肺动脉闭锁

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肺动脉闭锁定义

室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。

肺动脉闭锁发病率

室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是一种少见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~1.5%,无性别差异。

肺动脉闭锁临床表现

90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难代谢性酸中毒

肺动脉闭锁诊断:

通过体征、胸片、心电图心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况,右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。

肺动脉闭锁自然病程:

室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

肺动脉闭锁治疗方法:

一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。

肺动脉闭锁手术效果:

新生儿期行姑息性手术的患儿,单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%,单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%,同时施行上述两种手术的存活率为79%。

早期手术死亡的主要因素为分流术吻合口大小不当。在第1次分流术后,有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次,右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能,也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%,5年生存率小于30%。

根治术的早期死亡率为25%,死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄,需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ~Ⅱ级。

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