家庭诊疗/肾小管酸中毒

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默克家庭诊疗手册

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肾小管酸中毒肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病

正常情况下,肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时,肾小管不能正常行使功能,使泌入尿中的酸量减少,其结果酸潴留在血中,发生代谢性酸中毒(见酸碱平衡),从而导致下列异常:

.血钾浓度降低

.肾脏钙质沉着

.脱水倾向

.痛性骨软化和弯曲(骨质软化或佝偻病)

肾小管酸中毒的病因可能是遗传性、药物、重金属中毒自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮干燥综合征(斯耶格伦综合征)。

肾小管酸中毒的类型

类型* 原因 基本异常 引起的症状代谢异常
1 遗传性;自身免疫性疾病或某些药物;常常原因不明,尤其是妇女 小管不能分泌酸入尿中 血酸度高;轻度脱水;低血钾;导致肌无力瘫痪;易于骨折骨痛肾结石(钙质沉积);肾衰
2 常是遗传性疾病引起,如范可尼综合征(Fanconi综合证)、遗传性果糖不耐受或脑-眼-肾综合征(Lowe综合征);也可能由重金属中毒或某些药物引起 小管吸收碳酸氢盐障碍以致尿中碳酸氢盐丢失 血酸度高,轻度脱水和低血钾
4 非遗传性疾病;由糖尿病、自身免疫性疾病、镰形细胞病、尿路梗阻引起 对调节肾脏钾、钠排泄的一种激素——醛固酮无反应或反应低下 血酸度高;高血钾,除非血钾过高引起心律紊乱和肌瘫痪,很少引起症状

*注:无3型

症状和诊断

有三型肾小管酸中毒,每型产生略有不同的症状。血钾浓度降低时,可发出神经症状,包括肌无力、反射减弱,甚至瘫痪。也可发生肾结石引起肾脏细胞损伤,导致肾衰竭。

如果病人具有某些特异性症状或血常规检查有高酸和低钾时,医生应考虑到肾小管酸中毒的诊断。一些特殊检查有助于确诊肾小管酸中毒的类型。

治疗

治疗取决于类型。1型和2型每日口服碳酸氢钠(食用苏打)溶液以中和血中的酸,这种疗法可以解除症状,预防肾衰竭和骨病或防止上述临床表现恶化。其他特殊制备的溶液也可以使用,补充钾也可能是必要的。4型酸中毒较轻,一般不需碳酸氢钠治疗,足量饮水和口服利尿剂可以防止高血钾。

参考

32 代谢性和先天性肾脏疾病 | 肾性糖尿 32
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