家庭诊疗/髓质囊肿疾病

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默克家庭诊疗手册

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髓质囊肿疾病是一种肾衰竭与双肾深部囊肿同时发生的疾病。

髓质囊肿疾病是一种遗传性或天生缺陷性(先天性)疾病。

症状通常发生于20岁前,但是症状差异非常大,一些病人很晚才出现症状。正常情况下,抗利尿激素使肾脏浓缩尿,本病病人肾脏对抗利尿激素无反应,产生大量的尿,这就可引起大量的钠排出,因此病人必须每日入大量的液体和盐(钠)。儿童生长发育迟缓,骨病发生率高。对多数病人而言,上述临床表现在数年内缓慢发生,由于机体代偿良好,直至肾衰竭晚期,才认识上述临床表现。

实验室检查显示肾功能不良。X线检查双肾缩小,超声波扫描可发现双肾深部多发性囊肿,囊肿太小时,超声波扫描可能发现不了囊肿。

本病进展虽缓慢,但却是进行性的。肾衰竭发生后,应进行透析肾移植

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