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默克家庭诊疗手册

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类癌通常发生在胃肠道。类癌分泌过量的神经肽及胺类物质,产生激素样作用。如果类癌扩展至肝脏,可引起发作性皮肤潮红发绀腹痛腹泻心脏受损及其他症状,则称为类癌综合征

类癌肿瘤分泌过量的神经肽和胺类物质(激素样物质)如缓激肽、5-羟色胺组胺前列腺素。在正常情况下这些物质调控内脏功能,然而大量分泌时,可引起类癌综合征。

类癌肿瘤常起源于小肠内分泌激素的细胞(肠内分泌细胞)或胃肠道、胰腺睾丸卵巢或肺脏的其他细胞。类癌肿瘤的病因不详。偶尔其他肿瘤如肺的燕麦细胞(小细胞)癌、胰腺的胰岛细胞癌甲状腺髓样癌也产生引起类癌综合征的物质。

胃肠道类癌释放的激素样物质进入血流,流经肝脏,被肝脏的酶破坏。转移至肝脏的肿瘤也可释放这些物质,直接进入体循环中而未被肝脏中的酶破坏。胃肠道类癌通常不会产生该综合征,除非发生了肝转移。在这种情况下,激素样物质在体内循环,产生类癌综合征,其临床表现视肿瘤产生的物质而定。肺脏和卵巢类癌的产物可绕过肝脏,进入体循环,同样引起症状。

目录

症状

不足10%的类癌患者出现类癌综合征,多数患者仅有类似肠癌的表现,主要是痉挛性腹痛及梗阻引起的肠蠕动障碍。

类癌综合征最常见和最早期的症状通常是令人不适的潮红,以头颈部最为典型,其原因是由于组胺和缓激肽大量分泌、扩张血管所致。往往因情绪激动、进食、饮酒或热饮料而诱发。皮肤颜色变化范围很大,从苍白或红斑直到紫蓝色(发绀)。5-羟色胺触发肠肌收缩,导致腹泻、腹绞痛及食物吸收障碍。吸收障碍导致病人营养不良,排解恶臭味的脂肪样大便。

类癌综合征还可损害心脏和肺脏。许多病人发生心脏内纤维化心内膜纤维化),损害心脏瓣膜,使心脏泵血功能下降。因为5-羟色胺在经过肺脏时会遭到破坏(在进入左心之前),因此几乎所有的心脏病变都发生在右心。5-羟色胺是否是唯一的致病物质及心脏如何发生纤维化目前尚不清楚。许多病人有哮喘发作,有些病人出现性欲下降和阳痿

诊断

诊断类癌需根据X线CTMRI,内镜及尿生化检查。

对可疑患者需测定24小时尿中5-羟色胺的代谢产物,5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的含量以确定诊断。试验前3天,病人应禁食富含5-羟色胺的食物,如香蕉、番茄、李子、鳄梨、菠萝、茄子胡桃等。某些药物如愈创甘油醚(多种止咳剂中均含有此类物质)、美索巴莫(一种肌肉松弛剂)及吩噻嗪镇静剂)等也会干扰这一试验。

为协助诊断,可作葡萄糖酸钙儿茶酚胺五肽胃泌素乙醇激发试验以引起潮红。但激发试验可引起不适感,甚至严重症状。因此必须在医院严密观察下进行。CT或MRI扫描有助于确定肿瘤是否已转移至肝脏。要对肿瘤定位及确定肿瘤生长范围则可能需要做更加细致广泛的工作,包括剖腹探查术在内。

诊断性动脉造影术放射性核素扫描对搜索类癌肿瘤及确定其生长状况有重要作用。最近发现大多类癌均有生长抑素受体,因而可给患者静脉注射放射性生长抑素,用核扫描探测类癌及其转移癌,该技术可发现约90%的类癌。

治疗

如果类癌肿瘤局限于某些范围内如双肺、阑尾、小肠或直肠,手术切除可能治愈。如果肿瘤转移至肝脏(肿瘤起源于肺外脏器)、手术效果差,但有助于诊断及缓解症状。

放射治疗化学治疗无效。联合使用某些化疗药物链脲霉素、5-氟脲嘧啶以及阿霉素)可缓解症状。奥曲肽也能改善症状。他莫昔芬、α-干扰素及依氟鸟氨酸可减缓肿瘤生长。酚噻嗪、西咪替丁酚妥拉明可用以控制潮红。由肺类癌引起的严重潮红用强的松可能有效。控制腹泻可用可待因阿片酊剂、地芬诺酯赛庚啶、或二甲麦角新碱高血压可用抗高血压药物甲基多巴酚苄明治疗。

未转移肿瘤仅用手术切除可能治愈。由于肿瘤生长缓慢,即使有了转移,存活期常长达10~15年。

参考

32 多腺体缺乏综合征 | 血液疾病 32
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