家庭诊疗/多腺体缺乏综合征

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多腺体缺乏综合征是指同时有数个内分泌腺的功能低下,产生的激素不足。

多腺体缺乏综合征可能有遗传易感性。往往由于自身免疫反应(见免疫系统生物学)引起炎症和破坏部分或整个腺体,导致内分泌腺功能降低。感染、腺体供血障碍或肿瘤也可引起内分泌腺功能减退。通常某个腺体受损后,其他一些腺体也受到损害,导致多个内分泌腺功能减退或衰竭(多内分泌腺衰竭)。

症状

多内分泌腺缺乏综合征患者的临床表现取决于受累腺体的功能。例如,甲状腺功能降低,甲状腺激素产生不足可引起甲状腺功能减退症(见甲状腺疾病);肾上腺功能降低,分泌皮质类固醇减少时,引起艾迪生病。

根据起病年龄及受累腺体,可将多内分泌腺缺乏综合征分为三型。

Ⅰ型多腺体缺乏综合征

通常始发于儿童期,最常见的表现是甲状旁腺功能减退症,其次是肾上腺皮质功能减退(艾迪生病)和慢性酵母菌感染(慢性皮肤粘膜念珠菌病)。酵母菌感染,是因为该综合征患者对普通真菌免疫反应异常,失去抵御感染的正常反应。胰腺功能减退引起的糖尿病则少见。此外,该症患者常合并肝炎胆石症、食物吸收障碍、过早秃发等。

Ⅱ型多腺体缺乏综合征

一般发生于成年人,多在30岁左右,常有肾上腺功能减退,甲状腺也常有功能减退。然而一些患者可发生甲状腺功能亢进症。胰腺功能减退,胰岛素分泌不足,导致糖尿病。Ⅱ型综合征的部分患者既无甲状旁腺功能减退症也无真菌感染发生。

Ⅲ型多腺体缺乏综合征

通常发生于成年人,被认为是Ⅱ型的早期阶段。该型至少应具有以下征象中的两项:甲状腺功能减退、糖尿病、恶性贫血皮肤色素脱失(白斑)、脱发,但Ⅲ型综合征,不存在肾上腺病变,如果发生肾上腺功能衰退即转化为Ⅱ型。

诊断

测定受累腺体分泌的激素在血中的水平来进行诊断。如果一个腺体功能显著减退,易被漏诊,直到多腺体功能减退的症状发生,才引起对本症的注意。其他的实验室检查提示多腺体功能减退,则诊断成立。

治疗

虽然多腺体缺乏综合征尚无法治愈,但可使用相关激素替代治疗,甲状腺功能减退者,应补充甲状腺激素,肾上腺皮质功能减退者,补充皮质类固醇,糖尿病患者补充胰岛素,性腺功能衰竭导致的不育症或其他相关症状,无法替代治疗。

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