外阴恶性横纹肌样瘤

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外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

目录

外阴恶性横纹肌样瘤的病因

(一)发病原因

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌神经胚层、组织细胞、上皮细胞黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

(二)发病机制

肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜。切面灰褐色或棕褐色,可见散在出血灶。

光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞,泡状核,核仁明显,呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位,大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝微丝组成。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中,主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。

外阴恶性横纹肌样瘤的症状

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇阴阜者较少。

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组化两者予以肯定,三者缺一不可。

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断

外阴恶性横纹肌样瘤的检查化验

肿瘤标志物检查、免疫组化检测。

组织病理学检查。

外阴恶性横纹肌样瘤的鉴别诊断

由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤滑膜肉瘤软骨肉瘤恶性间皮瘤横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤、Wilm瘤等,须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤,Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达,而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达,认为免疫组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。

外阴恶性横纹肌样瘤的并发症

转移部位以肺最常见,其次为后腹膜淋巴结和肝。

外阴恶性横纹肌样瘤的预防和治疗方法

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

外阴恶性横纹肌样瘤的中医治疗

暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。

外阴恶性横纹肌样瘤的西医治疗

Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发,1例6岁出现复发,1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者,分别于术后1,3,26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除,其中1例于10个月后再次复发,第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月,患者无瘤生存。

外阴恶性横纹肌样瘤的护理

1. 预后: 预后极差。远处转移后患者一般在1~8个月内死亡。在随访的8例患者中存活4个月~11年,其中2例生存时间超过5年,中位生存时间为9个月。

2. 流行病学外阴恶性横纹肌样瘤很少见。发病年龄在19~49岁,中位年龄39岁。该瘤常见于婴幼儿肾脏,肾外恶性横纹肌样瘤则少见。

3.做好肿瘤三级预防工作。

外阴恶性横纹肌样瘤吃什么好?

外阴恶性横纹肌样瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

(4)冰糖冬瓜汤冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩外阴白色病变

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

外阴恶性横纹肌样瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物,如芝麻杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

外阴恶性横纹肌样瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌公鸡、鹅等发物

(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

(5)溃疡、出血温热性食物:羊肉韭菜、姜、胡椒桂皮等。

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