口唇严重充血呈红色

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皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease),是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内。

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口唇严重充血呈红色的原因

病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,临床表现发热皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒逆转录病毒(retrovirus),或链球菌丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋细胞培养上清液逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体立克次体、尘螨为本病病原,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

口唇严重充血呈红色的诊断

主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血口唇潮红,有皲裂出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹结痂,约一周左右消退。

其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎心包炎心内膜炎的症状。患者脉搏加速听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛肿胀咳嗽流涕腹痛、轻度黄疸无菌脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺

长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgGIgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液高凝状态抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液淋巴细胞可高达50~70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养病毒分离均为阴性结果。

口唇严重充血呈红色的鉴别诊断

应与各种出疹性传染病、病毒感染急性淋巴结炎类风湿病以及其它结缔组织病病毒性心肌炎风湿心脏炎互相鉴别。

本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。

本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。

渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物假膜形成;②皮疹不包括水疱结痂

系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。

婴儿结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。

与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。

与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大压痛较轻,局部皮肤及皮下组织红肿;②无化脓病灶。

与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。

与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。

主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。

其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎心包炎心内膜炎的症状。患者脉搏加速听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛肿胀咳嗽流涕腹痛、轻度黄疸无菌脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺

长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgGIgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液高凝状态抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液淋巴细胞可高达50~70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养病毒分离均为阴性结果。

口唇严重充血呈红色的治疗和预防方法

除对症、支持疗法外,主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集,常用阿司匹林潘生丁。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效的预防冠状动脉瘤

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