二尖瓣关闭不全

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二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency)的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时,血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房,流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外,还接受左心室返流的血液,因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高,继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加,左心室扩大。慢性者早期通过代偿,心搏量和射血分数增加,左心室舒张末期容量和压力可不增加,此时可无临床症状;失代偿时,心搏量和射血分数下降,左心室舒张期末容量和压力明显增加,临床上出现肺淤血体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压全心衰竭。  

二尖瓣关闭不全

目录

二尖瓣关闭不全病因

风湿性心脏病

在我国为最常见病因,男性多见。常伴有二尖瓣狭窄主动脉瓣损害。  

二尖瓣脱垂

部分为其他遗传性结缔组织病(如马方综合征)的表现之一。  

冠心病

由于左室乳头肌或基底的左室心肌慢性缺血或梗死纤维化,致乳头肌功能失常。  

腱索断裂

多数原因不明(特发性),偶可继发于二尖瓣脱垂,后叶腱索受累较多见。  

二尖瓣环和环下部钙化

为老年退行性改变。  

感染性心内膜炎

赘生物破坏瓣叶边缘、瓣叶穿孔炎症愈合后瓣叶挛缩畸形。  

左室显著扩大

瓣环扩张和乳头肌侧移所致。  

其他少见原因

先天性畸形、系统性红斑狼疮类风湿性关节炎肥厚型梗阻性心肌病心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤等。  

病理变化

慢性发病者中,由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见,占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3,且多见于男性。病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬,缩短,变形,粘连融合,腱索融合,缩短。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。二尖瓣关闭不全还可见于:①冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病):心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌,引起乳头肌纤维化伴功能障碍。②先天性畸形:二尖瓣裂缺,最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位;心内膜弹力纤维增生症;降落伞型二尖瓣畸形。③二尖瓣环钙化:为特发性退行性病变,多见于老年女性患者。此外,高血压病,马凡综合征慢性肾功能衰竭继发性甲状腺功能亢进的患者,亦易发生二尖瓣环钙化。④左心室扩大:任何病因引起的明显左心室扩大,均可使二尖瓣环扩张,和乳头肌侧移,影响瓣叶的闭合,从而导致二尖瓣关闭不全。⑤二尖瓣脱垂综合征。⑥其他少见病因:结缔组织病如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等;肥厚梗阻型心肌病强直硬化性脊椎炎

急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂,瓣膜毁损或破裂,乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起,可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗塞、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。     

临床表现

(一)症状:通常情况下,从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年;一旦发生心力衰竭,则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重二尖瓣关闭不全的常见症状有:劳动性呼吸困难,疲乏,端坐呼吸等,活动耐力显著下降。咯血栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大,有触痛,踝部水肿胸水腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭肺水肿

端坐呼吸

(二)体征

1.心脏听诊心尖区会收缩期吹风样杂音,响度在3/6级以上,多向左腋传播,吸气时减弱,返流量小时音调高,瓣膜增厚者杂音粗糙。前叶损害为主时,杂音向左腋下或左肩胛下传导;后叶损害为主者,杂音向心底部传导。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音减弱,或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短,主动脉瓣关闭提前,导致第二心音分裂。严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音。闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄,但不能除外二尖瓣关闭不全。严重的二尖瓣关闭不全患者,由于舒张期大量血液通过,导致相对性二尖瓣狭窄,故心尖区可闻及低调,短促的舒张中期杂音。肺动脉高压时,肺动脉瓣区第二心音亢进。

2.其他体征动脉血压正常而脉搏较细小。心界向左下扩大,心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动,说明左心室肥厚和扩大。肺动脉高压和右心衰竭时,可有颈静脉怒张,肝脏肿大,下肢浮肿。 

并发症

慢性患者的并发症与二尖瓣狭窄相似,但出现较晚。感染性心内膜炎较多见,栓塞少见。急性患者和慢性患者发生腱索断裂时,短期内发生急性左心衰竭甚至急性肺水肿,预后较差。

急性二尖瓣关闭不全时,左心房突然增加大量返流的血液,可使左心房和肺静脉压力急剧上升,引起急性肺水肿。  

辅助检查

(一)X线检查 轻度二尖瓣关闭不全者,可无明显异常发现。严重者左心房和左心室明显增大,明显增大的左心房可推移和压迫食道。肺动脉高压或右心衰竭时,右心室增大。可见肺静脉郁血,肺间质水肿和KerleyB线。常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。左心室造影可对二尖瓣返流进行定量。

(二)心电图检查 轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损;肺动脉高压时可出现左,右心室肥大的表现。慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形,提示左心房增大。

(三)超声心动图检查 是检测和定量二尖瓣返流的最准确的无创性诊断方法,二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强,变厚,瓣口在收缩期关闭对合不佳;腱索断裂时,二尖瓣可呈连枷样改变,在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房,舒张期呈挥鞭样漂向左心室。M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大,瓣叶活动幅度增大;左心房扩大,收缩期过度扩张;左心房扩大及室间隔活动过度多普勒超声显示左心房收缩期返流。左心声学造影见造影剂在收缩期由左心室返回左心房。

(四)放射性核素检查 放射性核素血池显象示左心房和左心室扩大,左心室舒张末期容积增加。肺动脉高压时,可见肺动脉主干和右心室扩大。

(五)右心导管检查 右心室,肺动脉及肺毛细血管压力增高,肺循环阻力增大,左心导管检查左心房压力增高,压力曲线v波显著,而心排血量减低。 

鉴别诊断

二尖瓣关闭不全的杂音应下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别:

(一)相对性二尖瓣关闭不全:可发生于高血压性心脏病,各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全心肌炎扩张型心肌病贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大,造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。

(二)功能性心尖区收缩期杂音:半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音,响度在1~2/6级,短促,性质柔和,不掩盖第一心音,无心房和心室的扩大。亦可见于发热贫血甲状腺功能亢进等高动力循环状态,原因消除后杂音即消失。

(三)室间隔缺损:可在胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音,常伴有收缩期震颤,杂音向心尖区传导,心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断,声学造影可证实心室水平左向右分流存在。

(四)三尖瓣关闭不全:胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音,吸气时因回心血量增加可使杂音增强,呼气时减弱。肺动脉高压时,肺动脉瓣第二心音亢进,颈静脉v波增大。可有肝脏搏动,肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。

(五)主动脉瓣狭窄:心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音,向颈部传导,伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音,心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。 

治疗

(一)内科治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,限制钠盐摄入,保护心功能;对风心病积极预防链球菌感染风湿活动以及感染性心内膜炎;适当使用利尿剂血管扩张剂,特别是减轻后负荷的血管扩张剂,通过降低左心室射血阻力,可减少返流量,增加心排血量,从而产生有益的血流动力学作用。慢性患者可用血管紧张素转化酶抑制剂。急性者可用硝普钠,或硝酸甘油,或酚妥拉明静脉滴注洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者,对伴有心房颤动者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞

(二)手术治疗长期随访研究表明,手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中,手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低,长期存活率较高,血栓栓塞发生率较小。

手术治疗

 1.术前准备

手术治疗前,应行左,右心导管检查左心室造影。这些检查对确诊二尖瓣返流,明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助;血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度;冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术,因为合并冠心病者,手术的死亡率高,并发症多。

 2.手术指征

①急性二尖瓣关闭不全;②心功能3~4级,经内科积极治疗后;③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下,辅助检查表明心脏进行性增大,左心室射血分数下降。超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm,射血分数≤50%时即应尽早手术治疗。

风湿性二尖瓣关闭不全病例需作瓣膜替换术或瓣膜整形修复术者约各占半数。现有诊断方法术前尚难准确判定可以采用何种治疗方法。当前不论人工机械瓣膜或生物瓣膜均尚未臻完善,术后并发症发生率较高,远期疗效尚欠满意,因此临床症状较轻,心功能属ⅰ~ⅱ级,体格检查胸部x线片及超声心动图检查均未显示左心室明显增大者,宜暂缓施行手术治疗,定期随诊复查,观察病情发展情况。另一方面,左心室功能衰减的发展速度难于预测,功能ⅲ级以上的部分病例,左心室心肌又常呈现永久性的间质性纤维疤痕病变,既增加手术的危险性,又影响远期治疗效果。左心房高度扩大也对手术治疗的效果起不良影响,因此在左心室开始呈现不可逆复病变时,即使临床症状尚不严重,是施行手术治疗的最好时期。近年来超声心动图检查的发展已有可能通过系列定期测定左心室腔收缩期容和,喷血分数,左心室区域性收缩异常等改变,早期发展左心室功能减退,为手术时机的选择提供参考。心功能减退到ⅲ或ⅳ级的病例,虽喷血分数降到0.40,手术治疗仍可改善血流动力学,增多左心室排送入主动脉的血流量,减轻临床症状和防止或延缓左心室功能持续衰退。 医源性或感染性心内膜炎和腱索断裂引起的急性二尖瓣关闭不全,经内科治疗肺静脉高压症状和心内膜炎得到控制者,可延缓施行手术治疗,定期随诊观察。内科治疗未能收效者则需立即施行二尖瓣瓣膜整形修复术。重度肺血管阻塞性病变、慢性右心衰竭、内科治疗未能收效者,不适宜施行手术治疗。

 3.手术种类

①瓣膜修复术:能最大限度地保存天然瓣膜。适用于二尖瓣松弛所致的脱垂;腱索过长或断裂;风湿性二尖瓣病变局限,前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩;感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限,前叶无或仅轻微损害者。

人工瓣膜置换术:置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣,其优点为耐磨损性强,但血栓栓塞的发生率高,需终身抗凝治疗,术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%;其次,机械瓣的偏心性血流,对血流阻力较大,跨瓣压差较高。生物瓣包括猪主动脉瓣牛心包瓣和同种硬脑膜瓣,其优点为发生血栓栓塞率低,不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流,但不如机械瓣牢固。3~5年后可发生退行性钙化性变而破损,10年后约50%需再次换瓣。

人工瓣膜置换术

年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者,宜选用机械瓣;若瓣环小,则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣;如有出血倾向或抗凝禁忌者,以及年轻女性,换瓣术后拟妊娠生育,宜用生物瓣。  

预防

二尖瓣关闭不全,主要由于反复风湿热发作引起,故此,预防风湿热反复发作是阻止本病产生及发展的关键,风湿性二尖瓣关闭不全早期多无明显症状,待出现明显症状时病变发展已较严重,故早发现、早防治非常重要,如已患有明确的风湿性心瓣膜病二尖瓣关闭不全患者,应定期到医院诊治,病变严重者可行瓣膜手术治疗。根据病情行瓣膜成形术瓣膜置换术。  

注意事项

1、避免过度的体力劳动及剧烈运动

2、限制钠盐摄入

3、保护心功能

4、饮食上注意增加营养提高抵抗能力

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