原发性肾病综合征

跳转到: 导航, 搜索

原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿低蛋白血症、高度水肿高脂血症组成的一类临床综合征,许多肾脏病变都能引起,本篇主要指原发性肾病和肾病慢性肾小球肾炎,前者可能属一种细胞免疫性疾病。

临床表现:原发性肾病综合征临床上可分为两型,其表现有一定差别。1)Ⅰ型(原发性肾小球肾病) ①大量蛋白尿:尿蛋白定性检查>+ + +,定量>3.5克/24小时;②低蛋白血症:血清总蛋白白蛋白明显降低;③高度水肿:以双下肢最明显,严重时全身水肿出现胸、腹水心包积液;④血脂增高。同时,患者无贫血,无持续性高血压和持续性肾功能不全,无明显血尿红细胞<10个/每高们视野尿中);2)Ⅱ型(肾病型慢性肾炎)除具有Ⅰ型的四大表现(即"三高一低")外,还伴有明显贫血、血尿、持续性高血压和持续性肾功能不全。

治疗:1、注意饮食。2、利尿剂氢氯噻嗪,螺内酯等。3、应用激素。4、对症治疗:如抗感染、降血压、补充血浆白蛋白、纠正贫血等。5、中药辅助治疗 可加强肾上腺皮质激素降低蛋白尿的作用。  

目录

疾病分类

肾脏内科  

疾病描述

肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿(>3.5/24小时)、低血浆白蛋白(<30g/l)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件,亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种肾小球疾病引起,分为原发性和继发性两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征(例如狼疮性肾炎糖尿病肾病紫癜性肾炎等)才能诊断为原发性肾病综合征。  

症状体征

注意水肿(包括浆膜积液)、营养、血压情况,有无皮肤、粘膜等处感染血管栓塞以及抽搐等。  

疾病病因

起病缓急,详询发病前有无接触过敏原(如预防接种、各种血清制剂、药物、牛奶、枯草花粉等);有无细菌感染(如上呼吸道感染,特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染以及伤寒麻风等);有无病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎风疹传染性单核细胞增多症乙型肝炎等);有无梅毒三日疟、恶性疟以及血吸虫病等病史;有无急、慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮糖尿病心力衰竭肝硬化以及汞、铅中毒等病史。青年及中年患者应查寻有无霍奇金病,对老年患者应查寻有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤等病;家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。  

诊断检查

1.检验

入院后连续3d行尿常规检查,以后每周1~2次;连续2次行24h尿蛋白定量,以后每2~4周1次,直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿C3、本周蛋白聚丙烯酰胺凝胶电泳(或称圆盘电泳)、醋酸纤维膜电泳或行尿蛋白选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白蛋白电泳、血脂〔包括胆固醇、三酰甘油(甘油三酯)、脂蛋白载脂蛋白及各种脂酶〕和血尿素氮肌酐尿酸,并行内生肌酐清除率、晨尿渗透压检查等。送检血沉免疫球蛋白抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体狼疮细胞、血清补体CH50及C3、循环免疫复合物(CIC)、尿纤维蛋白降解产物(FDP)、尿溶菌酶、血及尿β2微球蛋白(β2m)等。

2.胸片、心电图及双肾B超检查。必要时行肾穿刺活体组织检查。

3.病理分型(参照WHO标准)

(1)微小病变型肾病。

(2)局灶-节段性病变:①局灶-节段性增殖性肾小球肾炎;②局灶-节段性坏死性肾小球肾炎;③局灶-节段性肾小球硬化

(3)弥漫性肾小球肾炎:①膜性肾炎(膜性肾病);②弥漫性增殖性肾炎:1)系膜增殖性肾炎;2)毛细血管内增殖性肾炎;3)系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎I型及Ⅱ型);4)致密沉积物肾炎(膜增殖肾炎Ⅱ型);5)新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。③硬化性肾炎

(4)IgA肾病。

(5)未分类的其他肾小球肾炎。

4.诊断标准

①24h尿蛋白>3.5g(尿蛋白定性>+++);②血浆白蛋白<30g/L;③高胆固醇血症;④有较明显水肿;⑤无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/HP,无持续性氮质血症肾功能减退;⑥排除继发性肾病综合征(狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等)。  

治疗方案

1.一般治疗

①低盐(2~4g/d)、低脂、高蛋白1~1.5g/(kg.d)、高热能〔146.4~167.4kJ/(ks.d)〕饮食。②卧床休息,有继发感染者应使用抗生素。③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。必要时也可给予血浆、人血清白蛋白血浆代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。④酌情给予肝素潘生丁抗凝药。⑤适当补充钙剂。

2.糖皮质激素(简称激素)疗法

(1)口服法:开始即用足量以诱导症状缓解。 成人一般初量为泼尼松l~2mg/(kg.d),分3次服,根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。连用10~12周后逐渐减量,减量不可过快,可按每周5mg的速度递减,直至停药或以最小有效量维持。整个疗程一般需半年或1年。

(2)静脉短程冲击法:对于激素依赖者或常规服激素不敏感者,可考虑该用法。

(3)注意事项:①激素治疗1~2周左右出现利尿反应后,应及时补充钾、钠、钙离子,以防出现低钾、钙、钠血症。②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势,可认为对激素不敏感。③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。

3.细胞毒免疫抑制疗法

(1)用法:在激素治疗开始后1~2周,症状有明显缓解时开始联合用药,一般不作首选药物,仅用于减、撤激素后复发者,激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥塞替派苯丁酸氮芥等,可选用其中一种。剂量:CTX成人一般为200mg,静注,1/1~2d,或100~200mg/d,分次口服,总量6~8g。也可采用静脉冲击治疗:CT×0.5~1.0/m2,每月1次,共6~8个月,以后每3个月1次,共3次;氮芥从1~2mg/d开始,每次增加lmg,直至每次mg,以后维持在每次mg,2次/周,总量可达1~2mg/kg;塞替派10mg,1/d或1/2d,静注,20次为1疗程。

(2)注意事项:①用药期间至少每周检查血白细胞数2次,当白细胞<4×109/L时,即应减量,<3×109/L时暂停用药。②疗程结束时一般先停免疫抑制剂,后撤激素,以防白细胞突然减少。③定期复查肝功能,原有肝功能损害者慎用。④疗程不宜超过8周,如用环磷酰胺应注意防止中毒肝损伤出血性膀胱炎等。

4.环抱素A

对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量:开始时5~6mg/(kg.d),然后调整CyA剂量,使其血浓度谷值在100~200mg/L,疗程3~6个月。用药期间应每1~2周复查肝、肾功能,有肝、肾功能损害者慎用。

5.中医中药治疗

在应用激素之初,尚未出现利尿反应时可加用温肾利水中药;激素治疗期间可用养阴清热利湿药物;减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂,以巩固疗效,减少复发。另外,可服用雷公藤制剂。  

用药安全

1、注意皮肤及生活环境卫生,以减少皮肤感染及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极运用抗生素。但不宜长期应用广谱抗生素,以免产生耐药性,以导致菌群失调

2、低容量性休克急性肾功能衰竭:在肾病症状突出时,由于渗透压降低,患者出现低血容量。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水,从而造成低血容量性休克。患者先有明显的直立性低血压,继而出现低血容量性休克。使用强利尿剂、合并感染或恶心呕吐时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显,但同时有血容量的不足,因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用,或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性肾衰时,应立即静脉输入人体白蛋白、血浆及血浆代用品,以纠正休克状态。

3、对疑有血栓形成的患者需要给予抗凝药(如肝素)、纤溶药(如蝮蛇抗栓酶)及血小板聚药(如潘生丁等)。  

肾病综合征夏季饮食注意:

夏季瓜果蔬菜品种多,色香味逗人食欲,但肾病综合征患者仍应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿清热消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。

一些患肾病综合征的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则每使病情反复或加重。故肾病综合征患者夏季慎用凉冷饮品。

原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的鉴别诊断

肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即:原发性和继发性。

原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现,但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。

原发性肾病综合征:

(1)微小病变肾病,多见于儿童及青少年。起病隐匿,肉眼血尿。

(2)膜型肾病,一般发病于35岁以后,起病隐匿,病变发展缓慢,易发生肾静脉血栓,肉眼血尿罕见。

(3)膜增殖性肾病,多发病于30岁以前,起病急,几乎所有的患者都有镜下血尿,肾功能呈进行性减退,约1/3患者伴有高血压。

(4)系膜增生性肾炎,好发于青少年,隐匿起病,也可急性发作,多伴有血尿,以镜下血尿为主,及轻、中度高血压。

(5)局灶性节段性肾小球硬化,多见于青少年,多数患者几乎都是隐匿发病,表现最多的是肾病综合征,其次是镜下血尿,肾功能进行性减退。

继发性肾病综合征:

(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性,往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑肝脏心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。

(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。

(3)肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。

(4)紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关,冬季可多见,血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。  

参看

关于“原发性肾病综合征”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱