Α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶尿激酶皮肤胶原酶多核细胞中性蛋白酶凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应

目录

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的病因

(一)发病原因

当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞炎症的大量脂肪酸形成。

(二)发病机制

α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶尿激酶皮肤胶原酶多核细胞中性蛋白酶凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的症状

类同结节性脂膜炎皮肤可出现微隆起的液化结节或形成脓肿,可破溃。如因外伤常见并发胸腔积液血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的诊断

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的检查化验

组织病理:为皮下脂肪组织浸润炎症结节,经单核细胞中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化脂肪坏死溃疡形成。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的并发症

如因外伤常见并发胸腔积液血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的预防和治疗方法

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的西医治疗

尚无特殊方法,皮质类固醇激素疗效不定,可试用免疫抑制剂环磷酰胺秋水仙碱氨苯砜等。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的护理

该病的危害:影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶尿激酶皮肤胶原酶多核细胞中性蛋白酶凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎吃什么好?

饮食上,只吃性平性温的食物,多牛羊肉,猪肉鸡肉,海虾,鳝鱼,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助于消化吸收。白果,红枣,核桃仁也是补血的,可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热,同时按摩双耳,梳头,补肾阳通经络。多喝白开水,感冒时,舌苔白生姜红糖大蒜水,舌苔黄则喝萝卜水,两者都要大量喝白开水

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