坏死性结节病样肉芽肿病

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坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮肉芽肿,伴血管炎和大片坏死

目录

坏死性结节病样肉芽肿病的病因

(一)发病原因

NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

(二)发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

坏死性结节病样肉芽肿病的症状

咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热胸痛气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经骨骼肌消化道等。

主要依据病理检查确诊。

坏死性结节病样肉芽肿病的诊断

坏死性结节病样肉芽肿病的检查化验

病理检查是诊断本病的主要依据

X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润,约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见肺浸润并有空洞形成。典型NSG肺门淋巴结肿大不常见,但也有报道可见于79%的患者。

坏死性结节病样肉芽肿病的鉴别诊断

本病需要与韦格纳肉芽肿结节病等其他肉芽肿病鉴别。

坏死性结节病样肉芽肿病的预防和治疗方法

(一)发病原因

NSG病因不明,有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

(二)发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻,组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎,所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞淋巴细胞点缀其间,肉芽肿融合形成肺实质内的小结节,肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜支气管血管束和叶间隔处分布,融合的肉芽肿常侵犯胸膜,坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死,肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿,巨细胞血管炎,单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润,NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

坏死性结节病样肉芽肿病的中医治疗

应用中医扶正祛邪,减低激素用量,降低激素副作用的治疗方法,有助于缓解病情,减少并发症和加杂症的发生,从而使预后改善。

坏死性结节病样肉芽肿病的西医治疗

结节性多动脉炎虽可用激素治疗以改善症状,且5年存活率可从6%提高至50%,然而一旦发生多脏器病变,尤其是肾损害则多死亡,加上激素长期应用所致副作用易感性可使治疗效果因并发症和加杂症的发生而减低。

坏死性结节病样肉芽肿病吃什么好?

患者吃什么对身体好?

1、 饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。

2、 多吃新鲜水果和蔬菜

3、 多饮茶水或清淡饮料。

患者吃什么对身体不好?

1、 禁忌酒、辣椒生姜大蒜肉桂等,这些均属辛辣之品。

2、 忌烟。

3、 不要吃太热太冷的食品。

4、 忌吃油腻熏炸之物。

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