眼眶嗜酸性肉芽肿

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组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。

目录

眼眶嗜酸性肉芽肿的病因

(一)发病原因

发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面受体染色

(二)发病机制

机制尚不明确。

眼眶嗜酸性肉芽肿的症状

孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆脊柱肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀,有压痛疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症泪腺发炎,故临床类似于眼眶皮样囊肿泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜巩膜葡萄膜

患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的组织细胞增生电子显微镜细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断

眼眶嗜酸性肉芽肿的检查化验

1.免疫学检查 可能发现部分指标异常。

2.病理学检查 活检标本组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浆细胞多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。

电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

1.X线检查 颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。

2.超声波探查 病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。

3.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌泪腺、甚至眼球颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出

4.MRI 病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝颅腔。侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。

眼眶嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断

在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞。一个是“胆固醇瘤”,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血纤维化多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。

眼眶嗜酸性肉芽肿的并发症

肉芽肿侵及角膜巩膜葡萄膜时可出现相应的不同症状

眼眶嗜酸性肉芽肿的西医治疗

(一)治疗

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松长春新碱治疗,效果显著。

(二)预后

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法激素疗法化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。

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