血管性脊髓病

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血管性脊髓病脊髓血管病系由供应脊髓血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。颈段脊髓的血液供应来自椎动脉,两 侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供 应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3,脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域,侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸2~4为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处,血供较差。  

目录

病因病理

脊髓缺血血管病多由节段性动脉闭塞引起。如远端主动脉粥 样硬化,斑块脱落,血栓形成。夹层动脉瘤引起的 肋间动脉或腰动脉闭塞,胸腔脊柱手术,颈椎病椎管内注射药物,选择性脊髓动脉造影并发症。此外心肌梗塞心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一。脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛网膜下和脊髓内出血。病因有外伤脊髓血管畸形、血液病、肿瘤继发出血等。脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动、静脉畸形。多位于胸腰段脊髓的后方,它可压迫脊髓或出血而引起症状。  

临床表现

缺血脊髓病中最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根 性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变以下的肢体瘫痪;表现为分离性感觉障碍,病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常,仅有轻度瘫痪膀胱直肠功能异常。脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调腱反射消失等,但很少出现膀胱直肠功能障碍。

脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作(TIA)表现为突然截瘫,持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗塞时,则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。

脊髓蛛网膜下腔出血发病突然,腰背下肢疼痛,Kernig阳性、脑脊液血性。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、项强。脊髓内出血发病突然,剧烈背痛,沿神经根放射,然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶节段皮肤分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时,可有脑膜刺激征和脑脊液血性。

血管畸形可因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。  

血管性脊髓病诊断鉴别

血管性脊髓病脊髓增强CT,MRI和脊髓动脉数字减影造影(DSA)为本病明确诊断的必要证据。脊髓血管畸形者常因反复发作 病史需与椎间盘突出,多发性硬化和脊蛛网膜炎等相鉴别。脊髓TIA者借助每次发作部位固定,症状类似等特点为多发性硬化相鉴别。脊髓血管病的临床表现较复杂,缺乏特异性检查手段,特别是缺血性病变的诊断有一定的难度。常依据动脉硬化、外伤、血压波动等,配合脊髓影像学和脑脊液检查等可明确诊断。

注意与以下疾病鉴别

1 管性间歇性跛行:脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行进行鉴别,后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查等有助于鉴别。

2 性脊髓炎:可表现为急起的横贯性脊髓损害,但病前多有感染史或接种史,起病不如血管病快,脑脊液细胞数可明显增加,预后相对较好等有助于鉴别。  

血管性脊髓病治疗

脊髓血管畸形者应视畸形大小和分布范围选择导管介入治疗或手术切除治疗之。后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期办 法进行康复治疗和护理。

1 给予低脂低盐易消化富含纤维素的食物。

2 保持大便通畅,便秘者可用缓泻剂或开塞露排便时避免屏气用力,禁止灌肠大便失禁者注意防止肛周皮肤受损。

3 皮肤、胸部会阴部护理。

4 保持精神愉快、避免情绪激动。

健康指导

1 介绍引起出血性脑血管疾病的危险因素和预防方法。

2 养成良好的排便习惯以保持大便通畅。

3 指导家属病人做好各种基础护理,普及护理知识。

4 指导家属协助病人进行瘫痪肢体的功能锻炼.

缺血性脊髓病的治疗原则与缺血性脑血管病相似,可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物,但效果不肯定。低血压者应予纠正血压,疼痛明显者可给予镇静止痛剂

硬膜外或硬膜下血肿应积极手术以清除血肿,解除对脊髓的压迫;其他类型椎管内出血应针对病因治疗,并使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可根据情况行血结扎、切除或介入栓塞

截瘫病人应加强护理,防止合并症(如褥疮尿路感染坠积性肺炎等)的发生。急性期过后或病情稳定后,应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。  

相关病例

脊柱脊髓和功能组介绍

治疗范围(病种)

1 髓内肿瘤:胶质瘤(室管膜瘤,星形细胞瘤),血管母细胞瘤,转移瘤等.

2 管内肿瘤:神经鞘瘤,脊膜瘤,种植播散性肿瘤,椎旁组织肿瘤突入椎管等.

3 椎脊髓血管性病变:脊髓血管畸形,髓周动静脉瘘,硬脊膜动静脉瘘,海绵状血管畸形,脊髓动脉瘤等.

4 柱疾病:颈椎病,椎管狭窄,后纵韧带骨化,椎间盘突出等.

5 天性神经管发育畸形:脊柱裂,脊膜脊髓膨出,脊髓拴系,椎管内脂肪瘤,皮样表皮样囊肿,畸胎瘤,骶管囊肿,脊髓纵裂,双干脊髓等.

6 颈交界区先天性发育畸形:小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形),后颅窝狭小,脊髓空洞症,扁平颅底,齿状突内陷,寰枢脱位,齿状突发育不良等.

7 痛:性疼痛,三叉神经痛,舌咽神经痛等.

8 经功能疾患:面肌痉挛,小儿脑瘫,帕金森病,痉挛性斜颈,手足多汗症等.

9 质瘤术中I125粒子植入

10 内疾病的神经内镜治疗

11 oyamoya病(烟雾病)的外科治疗  

治疗特点

1 管和脊髓内肿瘤:我们采用解剖学复位技术,在手术显微镜下操作,不仅可将肿瘤全切,还可将脊髓软脊膜,蛛网膜,硬 脊膜缝合,将截下的完整椎板复位固定,使神经管保持完整性,避免了术后常见的脊髓粘连脊柱后凸畸形的发生,脊髓功能获最大的保留.此技术在全国专业学术会议上报告后,已被有条件的医院普遍采用.上颈段腹侧肿瘤是手术的难点,高位截瘫的风险极大.我们采用极外侧入路,无需牵拉脊髓,便可切除肿瘤.此术式创伤轻微,对脊髓几无损伤,术后恢复快.

2 脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形):我们在国内率先采用"小脑扁桃体切除,枕大池重建术"治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症.2000年发表了此文后,被国内大部分医院采用,已取代了"后颅窝减压术"而成为国内治疗此病的主流术式.对用其它方式无效或复发病例,我们行空洞-胸腔分流术,获良好效果.

3 椎病,椎管狭窄:我科与北医三院骨科是同年开展颈椎病的手术治疗.积2千(例)余例手术的经验,使我们对颈椎病的 治疗始终处于国内前缘.骨科治疗颈椎病侧重于脊椎的稳定性;而神经外科更侧重于增生骨赘的切除.因此我科多采用颈前方入路,在手术显微镜下操作,直接解除脊髓的压迫灶,再行椎间固定,术后症状很快改善.对椎管狭窄病人,我们采用创新的术式"高架桥"式椎管扩大成型术,不影响脊椎的稳定性,同时不影响颈椎生理活动,避免颈椎内固定所造成的颈部僵直,而且花费也少.

4 样和表皮样囊肿:此病变复发率极高,概缘于囊肿壁无法剥除.我们在治疗复发性皮样或表皮样囊肿时成功将囊肿壁剥除,可达到根治.

5 髓脂肪瘤:先天性神经管发育异常往往同时合并脊髓脂肪瘤和脊髓拴系.由于脂肪瘤与脊髓分界不清,传统手术无法彻底将脂肪瘤切除,术后症状改善不明显并很快复发.我们使用超声手术系统,只将脂肪瘤细胞击碎吸除,保留纤维隔膜,这样就最大限度地切除了脂肪瘤并保护了脊髓,此技术我们称之"脂肪瘤碎吸术".术中同时将脊髓完全松解并恢复正常形状,解决脊髓拴系.

6 性疼痛:我科在国内率先采用了在精确定位下,离断脊髓的痛觉传导纤维,解除病人疼痛,不但保留了病人的触觉功能,而且不影响运动和大小便功能.此术式创伤轻微,效果肯定.

7 枢脱位:针对每一病人不同的年龄,畸形发育情况,制定不同的手术方案,既作到延颈髓的减压,又做到枕寰枢固定(我们采用有七种内固定方式).

8 挛性斜颈:采用副神经微血管减压术,避免了神经肌肉切断的"三联"术式所造成的颈背部肌肉变形.水平型效果较好,侧屈型效果略差.

9 性病变或性质待定病变:采用立体定向技术,穿刺病灶中心,行囊液抽吸和冲洗治疗,并可活检明确病变性质.

10 髓血管性病变:对介入治疗失败或不宜介入治疗的病例,我们采用直视下显微手术,直接处理病灶,效果肯定.

11 质瘤:我们对非功能区部位的部分胶质瘤患者采取术中I125粒子植入进行治疗,能有效延长复发的时间.

12 阻性脑积水:对于各种梗阻因素引起的脑积水,我们采取脑室镜下三脑室底造瘘术,对大部分的患者有效,减轻病人痛苦,减少术后堵管,包裹,排异等并发症.  

在国内率先开展的创新手术

小脑扁桃体切除,大池重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症.

微创锁孔极外侧入路切除高颈段脊髓腹侧病变

解剖学复位技术在脊髓内肿瘤切除术中的应用

"高架桥"式椎管扩大成型术治疗椎管狭窄脊髓压迫症

空洞-胸腔分流术治疗复发性脊髓空洞症

"脂肪瘤碎吸术"治疗脊髓脂肪瘤

脊髓丘脑束离断术治疗恶性疼痛

囊壁剥除术治疗复发性皮样和表皮样囊肿

胶质瘤术中I125粒子植入

颅内疾病的神经内镜治疗

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