脊髓血管病

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脊髓血管病系由供应脊髓血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。颈段脊髓的血液供来自椎动脉,两侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3,脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域,侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸2~4为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处,血供较差。

脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率远低于脑血管疾病,但脊髓内结构紧密,较小的血管损害可导致严重后果。  

目录

临床表现

缺血性脊髓病中最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变以下的肢体瘫痪;表现为分离性感觉障碍,病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常,仅有轻度瘫痪膀胱直肠功能异常。脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调腱反射消失等,但很少出现膀胱直肠功能障碍。

脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作(TIA)表现为突然截瘫,持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗塞时,则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。

脊髓蛛网膜下腔出血发病突然,腰背下肢疼痛,Kernig阳性、脑脊液血性。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、项强。脊髓内出血发病突然,剧烈背痛,沿神经根放射,然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶节段皮肤分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时,可有脑膜刺激征和脑脊液血性。

血管畸形可因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。  

症状体征

1、缺血性疾病

(1)脊髓短暂性缺血发作

突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现,持续数分钟至数小时,可完全恢复,不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力,反复发作,可自行缓解,休息或使用血管扩张剂可缓解,间歇期症状消失。

(2)脊髓梗死

卒中样起病,脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。

①脊髓前动脉综合征:脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域,易发生缺血性病变,以中胸段或下胸段多见,首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛,短时间内发生驰缓性瘫,脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍,痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累),尿便障碍较明显;

②脊髓后动脉综合征:脊髓后动脉极少闭塞,因有良好侧支循环,即使发生症状也较轻且恢复较快;表现急性根痛,病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调,痛温觉和肌肉力保存,括约肌功能常不受影响;

中央动脉综合征:病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩,多唯锥体束损害和感觉障碍。

2、出血性疾病

包括硬膜外、硬膜下和脊髓内出血,均骤然出现剧烈背痛,截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等积形脊髓横贯性损害表现。硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见。脊髓蛛网膜下强出血起病急骤,表现颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等;脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛,无脊髓受压表现。

3、血管畸形

绝大多数为动静脉畸形,多见于胸腰段,其次为中胸段,颈段少见;动脉性及静脉性罕见。动静脉畸形分为四种类型:精脊膜动脉瘘髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病,约半数在14岁前发病,男女之比为3:1。缓慢起病着多见,亦可为间歇性病程,有症状环节期;突然发病为畸形血管破裂所致,多以急性疼痛为首发症状,表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍,如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难,晚期失禁;也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。  

疾病病因

心肌梗死心搏骤停主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和记住等引起严重低血压,以及动脉粥样硬化梅毒性动脉炎、肿瘤蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病;外伤椎管内出血的主要原因,自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症,易被原发病掩盖。脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病,畸形血管可压迫脊髓,闭塞引起脊髓缺血,破裂引起出血导致脊髓功能受损,约1/3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤颅内血管畸形脊髓空洞症等。  

病理生理

脊髓对缺血耐受力较强,轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害,完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓,段是血供薄弱区;脊髓后动脉左右各一,血栓形成很少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润,晚期血栓机化,被纤维组织取代,并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段,多位于中央灰质;脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔,出血灶周围组织水肿瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段,是由扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。  

诊断检查

(一)辅助检查

1、脑脊液检查 脊髓蛛网膜下降出血CSF呈血性;椎管梗阻时CSF蛋白量增高,压力低。

2、MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死,增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位,显示脊髓表面畸形血管位置和范围,但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值,可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉,对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

(二)诊断及鉴别诊断

1、诊断

脊髓血管病临床表现复杂,缺乏特异性检查手段,缺血性病变诊断更有一定难度,常依据动脉硬化、外伤、血压波动等,配合脊髓影像学和脑脊液检查确诊。

2、鉴别诊断

(1)脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别,后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查有助于鉴别。

(2)急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害,病前多有前驱感染史或接种史,起病不如血管病快,CSF细胞数可增加。

1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似,可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物,低血压者应予纠正血压,疼痛明显者可给予镇静止痛剂

2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿,解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗,使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。

3、截瘫病人应加强护理,防止合并症褥疮尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。  

安全提示

1、脊髓血管畸形者应视畸形大小和分布范围选择导管介入治疗或手术切除治疗之。

2、后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期办法进行康复治疗和护理。

【脊髓血管病的辨病论治

(一)专病专方 补肾活血汤:熟地黄10g,当归12g,肉苁蓉15g,党参10g,黄芪15g,黄精20g,丹参15g,续断12g,川牛膝15g,虎杖8g,桑枝8g。水煎服,每日剂。适用于脊髓前动脉血栓形成之治疗。

(二)单味中药肝肾痿证胎盘粉3~6g,每日2次。

【脊髓血管病的分证论治】

气虚血瘀

(1)治法:益气活血祛瘀通络。

(2)方剂补阳还五汤加味。

(3)组成:黄芪40g,川芎15g,赤芍15g,地龙15g,红花lOg,牛膝10g,葛根10g,瓜蒌10g。

(4)备选方:七厘散

(5)加减:血瘀甚者,加全蝎10g、丹参20g;夹痰浊者,加半夏12g、陈皮12g、生南星6g。

(6)临证事宜:血压高用之无妨,阴虚内热者忌用。

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