脊髓粘连

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正常状况下,脊髓的末端(脊髓圆锥)与脊椎管的相对位置会因年龄而异,在胚胎8周时,脊髓圆锥与脊椎管的末端高度一致;在胚胎24周时,脊髓圆锥的位置上升到第一节荐椎的位置;到新生儿时期,脊髓圆锥的位置上升到第三节腰椎下缘的位置;到出生后三个月,脊髓圆锥的位置上升到成人的位置,亦即第一与第二节腰椎交界的位置,之后,二者之相对位置便固定下来,也就是说正常状况下随著胎儿成长,脊髓的末端相对於脊椎管应该逐渐上升才对。  

临床表现

当脊髓末端有先天的不正常粘连,像是腰荐椎的皮下脂肪瘤、或终丝太粗、太短、有脂肪浸润而失去弹性,脊髓末端会因这些粘连产生不正常的拉扯造成慢性缺血缺氧而受伤,可怕的是,这些神经症状的产生是日积月累、慢慢产生的,小朋友可能先有足部空凹或马蹄形变形,走路容易跌倒,逐渐的到小学阶段才发现有双下肢长短或粗细不一、感觉较钝、甚至产生足部营养性溃疡(一旦有伤口很不容易好)及大小便括约肌功能丧失的现象,由於小朋友的学习能力并不受影响,因此常被忽略,或者因为上述小变化而遍询骨科皮肤科泌尿科等等,并不知道一切都是神经惹的祸,有些患者脊髓粘连引起的牵扯不厉害,并不会出现上述的症状,可能只有抱怨脚或者腰容易酸,有的有被电到的感觉或在腰荐椎受到震动时会感到头痛,危险的是,患者如果不小心跌坐,有可能引起突发性腰荐神经损伤,造成下肢偏瘫或大小便失禁。  

诊断

脊髓粘连之诊断以腰荐椎之磁振造影检查最为准确,如果是新生儿,因为椎板间的空隙够大,可以用脊椎超音波检查作初部筛检,脊髓粘连的治疗方法以之手术解除脊髓粘连为主,应由有经验之小儿神经外科医师执行。由於多数脊髓粘连导因於脂肪瘤,因此脂肪瘤与脊膜和脊髓的交界处一定要完全分离,才算成功;至於脊膜内之脂肪瘤,做适度切除即可,并不需要也千万不要百分之百切除,以免造成新的神经损伤,国外的报告显示有5-6%的患者在术後有新的永久性神经损伤,也许与脂肪瘤中有35%含有神经组织,而手术时脂肪瘤切除过多所致。  

治疗

由於「去除粘连」的手术相当安全,北美的学者建议及早诊断及早治疗;欧洲的学者则建议及早诊断但应追踪至有症状再治疗,前者的理由是神经损伤常是不可逆的,如果等神经症状出现,手术的效果可能会打折扣;後者则认为不应冒术後永久性神经损伤的危险进行这种预防性的手术,笔者的经验显示如果术前无明显症状,只要在2岁前接受手术,遵循手术原则,预後都不错;但顾及家属等待的心情与患童在7个月大後会开始发展出坐与爬等髋部弯曲的动作,患童在七、八个月大也可考虑手术。

在手术之後,根据病人术前与术後的症状及需要,继续於神经外科追踪或配合复健科与泌尿科医师的协助治疗,少数患童在第一次手术後的4-12年间可能出现脊髓再度受到粘连牵扯的情形,症状与粘连相同,必须考虑再次手术的必要。

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