胆固醇肺炎

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该病是胆固醇长期沉积在肺内引起的一种慢性炎症。其病因及发病机制尚不十分清楚。大致可分为原发及继发两种。继发者可因肺部慢性炎症、肺结核脓肿肿瘤寄生虫纤维化胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。范氏总结国内文献共27例中12例属继发性15例属原发性。  

发病机制

有的报告肺泡内有胆固醇结晶,有的报告肺泡内有很多泡沫细胞,李氏等认为这是一回事。他们的病例是肺泡内有大量胆固醇结晶。据Corrin等研究,当Ⅱ型肺泡上皮细胞受某些刺激时,则形成的同心环状嗜锇小体增多,排出至肺泡腔后被巨噬细胞吞噬成泡沫状细胞,细胞破坏后则形成胆固醇结晶。在慢性炎症病例细支气管黏液分泌淤积等,促进了胆固醇结晶较多出现。李氏的病例中可见肺泡壁上皮细胞内含有大量重折光的脂质,其肺泡腔却不一定有,也支持胆固醇系由该上皮产生的见解其全身脏器并无动脉硬化等脂质沉淀现象,说明不是全身胆固醇过高引起的。  

临床表现

国内文献的27例中,男23例,女5例(加上了范氏的1例),男女比例为4.6∶1,年龄8~66岁,40岁以下3例,死亡1例。27例经手术,1例经尸检确诊为该病。咳嗽咳痰24例,胸痛23例痰中带血17例,发热8例,呼吸困难3例,进行性消瘦1例。 体征为病变部位呼吸音减弱,固定湿性啰音,余无异常。

并发症

可发生脂肪栓塞和脂质累积症。  

诊断

本病的少见及特殊性的临床表现使本病误诊率很高文献的27例误诊为肺癌19例,肺良性肿瘤1例,结核球1例,炎性包块1例肺内畸胎瘤1例,乳腺癌肺转移1例,慢支合并肺感染1例。范氏的1例初有右侧胸腔积液,曾以结核性胸膜炎抗结核治疗40天。后出现8cm×11cm的肿块,且内有2cm×4cm不规则透亮区,又拟诊肺内畸胎瘤。

CT诊断有意义之处不在形态上而是在CT值上,CT对脂质结构有较强的分辨力胆固醇肺炎的CT值近于-150~60HU的脂质密度,而肺癌的CT值在57~147HU之间所以 CT对诊断大有裨益。

本病的确诊恐怕还要靠能取得足够大标本创伤性技术如开胸开窗、胸腔镜取标本。经支气管肺活检往往取的标本小而无法确诊本病。

即使是手术标本也需慎重对待,有人观察100例肺癌的旁组织中,有28例符合胆固醇肺炎改变,其中以腺癌癌旁最多,有19例,次为未分化癌癌旁是5例。刘氏的9例胆固醇肺炎中术前支涂为鳞癌细胞,手术标本肺切面仅有胆固醇肺炎表现只是第2次取材时,在支气管腔内黏膜突起上又发现阳性组织。

鉴别诊断:

须与肺纤维化支气管肺癌相鉴别。

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