炎症性腹主动脉瘤

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1972年Walker等人首先提出炎症性腹主动脉瘤(inflammatory abdominal aneurysm)的概念,其特征是伴有动脉瘤周围组织的慢性炎症和明显纤维化,常与十二指肠输尿管左肾静脉下腔静脉等紧密粘连。

目录

炎症性腹主动脉瘤的病因

(一)发病原因

目前认为腹主动脉瘤的存在是炎症过程的始动因素,几乎所有动脉硬化性腹主动脉瘤均有不同程度的炎症反应,临床上切除炎症性腹主动脉瘤后,其炎症反应会消退。有人认为腹主动脉瘤压迫后腹膜腔淋巴管引起淋巴液淤滞和后腹膜水肿,刺激纤维化发生;也有人认为炎症性腹主动脉瘤是一种局部自身免疫反应,是动脉硬化斑块中的蜡质渗漏至周围组织作为变态反应原引起的;另有人认为主动脉滋养血管栓塞引起中膜损害导致了炎症性腹主动脉瘤的形成。

(二)发病机制

1.病理形态 术中通常见到炎症性腹主动脉瘤呈白色、闪亮外观,有人称之为“白瓷器样”或“冰山样”改变,动脉瘤周围明显纤维化,与邻近的十二指肠小肠系膜左肾静脉输尿管下腔静脉等紧密粘连。病变可扩展到肠系膜上动脉起始部,下达髂总动脉,动脉瘤的前、侧壁明显增厚,而后壁常不增厚,较为薄弱且可侵蚀邻近椎体,是容易破裂的部位。

组织学改变为外膜和中膜增厚,内膜常为明显动脉粥样硬化表现,中、外膜呈现包括巨细胞在内的急、慢性炎症细胞浸润,大多数是活化T淋巴细胞,中膜平滑肌消失及弹力纤维断裂,外膜周围早期有肉芽组织增生,并包含神经、血管成分,晚期可逐渐纤维化并与中膜、外膜融合形成明显纤维化改变。

2.病理类型 根据炎症性腹主动脉瘤的形态学特点分为2型:

Ⅰ型(纤维病变型):以明显腹主动脉瘤周围纤维化为特征,常引起输尿管受累而梗阻。

Ⅱ型(囊性突出型):以腹主动脉瘤的局限性囊状突出为特征。几乎均为假性动脉瘤,与Ⅰ型相比易于破裂,病理学特征为外膜的炎症性肥厚和炎症细胞浸润及有滋养血管的损害、中膜断裂等表现。

炎症性腹主动脉瘤的症状

炎症性腹主动脉瘤几乎都有症状,多为腹部、腰背部疼痛,有时误诊为腹主动脉瘤破裂。病人可有体重减轻血沉增快输尿管受累可引起输尿管梗阻,出现肾积水,长期可导致肾功能受损,出现血中尿素氮肌苷值升高,甚至演变为尿毒症十二指肠受累可出现肠梗阻,并且有贫血食欲不振等表现。腹部触诊可触及搏动性肿块。有人将腹主动脉瘤输尿管向心偏移和血沉增快三大临床表现其归纳为炎症性腹主动脉瘤“三联征”。

如果腹主动脉瘤病人血沉增快、体重减轻,有腹痛及输尿管梗阻、肾功能改变时,结合B超CT静脉肾盂造影(IVP)的特征性表现常可做出诊断。

炎症性腹主动脉瘤的诊断

炎症性腹主动脉瘤的检查化验

可有血沉增快贫血等,此外应做血BUNCr肾功能检查。

1.X线平片 腹部正、侧位片可发现动脉瘤壁的蛋壳状钙化影,且常见炎症性腹主动脉瘤有椎体侵蚀征象。

2.B超检查 可发现腹主动脉瘤壁显著增厚,其前方和侧方有低回声晕环,需与动脉瘤周围血肿相鉴别。

3.CT扫描 对诊断炎症性腹主动脉瘤价值较大,典型表现为钙化的腹主动脉瘤壁前面和侧面有环型软组织密度影,易误诊为腹主动脉瘤周围血肿,注射造影剂后可得到增强,但密度略低于主动脉血液,有人称此表现为“灯罩征(Mantle sign)”。

4.经静脉肾盂造影(IVP) 可发现输尿管的向心性偏移和(或)肾积水,如腹主动脉瘤患者有此表现应考虑炎症性腹主动脉瘤的可能。

5.主动脉造影 有时可见主动脉分叉角度增大及腹主动脉瘤壁的不规则像,对诊断和确定手术方案有一定帮助。

炎症性腹主动脉瘤的鉴别诊断

有时需与原发性腹膜后纤维化相鉴别:炎症性腹主动脉瘤的纤维化增厚多位于动脉瘤的前面和侧面,后面常无增厚,而原发性腹膜后纤维化常为主动脉全周的纤维化增厚,主动脉通常无扩张。

炎症性腹主动脉瘤的西医治疗

(一)治疗

炎症性腹主动脉瘤虽有动脉瘤壁的纤维化增厚,但因后壁薄弱仍可发生破裂,且Ⅱ型较Ⅰ型更易破裂,手术切除炎症性腹主动脉瘤是惟一的根治方法。

1.手术治疗 同动脉硬化腹主动脉瘤一样切除腹主动脉瘤,行人工血管置换术。由于瘤体与周围脏器紧密粘连,术中应尽量减少剥离范围以免引起副损伤。开腹后可见白色、闪亮的动脉瘤壁与后腹膜、十二指肠输尿管左肾静脉等紧密粘连,易于明确诊断。为减少剥离,目前主张在膈肌脚下腹腔动脉上方阻断腹主动脉,其远端显露时应避免环状剥离髂总动脉以免损伤髂静脉下腔静脉,也有人采取气囊导管阻断远端动脉以减少剥离。瘤体近、远端阻断后,则行腹主动脉瘤切除,人工血管置换术。术中对与动脉瘤壁粘连的输尿管的处理仍有争议,如术前已有输尿管梗阻造成肾积水,并损害肾功能者,应先行经皮肾造瘘术或通过透析治疗改善肾功能。有人认为输尿管粘连引起的梗阻可在腹主动脉瘤切除后缓解,输尿管松解术可增加手术难度而无此必要;有人认为术后激素治疗可使粘连消退,梗阻解除;但也有学者认为输尿管松解术可使肾积水病人肾脏迅速复原和恢复功能,并减少输尿管梗阻的复发。因而目前主张炎症性腹主动脉瘤术后常规用B超CT或IVP定期随访观察以及时发现和处理晚期输尿管合并症

2.激素治疗 有人认为炎症性腹主动脉瘤切除后应用激素可促进炎症反应和纤维化的消退,甚至提出除腹主动脉瘤径增大或先兆破裂时需手术治疗外均可用激素治疗;但也有人认为激素治疗无确切疗效,甚至可导致破裂,并延迟伤口愈合,引起吻合口动脉瘤等不良后果。

临床的做法是一经诊断为炎症性腹主动脉瘤即用激素治疗,使体温和C反应蛋白降至正常(CRP<2mg/dl)再行手术,术后根据情况决定是否用激素治疗,对于无法切除的炎症性腹主动脉瘤即采用激素治疗。段志泉等曾遇过1例炎症性腹主动脉瘤,术中见上极达膈下腹主动脉,下至髂总动脉下端全部呈纤维化样改变,腹腔动脉、肠系膜上、下动脉、左右肾动脉均被纤维化团块所包裹,高度输尿管受累、肾积水,无法实行任何手术,故经股动脉插管至腹主动脉并皮下埋注药泵,术后注氢化可的松200mg,反复注药1年,再行B超、CT随访,后腹膜纤维化明显消退,输尿管受累已缓解,肾积水基本消退。病人目前生活、工作如常,据此,可见在一些特殊情况下激素确有意义。

(二)预后

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