心脏肿瘤

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心脏肿瘤颇为少见,其中原发性肿瘤更为罕见,转移性肿瘤约为原发性的20~40倍。原发性心脏肿瘤是指原发于右心房、右心室、左心房、左心室及其相通大血管的肿瘤,大多为良性,尸检证实仅为0.001%-0.030%左右,可见心脏肿瘤确实非常少见,以致有些人认为心脏不会得肿瘤,其实是会的,只不过较为罕见而已。心脏良性肿瘤预后较好,恶性肿瘤预后差,没有很好的治疗办法,手术基本上是必须的,绝大多数患者死于术后1年内。

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1/3的原发性心脏肿瘤属于良性肿瘤,其中又以粘液瘤居多,占据半数以上,其他为脂肪瘤、毛细血管纤维瘤和横纹肌瘤等。

心脏良性肿瘤

1.粘液瘤心脏粘液瘤约占良性原发性心脏肿瘤的50%。年龄30~50岁,性别无明显差异。临床上,常有血流受阻和栓塞症状。本瘤多发生于左心房(约占75%),发生于右心房的占20%,心室5%。肿瘤大小不等,呈息肉状或绒毛状。切面呈灰白色半透明胶冻状,质软易碎。镜下,粘液瘤细胞呈星芒状或梭形,核呈卵圆形或梭形。瘤细胞稀少,散在或三五成群,分布于大量粘液样基质中,基质内富含蛋白多糖。关于本瘤的组织发生,观点仍不一致,许多学者认为本瘤来源于心内膜下的多能性原始间叶细胞。

2.横纹肌瘤 心脏横纹肌瘤多见于15岁以下儿童,约50%病例伴有结节性硬化。临床上,肿瘤小者可无症状,大者可向心腔突起,引起阻塞症状,多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观,肿瘤多位于左和右心室心肌内,常为多发性,直径数毫米至数厘米。镜下,瘤组织疏松,细胞较大(直径可达80μm),呈卵圆形。胞浆空泡状,富含糖原,核居中,核仁明显。核周围的胞浆呈疏网状,细胞形似蜘蛛,故有蜘蛛细胞之称。目前认为本瘤是一种源自胚胎心肌母细胞婴儿错构瘤

3.纤维瘤 心脏纤维瘤多见于婴儿和儿童。临床上,可引起左、右心室流出道阻塞症状及充血性心力衰竭。肉眼观,肿瘤多位于左心室室间隔内。多为单发,大小不一,直径有时可达10cm。镜下,与其他部位的纤维瘤相似。

心脏恶性肿瘤

心脏原发性恶性肿瘤甚少见,可有血管肉瘤横纹肌肉瘤恶性间皮瘤纤维肉瘤等。

心脏转移性肿瘤

其他部位恶性肿瘤转移至心脏者少见。但亦有人认为,如果仔细检查也并非很少。心脏转移瘤中以恶性黑色素瘤较多。心脏转移瘤可从邻近器官的恶性肿瘤蔓延而来,如支气管胃癌食管癌纵隔肿瘤等,但大多系经血道转移而来。  

临床表现

(一)全身表现:发热、恶液质、全身不适关节痛、雷诺现象、皮疹杵状指、发作性古怪行为、全身及肺栓塞实验室检查可有高球蛋白血症血沉加快贫血多血质血小板增多或减少以及白细胞增多心脏肿瘤的这些表现可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。

(二)栓塞现象:栓塞的分布则视肿瘤部位和心内是否存在血液分流而定。来自左侧心脏的瘤栓可产生体循环动脉栓塞内脏栓塞可导致各器官梗死出血血管瘤中枢神经系统栓塞可引起一过性脑缺血发作、脑梗塞癫痫昏厥。肢体动脉栓塞,造成该动脉所供给的组织缺血性损害。右侧心脏肿瘤和部位接近由左向右血液分流处的左侧心脏肿瘤可产生肺栓塞,反复肺栓塞可致肺动脉高压,甚至肺源性心脏病。右心房和右心室肿瘤通过阻碍血液流经三尖瓣肺动脉瓣能引起右心房或右心室高压,并可通过未闭的卵圆孔房间隔缺损形成右向左分流,引起全身缺氧,紫绀和杵状指。

(三)心脏表现:可有胸痛昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常传导障碍、心内分流、缩窄性心包炎、血性心包积液或心包填塞。由于心脏表现常呈非特异性,并且可能很轻微、甚至缺乏,以致心脏肿瘤的全身表现有时可误诊为结缔组织血管病变、感染、或非心脏性恶性肿瘤。至于心脏肿瘤的特异性体征与症状则通常与其解剖部位和组织学类型有关。

诊断

原发性心脏肿瘤临床表现多样而无特异性,容易与心脏其他疾病相混淆,因此诊断较为困难。且患者的临床表现依据肿瘤生长部位、性质及局部浸润导致的功能障碍程度不同而有所不同。

心脏超声是诊断心脏肿瘤准确、安全简单的检查手段,可以明确肿瘤部位、范围、大小、形态及与周围组织的关系,并可动态观察肿瘤的活动心态以及造成的功能障碍程度。CT和MRI检查能够明确肿瘤组织的部位和范围。

治疗

心腔粘液瘤虽属良性但如切除不彻底可导致术后复发,术中操作不慎使瘤体碎片脱落术后即可引起体循环栓塞,目前对心腔粘液瘤手术治疗均主张在体外循环直视下完整切除瘤体和瘤蒂附着处的房间隔卵圆窝组织,为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落,在切除瘤体后心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗,并细心察看各房室腔情况,有无多发性粘液瘤的存在,并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况,在个别病例粘液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现粘液样变性,有时需要附加瓣膜成形术瓣环环缩术或人工瓣膜置换手术以免术后存在瓣膜关闭不全。

虽然手术切除肿物是对肿瘤的重要治疗方法,但对于恶性肿瘤而言,效果似乎不是很好,但目前而言,手术切除仍然是最重要的方法,术后结合放疗、化疗,但一般不能延长患者寿命,除非肿瘤恶性程度低,没有转移等。

手术可以明确肿瘤性质,解除机械梗阻,以便开展进一步的放疗和化疗。恶性心脏肿瘤患者体质较弱,虽经过手术成功切除肿瘤,但依然难以承受放疗化疗,因此预后不良。

手术并发症

除一般体外循环手术可能产生的并发症外心腔粘液瘤术后最常见的并发症为:

心律紊乱房室束传导阻滞:一般来说均为短暂性,通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏,短暂的完全性房室传导阻滞异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率,必要时安置经静脉心内临时起搏器,恢复窦性节律后拔除起搏导线。

②体循环栓塞:常为瘤体碎片脱落所致脑部主要血管栓塞,可引起脑组织缺氧水肿坏死,病人昏迷不醒甚至死亡身体其他重要脏器血管栓塞,在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

预后

原发性心脏恶性肿瘤患者的平均生存时间仅半年左右,预后较差,死因包括肿瘤广泛转移、顽固性心律失常难治性心力衰竭。早期发现、早期诊断、早期治疗可以改善这类患者的预后。

参考

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