干燥综合征神经系统损害

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干燥综合征舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病肌病等。

目录

干燥综合征神经系统损害的病因

(一)发病原因

SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官自身免疫性疾病

(二)发病机制

干燥综合征发病机制有3种可能:

1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。

2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。

3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润免疫复合物也可能参与了病变的发生。

据文献报道,SS合并神经系统损害,可能与血管炎有关。据认为,血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中,周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。

有报告SS合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与SS的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩坏死及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎脑膜脑炎的改变。

干燥综合征神经系统损害的症状

1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫失语、偏身性感觉障碍、偏盲局灶性癫痫脑干小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍帕金森综合征癫痫等表现多见。

2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血脊髓造影大多无异常。

3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡舌痛口腔溃疡等。此外,也可出现周围性面瘫动眼神经瘫痪嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。

4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。

5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期麻痹

根据患者病史中有眼干燥、口干皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。

应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CTMRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检。

干燥综合征神经系统损害的诊断

干燥综合征神经系统损害的检查化验

1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多,无特异性。

2.血清学检查 90%SS患者多克隆IgG明显升高,85%CIC(+),70% ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。

3.CSF的细胞数可增高,以单核细胞浆细胞增高为主,蛋白含量增高,IgG含量相对增高,CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。

1.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。

2.脑CTMRI可见有局限性密度减低区。

3.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。

4.肌肉周围神经的活检 可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩坏死血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物,轴突消失。

干燥综合征神经系统损害的鉴别诊断

应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎肌肉疾病周围神经疾病相鉴别。

干燥综合征神经系统损害的并发症

除以上表现,SS的患者常有眼干燥、口干皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。

干燥综合征神经系统损害的预防和治疗方法

(一)生活及精神调理

适寒温,慎起居,避免劳逸过度,注意口腔的清洁卫生,保持精神安定,避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重(亦即中医之“五志化火”)。

(二)饮食调节

多食新鲜水果,如梨、葡萄苹果、及各类瓜果、新鲜蔬菜,少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物,饮食宜清淡,忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法,对病情恢复有益。

干燥综合征神经系统损害的中医治疗

(1)辨证论治

燥邪犯肺

主症:口鼻干燥,干咳无痰或痰少黏稠,难以咳出,常伴有胸痛发热头痛等,舌红苔薄黄而干,脉细数

治法:清肺润燥止咳

方药:清燥救肺汤加减。

桑叶10g,石膏20g,生甘草3g,人参须10g,火麻仁15g,阿胶15g,麦冬10g,枇杷叶10g,云苓15g,南北沙参各10g。

加减:兼有风热表证者,宜疏风润肺,方加桑杏汤

湿热蕴结:

主症:双手发胀,近端指间关节和掌指红肿胸闷纳差,渴不多饮,溲赤灼热,大便干或坚或黏腻不爽,舌质红,舌苔黄腻脉滑数。

治法:清热利湿

方药:四妙散加减。

苍术9g,黄柏9g,川牛膝9g,生苡仁20g,忍冬藤15g,萆薢12g,土茯苓12g,赤芍15g,生甘草3g。

加减:伴有腮腺肿胀者,可加夏枯草15g,穿山甲12g;若关节红肿甚可加生石膏30g。

燥热迫血:

主症:双下肢皮疹隐隐,或连成片,色呈紫红,伴口干舌燥,甚则高热时作,舌红,舌苔薄白,脉细数。治法 清热凉血滋阴润燥

方药:四妙勇安汤加减。

元参15g,当归20g,金银花30g,生甘草15g,丹皮9g,沙参15g,石斛20g,麦冬15g。

④气血瘀阻:

主症:腮腺部酸胀,口干咽燥,眼干目涩头晕目眩皮肤粗糙,色黯发斑,四肢关节疼痛不利,舌黯少津,或青紫有瘀点,脉细涩。

治法:行气活血化瘀

方药:桃红四物汤加减。

桃仁15g,红花15g,牛膝10g,川芎15g,当归10g,生地15g,赤芍10g,穿山甲10g,甘草10g,桔梗10g。

加减:关节畸形皮肤瘀斑且粗糙者,可加水蛭6g,蜇虫10g等。

阴虚内热

主症:长期低热缠绵,头晕且痛,面赤耳鸣五心烦热腰酸足软,眼干酸涩,口干咽燥,大便干燥,舌红、少苔,或光剥,质干,脉细数。

治法:养阴清热生津润燥

方药:青蒿鳖甲汤加减。

生地12g,知母9g,青蒿12g,川石斛9g,天花粉12g,制鳖甲15g,丹皮9g,地骨皮9g,丝瓜络9g,生甘草6g。

加减:口干者加麦冬15g。多汗者加浮小麦30g。

肝肾阴虚型:

主症:头晕耳鸣,口干目涩,视物模糊,两胁隐痛爪甲枯萎,失眠盗汗腰膝酸软肢体倦怠,舌红、苔少无苔脉沉弦或细数。

治法:滋补肝肾养阴生津

方药:一贯煎合杞菊地黄汤加减。

菊花10g,生地10g,熟地10g,沙参15g,麦冬15g,首乌10g,白芍15g,丹皮9g,山萸肉15g,桑椹10g。

气阴两虚型:

主症:面色无华,气短自汗,动则气急,腰膝酸软,口干欲饮,大便干或,胃呆纳减,舌淡胖,舌边有齿印、尖红、少苔或苔白,或脉细数无力

治法:益气健脾滋阴补肾

方药:补肺汤生脉散六味地黄汤加减

生熟地各12g,炒党参15g,当归9g,黄芪12g,怀山药9g,白术9g,白芍9g,炙甘草6g,制首乌9g,五味子10g。

(2)综合治疗:

中成药杞菊地黄口服液知柏地黄丸桑麻丸养胃舒冲剂大黄蜇虫丸川贝枇杷膏。

②单验方:

雷公藤多甙片:每次mg,3次/d,应注意复查肝功能,血象。

润燥六黄汤:生地、熟地、黄连黄芩、黄柏、当归、麦冬、天门冬玄参黄精

活血生津丸:知母、玉竹、川芎、赤白芍丹参、红花、枸杞子、生熟地、石斛、莪术

三紫汤紫草紫竹根紫丹参健脾益气增液汤太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。

食疗百合粥、菊花猪肝汤(《百病中医药膳疗法》)。

针灸疗法

A.发热:针刺肺俞大椎三阴交肾俞神门合谷等。发热较甚者加曲池、行间,以毫针浅刺平补平泻法。

B.口眼干燥属肝肾阴虚:针刺肝俞、肾俞、百会内关阴陵泉

C.腮腺肿大:针刺中渚太冲阳陵泉

D.纳差:中脘脾俞胃俞、三阴交等穴。毫针浅刺,平补平泻法。

推拿治疗:

A.发热:点按大椎、曲池、三阴交、合谷,提拿肩井,拔十指关节,掐指甲根,再揉捏十指关节及指根部位,如此反复数遍。

B.纳差:取仰卧位,先揉上腹部,以鸠尾、中脘为重点,然后循序往下至少腹部,以脐周围天枢气海为重点,同时用指振法中脘穴和掌振法在上腹部振动,再用摩法顺时针和逆时针方向各100次。再令患者俯卧位,沿脊柱两侧膀胱经用轻柔的滚法,重点在胸椎6~12椎两旁腧穴,然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的手法按摩

外治法

A.眼炎可用复方黄芩眼药水点眼。

B.药浴:关节肿痛者用骨科洗药外洗。

C.皮肤干燥者外用润肤药水。

干燥综合征神经系统损害的西医治疗

(一)治疗

目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素免疫抑制药治疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10~20mg/d静脉滴注,或泼尼松40~60mg/d口服,视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳,可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

干燥综合征神经系统损害的护理

干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对SS合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等。

干燥综合征神经系统损害吃什么好?

适宜食物:饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如百合银耳莲子黄瓜、西红柿、山药、苦瓜白果豆豉丝瓜芹菜、藕、甲鱼等清凉食物,水果以西瓜、梨、柚子、荸荠等甘寒之品为佳。

不适宜食物:忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉狗肉鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒胡椒花椒茴香等,并严禁吸烟,以防助燥伤津,加重病情。

食疗:【参芪鸽蛋汤】配方: 北沙参30克,黄芪15克,鸽蛋10个。

制法: 鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时,以此汤煮鹪蛋,加调料后食用。

功效: 益干养阴

用法: 可作点心食用。

首乌参豆汤】配方: 首乌10克,黑豆50克,北沙参30克。

制法: 黑豆浸泡一夜后,先煮1小时,再加入北沙参、首乌,共煮半小时取汁饮用。

功效: 滋补肝肾益气润肤。

用法: 每日剂,不拘时频饮。

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