舍格伦综合征

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舍格伦综合征是由淋巴细胞介入,主要破坏外分泌腺慢性炎症性全身性自身免疫性疾病,90%发生于中年妇女。主要临床表现口腔、眼和其他部位粘膜干燥,常合并发生类风湿性关节炎

目前尚不能够根治舍格伦综合征,所有的治疗都是对症治疗,如眼药水滴眼、湿润口腔、治疗龋齿腮腺感染时使用抗生素等。中药治疗以养阴生津清热润燥为原则进行辨证施治,常选用百合固金汤沙参麦冬汤加减治疗。  

目录

疾病分类

口腔科  

疾病描述

舍格伦综合体征是一种自身免疫性疾病,其特征表现为外分泌腺的进行性破坏,导致黏膜结膜干燥,并伴有自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者,称为原发性舍格伦综合征。同时伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎等,则称为继发性舍格伦综合征。  

症状体征

多见于中年以上女性,出现症状至就诊时间长短不一。患者的主要症状有眼干、唾液腺及类腺肿大,类风湿性关节炎等结缔组织病症。由于唾液腺腺泡萎缩唾液分泌减少,出现口干。唾液腺重大以腮腺为最常见,也可伴下颌下腺舌下腺及小唾液乳腺肿大。多为双侧,也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大,边界不明显。少数病例在腺体内可触及结节状肿块,质地中等偏软,1个或多个,此为类肿瘤性舍格伦综合征。

由于泪腺受侵,泪液分泌停止或减少,角膜球结膜上皮破坏,引起干燥性角、结膜炎。患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感,畏光、疼痛、视物批套。泪腺肿大可致睁眼困难,睑裂缩小,特别是外侧部分肿大明显,因而呈三角眼。约半数患者伴游类风湿性关节炎,约10%的患者伴系统性红斑狼疮。此外,尚可有硬皮病多发性肌炎等。  

疾病病因

确切的病因及发病机制尚不十分明确,一些研究表明本病为自身免疫性疾病。  

诊断检查

除询问病史及一般体检外,可捉下列检查以帮助诊断:施墨实验检测泪腺分泌功能;玫瑰红软色检查角膜病变;唾液流量测定核素唾液腺功能的测定;唾液腺造影主要表现为末梢导管扩张,排空功能减退;实验室检查显示血陈加快、γ球蛋白增高,血清IgG明显增高,自身抗体如类风势因子、抗核抗体、抗SS-A、SS-B抗体等可显阳性。唇腺活检主要表现为腺小叶内淋巴细胞浆细胞侵润,腺实质枯萎,导管扩张,导管细胞化生。  

治疗方案

主要为对症治疗。眼干可用0.5%甲基纤维素滴眼,以缓解眼干症状。口干可用人工唾液湿润口腔,缓解不适感。亦可用舒雅乐等催唾剂,此外唾液分泌。注意口腔卫生,减少逆行性感染的机会。伴发急性炎症时可用抗生素治疗。中药治疗亦可缓解症状,组织病变进展,治则为“养阴生津,清热润燥”。对于类肿瘤型舍格伦综合征,可采用手术治疗,切除受累腺体,以防止恶性变。

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