周围性软骨肉瘤

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周围性软骨肉瘤(Peripheral Chondrosarcoma )是起源于骨外,种植于骨上的软骨肉瘤发病率中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。  

目录

治疗措施

采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术。禁忌经病变内切除,如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤不太大时,可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤的体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、肩胛骨肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大,无法行其它手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。

放疗或化疗无效,甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。  

病理改变

1.肉眼所见

手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大,表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平,常有一层薄的纤维性假包膜包裹。

骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期,可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期,软骨帽的正常厚度可达2cm),所以,在成人期,如果软骨帽的厚度超过1~2cm时,应疑为恶变。进一步,表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长,并呈分叶状,侵入骨软骨瘤的松质骨。最后,这种软骨失去正常透明软骨的特点,成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。

如周围性软骨肉瘤进一步发展,其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状,肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展,肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨,最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化骨化倾向,越是深层,这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点,质地坚硬,象白垩或砂砾样;骨化表现为增生样的松质骨,或是白色象牙状的骨。  

2.镜下所见

周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。

Ⅰ级:最常见,约占2/3。有时,在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程,但在大多数病例中,肿瘤体积较大,看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化—骨化,并由于坏死软骨细胞少见,在这些区域,细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域,软骨内有大量的细胞,这些细胞较大,有中度的多形性,常有双核细胞

Ⅱ级:较常见,约占1/3。其钙化—骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小,在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核,染色深,大小不一,多形性明显,常见双核。

Ⅲ级:较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤,钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成,细胞核的多形性明显,染色深,有时有巨大核或怪异核,常见三核或多核

恶性进展(反分化软骨肉瘤

从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年,很难看到;从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤,也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤,可在10年或更多时间内多次复发,但其恶性度无进度。

和中心性软骨肉瘤相似,周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤骨肉瘤),但较少见(约为4%),称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中,可以看到一侵袭性强,溶骨性肉瘤的发生,可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失,并侵入软组织中。解剖上,有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据,在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤,但无任何过渡特征。  

临床表现

发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。

好发于骨盆,其次为股骨近端、脊柱骶骨肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端,与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨,并且几乎不见于膝关节肘关节的远端。

在脊柱和骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓:在骨盆,起源于髂骨翼前弓;在锁骨,起源于锁骨体部;在长骨,起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨的位置)。

周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长,侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢。肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质

一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节

肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起截瘫

由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一段时间内不严重,并且由于患者已患骨软骨瘤多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤的体积常很大,且形状怪异。  

辅助检查

X线所见 影像典型,一般不会误诊,甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平像花椰菜样,密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像,可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少,至使肿瘤与软组织的界限模糊。

在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定,其骨扫描不是在成人期应当的阴性,而是强阳性

当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。  

鉴别诊断

诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。有时,需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚,并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别,骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性,在周围性软骨肉瘤中为强阳性,此外,肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断,可连续摄X线片观察。

周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域,但其有自己的好发部位,在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同,骨样的不透X线影像,在非软骨区有典型的组织病理。

周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤,但滑膜软骨瘤病起源于关节腔腱鞘,且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。

最后,在特殊病例中,周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃、增生性细胞的特点。  

预后情况

预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

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