中心性软骨肉瘤

跳转到: 导航, 搜索

疾病名称中心性软骨肉瘤

英文名称:Central Chondrosarcoma

药物疗法:根治性切除术  

目录

基本概述

中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治愈率,放疗、化疗软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢,在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。  

治疗措施

中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治愈率,并且经常采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸骨水泥和液氮。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。

截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。

在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围,可借助于骨扫描、CT和MRI。

当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样),一般不能整块切除,需要行截断手术。

位于躯干骨的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难。

中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤,放疗的疗效非常低,甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。

肺转移瘤局限,应行肺转移瘤切除。  

病理改变

1.肉眼所见

低度恶性的中心性软骨肉瘤中(Ⅰ级),皮质骨可正常或轻度膨胀,无肿瘤浸润,外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中,Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

在Ⅱ~Ⅲ级中心性软骨肉瘤中,皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断,在软骨分化好的地方,肿瘤组织仍为软骨外观,倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰,质地更软,有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫),组织多少有些凝胶状,呈灰白色,有时有粘液液化区和出血区。

中心性软骨肉瘤中,挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死,可见到软骨退化的区域,表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭),微黄而干燥的坏死区,囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到,它们有白恶样浅黄—白色外观,其坚固性很硬象砂砾一样,以小颗粒或小片的形式存大,孤立或融合,有时环形于软骨小叶的周围。

骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同,中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润,如骨干髓腔,因此,放射影像和解剖之间可有相当大的差异,放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤,可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。

在一些病例可见到肿瘤侵犯关节,一般见于肿瘤体积相当大的病例。

2.镜下所见

(1)Ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好,极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点:①较大的核;②核大小不同,一般为圆形;③常见双核细胞,从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

(2)Ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式,约占60%。软骨组织显示出明显的异型性,细胞核大,特征性的染色过深,双核细胞常见,三核细胞少见,一些细胞核4~5倍于正常核和/或外形怪异。

(3)Ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好,软骨小叶周围为一厚的细胞晕,由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显,数目丰富,以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大,5~10倍于正常细胞,有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。

在中心性软骨肉瘤的组织病理学中,较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。  

临床表现

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性,男女之比为1.5~2∶1。好发于30~70岁间,主要见于成人期,20岁以前少见,青春期前罕见。

有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆肱骨近端、肩胛骨胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。

长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨坐骨耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

症状轻且发展缓慢。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。

如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有时有放射性疼痛。

部分病例生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏皮质骨,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。

部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状。病理性骨折少见。

有时,术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。  

辅助检查

X线所见 为骨内的溶骨性病变,可有钙盐沉积,大部分肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺—干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影,在这种情况下,如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

皮质骨可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢,皮质骨发生增生,可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张,如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,为避免发生,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。  

鉴别诊断

诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。

中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生病理性骨折,软骨瘤是无痛的,通常为中等度大小,皮质骨不呈扇贝状,皮质骨无中断,无软组织肿胀。简而言之,除位于手和足的小管状骨外,软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反,由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性,除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断,在可疑的病例中,要实行广泛性切除。

在多发性软骨瘤和软骨瘤病中,软骨瘤可以长到相当大,在成人期仍可继续生长,以增生活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断。

典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同,但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤,即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中,靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难,甚至不可能,在这种情况下,于决定是否化疗前,最好重复活检,标本要较多而有特异性。

软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。  

预后情况

Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移,如手术切除不够广泛,肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。

尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点,Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移,术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约为60%。

Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素:组织学的恶性度和正确的手术方案(广泛性或根治性切除,不能有污染)。

关于“中心性软骨肉瘤”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱