卡波西肉瘤

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卡波西肉瘤又译卡波济肉瘤,是1872年匈牙利皮肤科专家Kaposi首先报道的一种罕见的肿瘤,在非洲多见,并可形成地方性流行,且多发于60岁以上的老人。近10年来,在欧美男性同性恋者中出现了暴发性流行,同时,卡波济肉瘤与艾滋病有一定的关系,它被认为是艾滋病的一种常见肿瘤。据统计,约30%同性恋的白种人中,卡波济肉瘤是艾滋病感染者的首要表现,且多最早出现,已证实的是,尽管卡波济肉瘤是一种侵袭力较强的肿瘤,但该病本身不影响病死率,大多数的患者死于机会性感染。  

目录

相关研究

至今仍然对卡波济肉瘤的机理不甚清楚,可能与感染因子、遗传及环境因素有关,有关报道认为有巨细胞病毒感染后促发的因素。

卡波济肉瘤的病变呈多发生,一般最先发现的部位出现于下肢皮肤,呈硬结状,略微隆起,逐渐向四周扩大,呈紫色。其好发部位是皮肤和上消化道的粘膜淋巴结周围,随之逐步侵入肝、脾、肠、脑、肺、胰和睾丸,而肉瘤在人体内的转移途径还未明确,有的专家认为卡波济肉瘤是非转移性的。一旦发生卡波济肉瘤,多在1年至1年半死亡。如同时发生机会性感染,则只能加快病人的死亡。

因为艾滋病是免疫缺陷疾病,卡波济肉瘤与艾滋病同时出现时,给治疗带来相当的困难。目前,所采用的是抗病毒、抗肿瘤和免疫调节药物联合使用的方法,这种联合疗法可使半数病人缓解症状,但延长生存时间还做不到。据报道、晚期病人联合治疗时,难以达到理想的治疗反应。需要提出的是抗病毒治疗药物:叠氮胸苷( azidothymidine, AZT)和双脱氧肌苷(dideoxyinosin, DDI)。通过抑制病毒逆转录酶的活力、阻止病毒在体内的复制,可改善免疫缺陷的状况,给治疗卡波济肉瘤带来希望。

英国研究人员日前报告说,他们发现了相关蛋白质卡波济肉瘤相关疱疹病毒 (KSHV) 复制中的相互作用,这将有助于研发治疗波济肉瘤新药。研究论文在线发表于《欧洲分子生物学组织杂志》(EMBO J)上 。

英国研究人员日前报告说,他们发现了相关蛋白质在卡波济肉瘤相关疱疹病毒 (KSHV) 复制中的相互作用,这将有助于研发治疗波济肉瘤新药。研究论文在线发表于《欧洲分子生物学组织杂志》(EMBO J)上 。

英国利兹大学研究人员在报告中说,他们发现,引发波济肉瘤相关疱疹病毒在入侵人体时会指导合成一种名为ORF57的蛋白质,这种蛋白质与一种PYM蛋白质相互作用,使病毒得以复制。如果在实验中阻止这两种蛋白质之间反应,病毒就不能进行复制和扩散。

研究人员怀特豪斯说,这是首次发现相关蛋白质在波济肉瘤相关疱疹病毒复制中的作用,有望在此基础上研发阻止病毒复制的新药,进而有效治疗这种癌症

卡波济肉瘤多发于免疫系统受损人群,如艾滋病患者等。目前化疗等手段对这种癌症效果不彰,且常有副作用

一种由8型疱疹病毒引起的多灶性血管肿瘤,其表现有3种类型:无痛型,淋巴结病型和艾滋病相关型.

卡波西肉瘤(KS)皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层.组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊染色,可见其细胞起源于内皮细胞.肿瘤细胞平滑肌细胞,纤维母细胞及肌原细胞很相像.无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损;淋巴结病型则是转移和浸润性,可累及淋巴结,内脏,偶尔会侵犯胃肠道.艾滋病伴发的卡波西肉瘤,皮损较少或损害广泛分布于皮肤,粘膜,淋巴结和内脏.  

发病率

卡波西肉瘤以往多发生于东欧,意大利和美国.无痛型卡波西肉瘤多见于意大利人和60岁以上的老年犹太人.现在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其发病率呈明显上升趋势,且主要见于儿童和青年人,约占扎伊尔和乌干达所有恶性肿瘤的近10%.自1981年以来,进展型卡波西肉瘤见于1/3的艾滋病患者,也成为美国及其他国家艾滋病的主要临床表现.  

症状体征

在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.  

临床表现

 一、爱滋病型:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于爱滋病患者或男性同性恋者。
 二、经典型:主要见于男性,皮损初起为小丘疹,逐渐形成斑块、结节或肿瘤,呈淡红或紫红色,好发于下肢(特别是足弓部)、手和前臂。也可形成溃疡,结节常沿静脉呈串珠状分布,可累及内脏器官。
 三、与移植有关的卡波西肉瘤:发生于器官移植后应用免疫抑制剂(如环孢菌素),皮损初起为小片红斑,急速扩大,可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏,停用免疫抑制剂,皮损可消退。

诊断

 一、病史:少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、爱滋病或男性同性恋史。
 二、主要症状及体征:在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色、暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首发症状,仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜,可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移,可能会有广泛出血包括内脏出血。
 三、组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。
 

治疗

对无痛型浅表性损害,可用冷冻,电凝灼或电子束照射治疗.这些治疗可使大多数皮损变平或消失.对上述治疗无效的有真皮或淋巴结性病变者,可用10~20Gy的X线进行治疗.

艾滋病相关型卡波西肉瘤可采取单独或联合化疗(如同位素,长春新碱,长春碱,博来霉素,阿霉素).Α-干扰素可有效地减慢早期皮损的进展.皮损内注射长春碱是非常有效的.

HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度决定的,亦决定了机会感染的可能性.卡波西肉瘤的治疗并不能延长大多数患者的生命,因为感染是决定临床病程的主要因素.

卡波西肉瘤相关疱疹病毒(KSHV)潜伏相关核抗原1(LANA1)在KSHV感染B细胞后病毒游离基因的维持和分离过程中是必不可少的。葡萄牙科学家最近报道了一种细胞内的抗体,这种抗体来源于兔子,通过噬菌体表面展示技术结合了LANA1的N端表位并将其染色体结合活性去除。虽然这种克隆出来的单链可变抗体在体内与LANA1病毒抗原的结合能力不强,但它们仍然可以与KSHV阳性的人血清中的LANA1蛋白表位结合。在外源细胞中,细胞内抗体的表达能抑制LANA1依赖质粒的维持,不管这种质粒是带有KSHV LANA1结合序列的人工质粒或者是带有整个KSHV基因组细菌人工染色体。在天生就感染了KSHV的原发性渗出淋巴瘤细胞中,细胞内抗体的表达能使LANA1的组装减少甚至消失。通过分子水平的分析发现LANA1这一形态学方面改变的原因是缺少了病毒的游离基因。这些试验数据给我们揭示了一种新的疱疹病毒疗法

参考

健康问答网关于卡波西肉瘤的相关提问

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