非过敏性血管性紫癜

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非过敏性血管性紫癜(nonallergic vascular purpura),一组由于血管壁在止血机制中的缺陷而引起的紫癜,不伴有血小板质和量的异常或血液凝固障碍,属于本组的疾病很多(见出血性疾病),如血管炎、退行性疾病、维生素缺乏症坏血病)、先天性结缔组织病(弹性痣、埃勒斯-当洛二氏综合征)和恶性疾病(卡波济氏肉瘤)等多种疾病。其共同特点是血管失去完整性、脆性和通透性增加。发生紫癜的病因尚不完全清楚,其实验室诊断方法尚不够满意,治疗措施大都是支持性的,疗效常不很满意。

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单纯性紫癜

妇女多见,表现为轻度皮肤瘀点或小瘀斑月经期增多。原因不明,患者束臂试验阴性,偶可为弱阳性。一般不需治疗,手术时不引起出血倾向。应避免服用阿斯匹林类药物。应注意单纯性紫癜患者中常混有一部分轻度血小板病血管性假血友病(冯.维勒布兰德氏病),药物性血管炎或药物引起的血小板功能抑制。测量服用阿斯匹林前后的平板法出血时间(阿斯匹林耐量试验),有助于从轻度出血倾向的患者中筛选出血小板功能异常者。

遗传性家族性单纯性紫癜

有几例家族性报道,常染色体显性遗传,出血表现和单纯性紫癜相同,血小板、出凝血时间检查都正常,束臂试验阳性,女性发病。本病不需治疗。

机械性紫癜

剧烈的肌肉活动、血管内压力显著增加而引起血管损伤,可继发紫癜或瘀点。常出现在工作的一侧肢体,如举重物时二头肌附近、或拼命反复地屏住气作吸气动作而出现的结膜出血或胸壁瘀点,或阵发性咳嗽后。直立性紫癜也是一种血管内压增加而引起的紫癜,常发生在老年人长期站立后,静脉机能不全胶原萎缩使血管床失去支架组织。慢性发作者,由于出血局部含铁血黄素的沉着使下肢皮肤变成暗红色。

老年性紫癜

皮肤血管床的老年改变,如胶原萎缩、弹性硬蛋白及皮下脂肪的退行性变和缺损,而致皮肤与皮下组织移动度增加,缺乏血管外组织的支持和保护,引起小血管的破裂和出血。光化辐射可促使皮肤胶原变性,因此, 紫癜好发于暴露于阳光的部位如面、 颈、手背前臂、下肢等,呈0.5~4cm不规则、暗紫褐色瘀斑,可持续数周。无有效疗法。老年性紫癜在肝病时表现更明显,可能有凝血因子缺乏、肝病时血小板因子释放减少和血小板聚集缺陷等因素共同参与的结果。

类固醇性紫癜

库兴氏综合征在长期使用ACTH皮质激素时,由于皮肤血管支架系统的改变,易反复出现紫癜,停药后会消失。

先天性结缔组织病伴发紫癜

弹性(纤维)假黄瘤是由于血管弹性组织的破裂而发生严重出血,表现为皮肤紫癜胃肠道蛛网膜下、视网膜、 鼻、肾、膀胱子宫自发性出血。其中有一型属于血管壁Ⅲ型胶原缺如而血管脆性增加,发生严重出血。对顽固的严重出血者需外科手术治疗。

埃勒斯-当洛二氏综合征是一种极罕见的显性遗传的结缔组织病。皮肤的弹性纤维灶性增多,而胶原纤维减少。胶原纤维和弹性纤维都有退行性变和断裂。血管脆性增加,皮肤与关节过度牵扯伸展。出血素质病人易出现瘀斑,轻微损伤即引起大的皮肤血肿,甚至壁间动脉瘤动脉破裂。皮下组织与脂肪增殖可形成大小结节伤口愈合较慢。束臂试验阳性,血小板与凝血试验正常,本病无治疗方法,应注意预防外伤。尽量避免不必要的手术。若有出血应采取局部止血措施。若患者合并有其他遗传性出血性疾病,如血小板功能障碍凝血因子异常,必要时可输血小板或凝血因子。

维生素C缺乏性紫癜

维生素C是合成正常胶原的必须成分,缺乏时引起正常胶原合成减少,胶原结构异常,结缔组织水肿、变性与内皮细胞分开,纤维母细胞形态异常,纤维生成减少,血管基底膜成分受损,从而使患者的毛细血管脆性增加。这些改变在血管和毛囊周围最明显,造成毛囊周围出血和水肿、粘膜出血。瘀点、瘀斑多见于大腿内侧、前臂,尤以毛囊周围最显著,并有肌肉血肿。儿童常有齿龈肿胀,呈“笔架状”,易出血。幼儿血液骨骺血管外渗至骨膜下,引起肿痛。此外尚有皮肤角质化、毛囊凹入、毛发易断裂(即螺旋状头发)。病损的组织学检查无炎性改变,慢性病例有含铁血黄素沉着。偶有血小板减少、血小板功能缺损、出血时间延长的报道。在豚鼠实验中血小板对 ADP反应的脱颗粒速度减慢。给以维生素C(约300mg/d)后出血可迅速好转。

异常蛋白血症性紫癜

异常蛋白血症的出血原因很多,包括血小板和凝血因子在血浆内被异常蛋白所“包被”,其功能受损,但这些异常蛋白含有丰富的钙,使体外凝血试验(PT、APTT)均为正常;异常蛋白引起血粘度过高;异常蛋白在血管周围的沉积、对血管内皮细胞功能的损害,以及异常蛋白血症中出现的抗凝物质干涉纤维蛋白单体的聚合,并使凝血酶凝固时间延长。可采用减少异常蛋白的治疗,如血浆置换,可防治出血症。

冷球蛋白性紫癜

血清中存在冷球蛋白,可分为单纯或原发性冷球蛋白血症(不伴有血液恶性疾病或其他免疫疾病)和继发性冷球蛋白血症(常伴发于感染胶原病)。异原性的冷球蛋白组成IgG复合物并具有抗IgG活性。患者易有皮肤紫癜,遇冷出现雷诺氏综合征、网状紫斑皮肤溃疡,并可因高粘滞综合征而引起中枢神经系统的功能障碍。继发性患者常伴有关节痛、血管炎、肾炎等。

冷纤维蛋白原血症

多数患者伴有转移性恶性疾病,血循环中存在由纤维蛋白、纤维蛋白原纤维连接蛋白所组成的复合物。应除外并发消耗性凝血病 (DIC)。遇冷常诱发紫癜、血栓栓塞现象和出血素质。组织血液郁滞,继发缺氧红细胞外渗是引起出血倾向的原因。视网膜出血和血管栓塞是常见的症状。

淀粉样变

由于淀粉样物质在血管和内皮下组织的沉积,使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出现在皮肤易受外压、外伤、摩擦处,如眶周。皮肤蜡状斑丘疹,若用纱布轻击即引起皮肤出血,则高度提示本病(见淀粉样变)。

良性高球蛋白血症性紫癜

一种以下肢反复紫癜、血沉加速、血清γ球蛋白增高为特点的异常球蛋白血症。多见于女性,紫癜多见于下肢,可融合并留有色素沉着,伴局部压痛、 痒、荨麻疹等症状。 患者常有轻度贫血原发性者病因未明,多克隆球蛋白增多常误诊为迁延性肝炎慢性活动性肝炎红斑狼疮等。继发性者伴有原发病征象如干燥综合征系统性红斑狼疮类风湿性关节炎淋巴瘤、或慢性淋巴细胞性白血病。本病需与巨球蛋白血症多发性骨髓瘤等单克隆球蛋白增多症相鉴别。

感染性紫癜

可发生于许多感染性疾病,包括斑疹伤寒伤寒麻疹天花流行性出血热猩红热心内膜炎脑膜炎球菌败血症及其他败血症。导致出血的原因包括:病原体毛细血管内皮的损伤;细胞因子毒素引起内皮损伤,播散性血管内凝血细菌栓塞等。原发病若引起肝功能损伤或肾上腺皮质急性功能衰竭(沃特豪斯-弗里德里希森二氏综合征)则使出血加重。紫癜可发生在感染的急性期,亦可发生于恢复期。束臂试验常呈阳性。偶尔血小板计数可减少。治疗主要针对原发病及合并症进行治疗。

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