血液病学/过敏性紫癜

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过敏性紫癜是一种常见的变态反应出血疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部关节肾脏受累表现。

本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝-享诺(Schönlein-Henoch)综合征 可见于任何年龄,但儿童及青少年多见,男多于女性(2.5:1)。

【病因及发病机理】

本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关

一、细菌病毒感染

细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌结核杆菌肺炎球菌等。病毒中以流感风疹水痘流行性腮腺炎肝炎等为最常见。

二、寄生虫感染

蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。

三、食物

以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

四、药物

常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂苯巴比妥水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素丙酸睾丸酮胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄奎尼丁阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

五、其他

如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉接种结核菌素试验更年期、甚至精神因素等。

以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:

(一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。

(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。

基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死,血管周围浆液渗出及炎细胞浸润

临床表现

一、一般症状

多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。

二、皮肤表现

典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹血管神经性水肿多形性红斑溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。

三、关节表现

关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形

四、腹部表现

腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心呕吐腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。

五、肾脏表现

肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿高血压急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。

六、其他

少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄抽搐瘫痪昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血哮喘胸膜炎、肺炎等。

实验室检查

一、血象

白细胞计数可增加,嗜酸性粒细胞增加;血小板计数正常,偶有轻度减少,但>80×109/L。

二、出凝血机能检查

出、凝血时间正常,血块收缩良好,束臂试验阳性。

三、免疫学检查

血清IgA和IgG常增高,以前者明显;IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。

四、尿液

可有蛋白、红细胞及管型。

五、其他

血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮肌酐增高。

【诊断及鉴别诊断】

根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。

一、单纯皮肤型

需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。

二、关节型

需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。

三、腹型

需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。

四、肾型

需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。

【预防】

预防和治疗各种感染,不吃可诱发本病的药物或食物,避免寒冷,加强锻炼,增强体质,在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染

【治疗】

一、去除病因

寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。

二、一般治疗

(一)抗变态反应药物 疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。

(二)路丁和维生素C 可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注

(三)止血药 安络血10mg每日~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

三、肾上腺皮质激素

可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。

四、免疫抑制剂

对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应潘生丁亦可减少蛋白尿。

五、中医中药

本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮半夏苡仁热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。

【病程及预后】

本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达45年以上,死亡率低于5%。

(沈素芸)

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32 出血性疾病 | 原发性血小板减少性紫癜 32
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