纤维素性支气管炎
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纤维素性支气管炎又名纤维蛋白性支气管炎、管型支气管炎和成型支气管炎， 迄今命名尚未统一。临床表现以咯出纤维素支气管样管型为特征。根据不同的临床表现和管型的病理特点，Seear[ 1 ]等将纤维素性支气管炎分为两种类型：①炎症细胞浸润型，该型的管型主要由纤维素构成，同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出，肾上腺糖皮质激素有较好疗效。②非炎症细胞浸润型，主要由粘蛋白组成，纤维蛋白含量较少，不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病，对糖皮质激素的疗效差。
纤维素性支气管炎在临床上并非少见，其病因、发病机理尚不完全清楚，目前，大多数认为本病与变态反应有关，多用铸型学说解释，其发病机制可能有以下几个方面：①部分特异质患者在致病因子作用下，呼吸道局部发生变态反应，产生炎性介质如组织胺、肝素等，使气管支气管内膜的毛细血管扩张、充血，通透性增加，炎性物质渗出，纤维蛋白沉积于支气管内，同时还有腺体分泌亢进，产生大量粘蛋白，致使纤维蛋白、粘蛋白及血浆渗出物积滞于管腔内， 在组织凝血酶、粘液腺酶作用下，随着管腔内pH值改变，分泌物逐渐脱水、浓缩、凝固成不溶性伪膜附着于支气管管壁，呈支气管树状。②致病因子使气管、支气管粘膜上皮细胞发生变性坏死，杯状细胞增多、粘液分泌活动旺盛，参与管型形成。③在机体排异作用下，管型可以剥离排出，剥离时可引起小血管的破裂、引起咯血，由于管型脱落后可再次形成并脱落，如此周而复始，导致临床上出现反复性、周期性和顽固性咯血。近年来，研究认为I型管型形成的发病机理可能是支气管肺疾病引起的炎性渗出，II型管型的产生可能是由于肺静脉压增高， 导致呼吸道上皮发生的粘蛋白过度分泌或支气管内的淋巴液渗漏。
本病目前尚无统一的诊断标准， 临床上主要依据病人咯出特征性的支气管管型或经纤支镜取出典型的支气管管型而确诊。刘玉坤[ 2 ]等曾提出本病的诊断标准为：①原发病伴呼吸道症状。②胸部X线检查肺门有尖端向内的楔形或V形阴影，或有局限性肺不张。③咯出树枝状支气管管型并经病理检查证实。
本病的治疗要依据个体化原则，进行病因治疗并抑制管型的产生。治疗措施包括肾上腺糖皮质激素、支气管扩张剂、粘液溶解剂、抗生素等药物治疗和体位引流、胸部理疗以及纤支镜的使用。治疗原发疾病可减轻或中止管型的产生。细菌感染者应给予敏感的抗生素治疗，继发于肺结核者应给予抗结核治疗，支气管哮喘者给予支气管扩张剂治疗。目前大多倾向于采用糖皮质激素治疗抑制管型的形成，因其可抑制炎症介质的产生，降低毛细血管的通透性， 减少血浆外渗，减轻呼吸道粘膜的充血水肿，使血管收缩作用加强。激素可口服或静脉使用，疗程6～8周，一般7～10天咯血即可缓解。此外，Moser[ 3 ]等认为可用纤支镜钳取位于支气管内的管型物或作支气管肺泡的灌洗，可能对病人有效。Quasney[ 4 ] 等用尿激酶治疗因管型引起的呼吸道阻塞取得了较好疗效；N-乙酰半胱氨酸使粘痰中连结粘蛋白肽链的二硫键断裂变为小分子肽链，从而降低痰的粘滞性，使之易于咳出。在治疗过程中应密切观察病人，防止管型突然脱落阻塞支气管，引起窒息。本病的预后主要取决于原发疾病的情况。
纤维素性支气管炎是一少见疾病，临床上以反复或周期性咯血、咯出支气管管型为特点, 严重者引起气道阻塞而窒息, 危及生命。目前其病因、病理和发病机制尚未完全清楚。在临床上按有无基础疾病分为原发性和继发性两种。原发性较少, 约占20%；继发性多见，约占80%。主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、真菌病等支气管疾病和肺病；或继发于先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等心脏病；也少见于尿毒症、流行性出血热、嗜酸细胞增多症、白喉、风湿性关节炎等，更常见继发性于严重肺部感染。
该病形成的原因尚不清楚,可能是某种原因造成支气管黏液分泌过多,支气管内酸碱度改变,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出,剥脱后支气管壁可见黏膜显著充血、水肿、糜烂及出血。继发性机制认为与变态反应有关, 多用“铸型学说”解释: 致病因子致变态反应, 血管通透性增加, 腺体分泌亢进, 纤维素、细胞等成分渗出, 积聚于管腔内, 凝固、脱水, 形成管型, 剥脱后损伤支气管黏膜, 造成咯血。支气管管型的不断形成与脱落导致临床上反复、周期性的咯血。继发于心脏病者认为在心力衰竭、先天性心脏病等疾病中, 由于心内分流, 致肺循环压力增加, 气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加, 管内成分外渗, 积聚于管腔内, 形成管型。经纤维支气管镜检查和病理检查可排除由于严重感染导致的支气管黏膜剥脱，亦未见支气管壁出血现象；由于在咯出支气管管型前均使用过凝血酶气管内注入止血，故不排除凝血酶导致气道内血液凝固引起“铸型”。我们认为，由于气体以涡流方式进出气道，气道内血液在气体的冲击下附着于气管壁，经水分的脱失、血液细胞成分的降解，最后形成以纤维素为主要成分的管型；咯血并非由于管型的脱落而引起，反之可能由于再次出血的浸泡及其导致的剧烈咳嗽而引起管型的脱落并咯出。
纤维素性支气管炎管型的病理基础是纤维素、黏蛋白、炎性细胞、红细胞、脱落的上皮细胞、坏死组织等。1997年，美国SEEAR等根据管型成分将纤维素性支气管炎分成两种类型: ①炎症细胞浸润型, 该型的管型主要由纤维素构成, 同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出, 肾上腺糖皮质激素有较好疗效。②非炎症细胞浸润型, 主要由黏蛋白组成, 纤维蛋白含量较少, 不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病, 对糖皮质激素的疗效差。国外报道此型占绝大多数。
纤维素性支气管炎目前尚无统一的诊断标准。临床上主要依据病人咯出的或纤维支气管镜取出的特征性的支气管管型而确诊。一般认为应包括下列几点: ①多伴有基础疾病, 如肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心脏病、风湿性心脏病等; ②临床表现为反复咳嗽、咳痰或咯血症状;③气道排出物浸泡后呈现树枝状管型，管型外观可呈白色、黄色、浅红色,形状为条索状、树枝状，主干中空, 有韧性, 不易折断；④支气管管型病理学检查镜下主要为纤维素、黏蛋白、炎性细胞等; ⑤纤维支气管镜检查有时可发现附着于气管或支气管的管型。认为纤维素性支气管炎应为某些疾病的并发症，而非一独立性疾病，应积极查找到病因。
本病治疗的关键在于积极治疗原发病, 消除管型产生的原因。 可依变态反应机制使用糖皮质激素抑制变态反应及管型形成, 从而抑制管型脱落引起的咯血，但应注意其引起机体免疫力下降等副作用； 纤维支气管镜检查可用于明确诊断、取出管型及局部应用止血药。注意加强呼吸道管理，包括体位引流、气道湿化及应用黏痰溶解剂等，防止管型导致气道阻塞。汇总国内报道的纤维素性支气管炎15例病人资料，有6例死亡，2例转归不明，明确存活者仅7例。所以，对于纤维素性支气管炎病人不能仅满足目前诊断，应积极查找病因，以便进行根本治疗。
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