皮质素不足

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垂体前叶机能减退症(西蒙-席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。

席汉综合征是一种常见的垂体疾病,发生于生育期妇女 ,且多有产后大出血史及休克史。Conreux 和Kan 报道,席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后,在现代剖宫产率上升的今天,应引起产科医师的高度重视。产后大出血致使的垂体缺血梗死垂体对缺氧更加敏感,在高雌激素状态下轻易出现血管痉挛,加之产后大出血致使低血压,故使垂体缺血梗死。近年随着分娩和护理技术的提高,严峻的席汉综合征已明显减少,但轻症常在产后数年到十几年才出现症状,或在无严峻应激情况下也许终生未能诊断席汉综合征病人,腺垂体(垂体前叶)可发生缺血坏死,而后纤维化形成瘢痕,剩余较少的正常组织为无分泌功能的嫌色细胞,神经垂体(垂体后叶)常是正常的。席汉综合征时,性腺功能减退,女性卵巢明显缩小。子宫乳腺萎缩。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌剧烈减少,甲状腺激素肾上腺皮质激素性激素等分泌不足。

目录

皮质素不足的原因

由于产后大出血 , 尤其是伴有长时间的失血性休克 , 使腺垂体组织缺氧变性坏死 , 继而纤维化 , 最终致使腺垂体功能减退的综合征 , 其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右 。 近几年研究显示席汉综合征(Sheehan’ssyndrome)的发生 , 并非仅与腺垂体功能减退有关 , Otsuka 报道40%的患者显示出整个腺垂体功能均有减退征象 , 其中50%显示神经垂体功能亦有不同程度的异常 。 垂体瘤下丘脑病变,垂体缺血性坏死蝶鞍区手术放疗创伤感染炎症糖皮质激素长期治疗,垂体卒中等。

妊娠期垂体增生肥大 , 需氧量增多 , 分娩时达到高峰 , 以此对缺氧特殊敏感 。 分娩后垂体迅速复旧 , 血流量减少 , 其相应分泌的各种激素亦迅速下降。 如分娩时发生大出血 , 引起失血性休克、周身血液供应减少或断绝 , 腺垂体组织细胞变性坏死 , 使腺垂体及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少 , 致使各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。 腺垂体功能减退的病理变化因产 后出血的程度和病程长短而有所不同 。 早期病变为出血、变性、坏死晚期为纤维组织增生 , 或残留少数囊性变的上皮细胞甲状腺肾上腺皮质卵巢等皆明显萎缩。 甲状腺滤泡少 , 上皮细胞扁平肾上腺皮质束状带和网状带变薄卵巢仅见少许初级卵泡及白体 , 无排卵子宫萎缩 , 肌壁薄 , 内膜亦薄 , 腺体少 , 间质纤维增生其余脏器亦可有不同程度的萎缩。

垂体位于蝶鞍内 , 上与第三脑室底部、丘脑下部视交叉相邻 , 下为蝶窦 , 两侧有海绵窦颈内静脉及第3、4、5、6 对脑神经 。 垂体主要有腺垂体和神经垂体两部分组成, 两者皆有内分泌功能 。 已知垂体分泌的激素有:促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、黄体生成激素(LH)、促卵泡成熟激素(FSH)、泌乳素(PRL)、人类促黑素细胞激素(MSH)及多种活性肽 。 成人垂体重量0.6~0.8g , 妊娠期垂体增生肥大 , 体积可增加20%~40% , 重量可达1.0~1.2g , 由腺垂体分泌的激素如泌乳素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素、促黑素细胞激素血液中的含量均有增加神经垂体所产生的缩宫素加压素无改变。 由于妊娠期垂体的增大 , 垂体需氧量增多 , 到分娩期需氧量达高峰 , 因此对缺氧特殊敏感 。 分娩后随着胎儿胎盘排出体外 , 血液中胎盘分泌的各种激素浓度骤然下降, 垂体迅速复旧 , 血流量减少 。 此时如发生大出血 , 出现失血性休克 , 周身循环衰竭 , 由于神经垂体有动脉直接供应 , 而腺垂体是靠垂体门脉系统供应血液, 故在出现大出血时 , 腺垂体血流量锐减 , 极易发生缺血坏死 。 当产后发生大出血 , 出现休克时 , 交感神经反射性高兴引起动脉痉挛收缩甚至闭塞 , 使垂体血液供应显著减少, 甚至断绝 , 血栓形成 , 致使腺垂体血液及下丘脑激素的供应显著减少 , 若时间较长不能及时恢复血供 , 则腺垂体缺血坏死 , 功能丧失 。

皮质素不足的诊断

症状体征

腺垂体代偿功能较强,死范围<50%时没有临床症状,>75%时临床症状极稍微,只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状,破坏面积达95%者,则症状严峻,腺垂体功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40 岁生育期,闭经可发生在产后3 个月~32 年,经产妇多于初产妇,农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床体现则不彻底平行,发病早晚不一,症状轻重不同,早期症状稍微,不易确诊。典型患者体现为:在产后大出血休克产褥期,长期衰老乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也经常稀少,并继发不孕性欲减退阴道干燥,交媾困难。阴毛腋毛脱落,头发眉毛稀疏,乳房生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝畏寒无汗皮肤干燥粗糙,食欲不振、食少、便秘体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白贫血。多数患者有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质

有产后大出血史或休克史,上述典型的临床体现和体征,结合实验室检查即可确诊。

实验室检查:

1.垂体激素检测 GHFSHLHACTHPRL 降低 。

2.甲状腺激素检测 TT3TT4、T3、T4TSH 减低 。

3.肾上腺激素检测 皮质醇、尿17-羟、17-酮下降,空腹血糖降低 。

4.性激素检测 雌激素孕激素丙酸睾酮均降低。

5.血常规 常有血红蛋白红细胞减少血细胞比容下降。

6.免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表白患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

7. 腺垂体储备功能测定

(1)促甲状腺素释放激素(TRH)高兴试验:原理是TRH 能刺激垂体前叶产生TSH 及PRL,将TRH l00~200μg 溶于生理盐水2ml 中静脉推注,分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果:正常在注射后TSH 20~30min 达高峰,峰值为6.5~20.5min/L,假如注射TRH 后无明显升高,提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平<25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如无明显上升或上升不明显,则提示垂体功能不足。

(2)黄体生成释放激素(LH)高兴试验:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注,分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如无反应,则提示腺垂体功能差。

8.其余血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜伊红细胞数偏高。

其余辅助检查:

1.影像学检测 超声检测可见子宫萎缩卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X 线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CTMRI 显示垂体萎缩变小,MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。

2.其余 基础体温下降,体现为单相。心电图超声心动图心功能检测也许有心肌缺血的体现。

3.阴道涂片 显示雌激素水平低下。

4.尿液检查 24h 尿液中17-KS,17-OH 明显降低。

皮质素不足的鉴别诊断

1.原发性性腺功能减退 常见的引起原发性性腺功能减退的原因,是与47,XXY核型有关的输精管发育不良,这种核型通过母体(少数是父体)非分离性减数分裂获得一条额外的X染色体。临床特征在第261节性染色体异常中讨论。青春发育以前,大多数患者的诊断仍不明确,直到性发育异常或因不育而检查时才注意到。当达到正常的青春发育期,促性腺激素提高,然而睾酮仍低于正常或处于正常低水平。

2.原发性甲状腺功能减退 由甲状腺疾病为原因引起的甲状腺激素缺乏症是日常生活中比较常见的疾病。这种由甲状腺素严重不足与心脏病肾病情况引起的水肿不同,以用手指皮肤不留凹陷为特征。

3.原发性肾上腺皮质功能低下艾迪生病(Addison’s disease),中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。

4.神经性厌食 亦称神经食欲不振,以长期原因不明的厌食,显著的体重减轻为其特征。发病年龄在10岁以上,女性青少年为多见,若不及时治疗,可导致严重的营养不良与极 度衰竭,影响青少年的身心健康与发育。原因还未完全查明的精神障碍﹐特征是为保持体型瘦削而长期过分节食或拒食﹐以致造成体重锐减﹑营养缺乏代谢内分泌功能紊乱﹐严重时可危及生命。多见於青少年期﹐女性患病率远高於男性。经适当治疗可以康复

5.颅内感染 颅内感染性疾病均以头痛脑膜刺激征为主要特点,包括脑炎脑膜炎中毒性脑病脑蛛网膜炎等。眩晕并非必有的症状。一般眩晕在化脓性脑炎特别是小脑脓肿、颅后凹蛛网膜炎小脑桥脑角蛛网膜炎中最常见。

症状体征

腺垂体代偿功能较强,死范围<50%时没有临床症状,>75%时临床症状极稍微,只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状,破坏面积达95%者,则症状严峻,腺垂体功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40 岁生育期,闭经可发生在产后3 个月~32 年,经产妇多于初产妇,农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床体现则不彻底平行,发病早晚不一,症状轻重不同,早期症状稍微,不易确诊。典型患者体现为:在产后大出血休克产褥期,长期衰老乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也经常稀少,并继发不孕性欲减退阴道干燥,交媾困难。阴毛腋毛脱落,头发眉毛稀疏,乳房生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝畏寒无汗皮肤干燥粗糙,食欲不振、食少、便秘体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白贫血。多数患者有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质

有产后大出血史或休克史,上述典型的临床体现和体征,结合实验室检查即可确诊。

实验室检查:

1.垂体激素检测 GHFSHLHACTHPRL 降低 。

2.甲状腺激素检测 TT3TT4、T3、T4TSH 减低 。

3.肾上腺激素检测 皮质醇、尿17-羟、17-酮下降,空腹血糖降低 。

4.性激素检测 雌激素孕激素丙酸睾酮均降低。

5.血常规 常有血红蛋白红细胞减少血细胞比容下降。

6.免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表白患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

7. 腺垂体储备功能测定

(1)促甲状腺素释放激素(TRH)高兴试验:原理是TRH 能刺激垂体前叶产生TSH 及PRL,将TRH l00~200μg 溶于生理盐水2ml 中静脉推注,分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果:正常在注射后TSH 20~30min 达高峰,峰值为6.5~20.5min/L,假如注射TRH 后无明显升高,提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平<25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如无明显上升或上升不明显,则提示垂体功能不足。

(2)黄体生成释放激素(LH)高兴试验:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注,分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如无反应,则提示腺垂体功能差。

8.其余血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜伊红细胞数偏高。

其余辅助检查:

1.影像学检测 超声检测可见子宫萎缩卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X 线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CTMRI 显示垂体萎缩变小,MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。

2.其余 基础体温下降,体现为单相。心电图超声心动图心功能检测也许有心肌缺血的体现。

3.阴道涂片 显示雌激素水平低下。

4.尿液检查 24h 尿液中17-KS,17-OH 明显降低。

皮质素不足的治疗和预防方法

预后:若垂体坏死面积<50% , 由于损伤比较轻 , 前叶组织可通过再生得以修复 , 故临床症状不明显 ,可以没有症状或仅有部分功能障碍 。 若垂体坏死面积占60% , 可有轻度症状破坏占75%者 , 可有中度症状破坏面积达95%者 , 有严峻症状 。 当腺垂体组织发生坏死、萎缩病理改变时, 与其有关的内分泌腺体如甲状腺性腺肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩 。 一般对促性腺激素泌乳素变化的反应出现的较早 , 临床出现产后无泌乳、闭经性欲减退或消失、生殖器乳房出现萎缩等症状。

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