病理学/多发性骨髓瘤

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多发性骨髓瘤(multiple myeloma)是浆细胞恶性肿瘤骨髓内肿瘤性浆细胞增生,常侵犯多处骨组织,引起多发性溶骨性病损。肿瘤性浆细胞可合成并分泌免疫球蛋白。由于肿瘤性浆细胞为单克隆性,故所产生的免疫球蛋白为均一的、类型相同的单克隆免疫球蛋白,具有相同的重链轻链。浆细胞除合成完全的免疫球蛋白外,也可合成过多的轻链或重链。多发性骨髓瘤时血液内的这种单克隆Ig称为M蛋白或M成分。有时肿瘤性浆细胞只合成轻链或重链而没有完整的Ig。这种游离的轻链称为Bence-Jones蛋白,分子小,可通过肾由尿排出。99%的多发性骨髓瘤病人血液内都有一种免疫球蛋白增高。病人的M成分多数为IgG和IgA,少数为IgM、IgD或IgE。约15%~20%病人尿中有Bence-Jones蛋白,但血中无M成分。约80%的骨髓瘤病人血中M成分和尿液中Bence-Jones蛋白两者都有。这是诊断多发性骨髓瘤的重要指标。本病发病年龄多在50~60岁间,40岁以前少见。男性多于女性。

病理变化】

最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生,可占骨髓内细胞总数的15%~90%。瘤细胞多聚集成堆,有些像成熟的浆细胞,有些分化不成熟,具有不同程度的异型性。有些细胞体积大,有2或3个核,并有瘤巨细胞形成。电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网,其池内常充满无定形物质(免疫球蛋白)。

多发性骨髓瘤病变为多发性,常引起多处骨组织破坏,可累及骨骼系统的任何部位,以脊柱肋骨颅骨最多见,盆骨、股骨锁骨肩胛骨次之。瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节。瘤细胞产生破骨细胞活化因子,激活破骨细胞使骨质溶解吸收。瘤细胞首先侵蚀骨松质,逐渐破坏骨皮质X线片上可见骨质缺损,受累的骨组织可发生自发性骨折或脊柱塌陷。瘤组织广泛增生可引起骨质疏松晚期,瘤细胞可浸润至软组织,并可侵犯脾、肝、肾、肺和淋巴结等。

在约半数以上的病人骨髓瘤侵犯肾,引起骨髓瘤肾病。肾体积正常或轻度肿大,色苍白,晚期因肾间质纤维化体积缩小。镜下见肾间质内有多数异常的浆细胞和慢性炎性细胞浸润。肾远曲小管和集合管内有蛋白管型,有些均匀红染,有些呈分层状或颗粒状,内含免疫球蛋白、κ或λ轻链、白蛋白等。管型周围有巨噬细胞形成的多核巨细胞环绕。肾小管上皮细胞萎缩坏死。由于骨组织破坏,血钙增高,可引起肾组织内转移性钙化继发感染可引起肾盂肾炎

【临床病理联系】

多发性骨髓瘤起病缓慢,早期多无明显症状。骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松和病理性骨折;破坏骨髓内造血组织可引起贫血白细胞减少血小板减少。瘤细胞产生的异常免疫球蛋白影响凝血因子血小板功能,导致凝血障碍。加之血小板减少,病人常有出血倾向。骨髓瘤细胞产生的Ig过多及Ig聚合可使血液粘度增高,引起血粘度过高综合征,表现为紫癜视网膜出血出血时间延长等。血粘度过高影响血液循环引起组织缺氧,以脑、眼、肾、肢端最明显,可引起头昏、眩晕意识障碍神经症状。肾损伤可引起肾功能不全。由于异常的免疫球蛋白明显增多,正常的免疫球蛋白减少,病人免疫功能降低,容易并发感染,常发生肺炎和肾盂肾炎。感染和肾功能衰竭是造成死亡的主要原因。

参考

32 骨髓纤维化 | 恶性组织细胞增生症 32
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