病理学/骨髓纤维化

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骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生疾病骨髓造血组织由纤维组织取代,脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞,故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌化学药物中毒射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明,称为原发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始,以后侵入周围血,逐步侵犯脾、肝等其他器官,并在其中增殖,形成髓样化生灶。骨髓内增生的巨核细胞和血小板释放的生长因子(PDGF和TGF-β)可刺激纤维母细胞增生形成胶原纤维,引起骨髓纤维化。血小板释放的血小板因子4可抑制胶原酶,对骨髓纤维化可能也起一定作用。

主要病变为髓外造血。最常见于脾,多分布在红髓,其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生,并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g,包膜下可见梗死灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生,网状纤维增多,以后形成胶原纤维,引起骨髓弥漫纤维化,细胞少,造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成,骨小梁增粗引起骨硬化

骨髓纤维化多发生于50岁以上的病人。病变进展慢,早期无症状,症状出现时骨髓已纤维化。主要表现为进行性贫血脾肿大,周围血红细胞大小、形状不一,有泪滴状红细胞,并有不成熟的红细胞和白细胞。由于血小板异常血小板减少,容易发生血栓出血,并常并发感染威胁生命。约10%的病人转变为急性粒细胞白血病

参考

32 原发性血小板增多症 | 多发性骨髓瘤 32
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