病理学/组织细胞增生症X

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组织细胞增生症 X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性,发展快,常表现为恶性过程;Hand-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病;嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生

Langerhans细胞属于单核吞噬细胞系统,来源于骨髓,由单核细胞转化而来。Langerhans细胞正常时分布于皮肤口腔食管阴道粘膜,是一种树突状细胞,散在于上皮细胞之间,也存在于淋巴结胸腺和脾等处。其直径约12μm,胞浆丰富,染伊红色,核形状不规则,有切迹或分叶状。Langerhans细胞具有CD1,HLA-DR和S-100蛋白免疫标记。电镜下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构,中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹,形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。

组织细胞增生症X时,增生组织细胞的表型细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似,因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病,故称之为Langerhans细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)。

参看

32 血管免疫母细胞性淋巴结病 | Letterer-Siwe病 32
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