新生儿Rh血型不合溶血病

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新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)属于同族免疫性溶血贫血(iso-immune hemolytic anemia)的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血,它是由母婴血型不合所致,由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO系统及Rh系统等,由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病,由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病

目录

新生儿Rh血型不合溶血病的病因

(一)发病原因

人类有15个以上的在遗传上各自独立的血型系统,从理论上来说,只要母婴血型不合,母亲缺乏胎儿所具有的红细胞抗原,就可能由于上述机制而使新生儿得病,但由于各血型的抗原性强度不同,抗原性强者往往“优先”得到免疫刺激而产生抗体,而对其他的血型抗原就不产生免疫抗体

按照Fisher的CDE命名法,Rh有6种抗原,即C、c、D、d、E、e,其中d抗原目前尚无血清,故能测出的只有5种,按抗原性的强弱排列,5种抗原性为D>E>C>c>e>d。所谓Rh阳性,是指有D抗原的红细胞,包括DD或Dd,由于缺乏d抗体,所以凡报道为有D抗原者均为阳性;Rh阴性是指缺乏D抗原的红细胞,即表现为dd。

一般正常人血清中没有Rh抗体,除极个别人有Rh天然抗体外,其余的Rh抗体都是通过免疫产生的,如不同Rh血型输血或不同Rh血型的妊娠引起。

Rh抗体的产生与个体的敏感性有很大关系,大部分接受不同Rh血型的血液输注后,并不产生Rh抗体。许多Rh阴性的妇女,生了几个Rh阳性的孩子也不产生抗D抗体。只是那些比较敏感的人或胎盘组织不致密,受了抗原的刺激后才产生相应的抗体。这种敏感的个体在人群中是少数。

尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环,但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血),一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合,使母亲产生相应的血型抗体,经胎盘输入胎儿体内,作用于胎儿红细胞,就可能产生新生儿溶血病

(二)发病机制

Rh溶血病是由于Rh阴性的妇女,怀孕了Rh阳性的胎儿(此时胎儿Rh血型与父亲Rh阳性同型),接受胎儿Rh阳性红细胞的刺激,产生了抗D IgG,此抗体通过胎盘进入胎儿体内,发生同族免疫反应,即抗D抗体与Rh阳性(具有D抗原)红细胞发生反应,从而发生溶血。

第一胎发病可能性机制:由于产妇致敏抗体的产生,必须由Rh阳性红细胞刺激,又由于胎儿红细胞进入母体的时期主要在妊娠后期,特别是在分娩过程中,而第一次妊娠产生的抗体速度慢,数量少,整个过程需要8~9周甚至6个月,因此第一孕胎儿往往不受侵害。如果孕妇在怀孕前有过Rh阳性红细胞输血史、流产史,或其母亲(外祖母学说)为Rh阳性,则有可能在第一胎发病。

其以后的胎儿发病可能性机制:分娩过Rh溶血病患儿的妇女,其以后的胎儿是否发病,则取决于其丈夫是Rh阳性纯合子还是杂合子

如果其丈夫是Rh阳性纯合子(DD),则其子女均基因均含有D;为Rh杂合子(Dd),发病率100%,而且病情会越来越重;

如果其丈夫是Rh阳性杂合子(Dd),则其子女有一半可能为Rh阳性杂合子,另一半则为Rh阴性,发病率50%;只有Rh阳性杂合子的发病,症状也是越来越重。

新生儿Rh血型不合溶血病的症状

临床表现

本病的主要症状体征水肿出血黄疸贫血肝脾肿大。其症状严重程度与母亲抗体量多少、抗体与胎儿红细胞结合程度和胎儿代偿造血能力有关。

1.胎儿水肿 见于重症溶血病。

活产儿症状表现:水肿为全身性,皮肤苍白,面部因水肿受压迫而变形,并可出现胸腔积液腹水心包积液胎盘外观苍白、增厚、量重而脆。这种患儿如不及时抢救,生后不久即死亡,程度轻者经积极治疗有治愈的可能。

严重水肿胎儿常为死胎

2.出血

轻型病例症状表现:出生数小时后常可见瘀点紫癜,推测是胆红素毒性血小板形态学改变和缺氧毛细血管损伤引起,是预后不良因素之一。

严重病例症状表现:颅内出血肺出血常见,这些病儿除血小板减少外,还有复杂的凝血障碍如DIC,也可能是肝功能不良引起维生素K依赖因子合成缺陷所致。

3.黄疸 胎儿的胆红素主要通过母体代谢,故出生时常无明显黄疸,黄疸出现早、上升快是Rh溶血病患儿的特点。生后24h内:(常在4~5h)出现黄疸并迅速加深;

生后第3、4天:黄疸达峰值,超过340µmol/L(20mg/dl)者不少。

一般而言血清胆红素以未结合胆红素为主,但有少许患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现“胆汁淤积综合征”。

4.贫血 Rh溶血病贫血出现早而严重,因组织缺氧可致心脏扩大,甚至发生心力衰竭,患儿表现心率加速,肝脾肿大,呼吸增快,伴明显黄疸。

另一种情况是晚期贫血:在生后2~6周发生明显贫血,一般不伴高胆红素血症

5.肝脾肿大 与疾病严重有关,重症患儿肝脾肿大明显。

肝症状:肿大明显;肝大与贫血引起骨髓外造血活跃有关。

脾症状:由于复苏换血疗法的机械损伤,或本身止血缺陷,偶有脾破裂发生。

[诊断]

1.产前诊断 Rh阴性孕妇应检查其丈夫血型,如有不合,则应在妊娠16周时测孕妇抗体。

抗体检测:首次致敏产生的抗体(IgM),在盐水或更敏感的酶处理红细胞检测中发现,因其不能通过胎盘,在母血中的滴度不具诊断价值;增强刺激后第1次产生抗体(IgG),可用间接Coombs试验检出。一般妊娠20周起每隔2~4周做1次检测,34周后每隔1~2周1次,母亲当间接Coombs反应滴度达1∶32时,胎儿重度受累,有诊断价值。

羊水检查:采用分光光度计测光密度(OD)对胎儿受累情况更具参考价值,OD值随胎龄上升。重度胎儿水肿并发腹水时B超可检出胎儿腹部有液性暗区,其中间可见飘动肠曲、肝等脏器;胎儿水肿时则胎儿周身皮肤包括头皮厚度增加,呈双线回声。

2.产后诊断

(1)血型:检查母、婴ABO、Rh血型是否不相合。

(2)婴儿血清学检查

①红细胞抗体释放试验:此法极敏感,直接抗人球蛋白试验阴性的患儿可得阳性结果。患儿致敏红细胞通过加热使抗体释放,然后再加入酶处理的成人相应红细胞使其致敏,充分洗涤后用抗人球蛋白促进凝集反应的发生。

②改良直接抗人球蛋白试验: ABO溶血病患儿红细胞上抗体结合焦点少,直接法常为阴性或弱阳性,须用改良法(一种是以适合稀释度的抗人球蛋白抗体与充分洗涤后的患儿红细胞盐水悬液混合;另一种是用菠萝蛋白酶处理患儿红细胞,可提高阳性率。) 。检测婴儿致敏红细胞,做抗人球蛋白间接试验,测出抗体类型,明确患儿系RhD、RhE或其他Rh溶血病。Rh溶血病常为阳性,可确诊。

③游离抗体测定试验:患儿血清中游离抗体测定对Rh溶血病诊断有意义。游离抗体高度对判断换血效果也有帮助。若换血后游离抗体仍高,提示病情重,有需要再次换血的可能。应密切观察。

有不配合抗体:

A若母婴ABO血型不合,婴儿红细胞可能被致敏,有一定诊断意义。

B母婴ABO血型相合,游离抗体亦可增高,系母体受自然ABO血型抗原刺激所致,无诊断意义。

④检测胆红素:并定期复查,了解病情变化。

(3)一般实验室检查:红细胞及血红蛋白下降,网织红细胞增高,有核红细胞增加,血小板可能减少。

新生儿Rh血型不合溶血病的诊断

新生儿Rh血型不合溶血病的检查化验

1.常规 做X线B超检查,必要时做脑CT等检查。

2.血型鉴定 要对母婴分别进行ABO及Rh血型鉴定,典型的Rh溶血病,母婴ABO血型常相同。

A新生儿父亲为Rh阳性,如母婴D抗原性相同,应注意是否Rh系统中其他抗原(如E,C或c等)或少见血型抗原所致的同族免疫性溶血贫血

B母为Rh阴性,婴为Rh阳性,有时由于抗D抗体太多,将新生儿红细胞几乎全部覆盖,因此可能误将Rh阳性红细胞判为Rh阴性。

3.血糖 不少Rh溶血病新生儿,由于胎内时期胰岛细胞增生,生后断绝了来自母体的葡萄糖(葡萄糖可通过胎盘),故可发生低血糖。所以要注意检测血糖高低。

4.血象检查

(1)红系检查:根据病情轻重红细胞与血红蛋白有不同程度的下降,有核红细胞和网织红细胞明显增多。出生时红细胞与血红蛋白可有不同程度的改变,一般取脐带血比毛细血管血较准确,因后者得出的数值可因局部血液淤滞而偏高。

血红蛋白:检测脐带血血红蛋白水平:本病各型的值如下:轻型110~145g/L;中型40~110g/L;重型<40g/L。但一般以低于145g/L为贫血指征。

红细胞:形态多正常,可有不同程度的嗜多染及大小不等红细胞,毛细血管采血时,可见较多的棘细胞。本病不出现球形红细胞

核红细胞:周围血中有核红细胞明显增多,可达25%~100%,可见各阶段的幼稚细胞,甚至原始红细胞。有核红细胞数目多少对病情的估计报道还不一致,有认为它与疾病的严重性无关,因在短期内波动很大,即使无溶血,其他的急性刺激,也可动员骨髓中这些细胞进入周围血。但亦有人认为,其数目大致与疾病的严重性相一致。

网织红细胞:检查网织红细胞增多比较可靠,网织红细胞数的变化,常可作为判断预后的一个指标。本病网织红细胞在中型患儿为15%~20%;严重患儿可达80%。

(2)血小板白细胞

血小板:计数一般正常,但严重患者常偏低,其减少程度与溶血有关,可能为血小板在脾停滞的结果。如用库存血换血,则可发生医源性血小板减少

白细胞:常有中等增多,加上有核红细胞在白细胞计数时计入白细胞内,故白细胞总数常明显增加。分类以中性粒细胞为主,可见左移,甚至出现幼稚粒细胞

5.血清胆红素 出生时血清胆红素即已增高,以间接胆红素为主,少数患儿直接胆红素也增高。生后血清胆红素上升的速度可快可慢,依溶血的速度和程度而定。

有学者检查1770例正常新生儿脐带血胆红素值,其直接胆红素值为3.4~20.4μmol/L(0.20~1.20mg/dl),间接胆红素值为0.68~37.4 μmol/L(0.04~2.20mg/dl)。总胆红素值为4.08~57.8μmol/L(0.24~3.40mg/dl)。

本病轻型患儿脐带血总胆红素值为<68μmol/L(4mg/dl); 轻型上升速度较慢,生后2~3天达高峰,其最高值不超过136~179μmol/L(8~10mg/dl),8~10天降到正常。

中型脐带血总胆红素值为68~119μmol/L(4~7mg/dl); 中型一般以每小时5.1~17μmol/L(0.3~1.0mg/dl)的速度增加。约于生后72~96h,胆红素超过危险阈值[成熟儿>342μmol/L(20mg/dl),未成熟儿>306μmol/L(18mg/dl)],而于生后1周达最高浓度。个别患儿开始增加时可能速度较慢,而在生后第3~4天加速增高。

重型脐带血总胆红素值为119μmol/L(7mg/dl)以上。重型患儿生后胆红素进展特别快,可于生后24h达到上述危险阈值。

除轻型者外,本病胆红素增高持续的时间均较长,一般当间接胆红素下降时,直接胆红素可有暂时性上升[34~68μmoL/L(2~4mg/dl)],这是由于肝功能成熟后,间接胆红素转变为直接胆红素的速度超过了直接胆红素的排泄能力所致。

在严重患儿,特别是兼有肝功能损害者,直接胆红素可以增加到很高的程度[342~684μmol/L(20~40mg/dl)],但随着肝功能的进步,直接胆红素也就下降到正常。尿中尿胆原增高,尿胆红素阴性(在血清直接胆红素也增高时,尿胆红素可阳性)。

6.Coombs试验(Coombs test) Rh溶血病发病与否,与来自母体的抗D抗体量关系密切,发病者其抗体浓度足可以为直接Coombs试验所检出。本病多呈直接Coombs试验阳性,只要红细胞表面被覆有IgG抗体,直接Coombs试验均呈阳性,偶有来自母体的抗体浓度太弱,则Coombs试验可呈阴性,但这不会影响对本病的诊断。

另一种是经过宫内输血后,完全抑制了其本身的红细胞生成,新生儿血中几乎都是输入的。Rh阴性红细胞,这时直接Coombs试验阴性,而新生儿血清中有IgG抗D抗体,故间接Coombs试验则呈阳性。

新生儿Rh血型不合溶血病的鉴别诊断

1.胎儿水肿 是一种极易致死的胎儿异常。发生在胎儿和婴儿早期,表现为全身软组织高度水肿,可有胸腔和腹腔大量液体积聚,心肝脾增大,严重者致胎儿死亡或出生后出现溶血核黄疸症状。围生儿死亡率很高,而且胎儿水肿、胎盘巨大、子宫紧张度增高,容易引起孕妇妊娠高血压疾病、产后大出血等严重并发症

应与非免疫性胎儿水肿相鉴别,特别是α-地中海贫血Hb Barts胎儿水肿综合征,其他还应考虑先天性肾病、胎-母输血、宫内感染先天性畸形等因素,这些都能通过临床检验血清学检查等予以鉴别。

2.贫血 指全身循环血液红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区,成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl,成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl,可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右,男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。

主要与各种原因引起的失血性贫血相鉴别,如胎-母输血、胎-胎输血、颅内出血内脏破裂等。

3.黄疸 又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清胆红素升高致使皮肤黏膜巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

生理性黄疸出现晚,进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大,外周血中少见有核红细胞。败血症中毒症状体温不稳,血培养阳性有助鉴别。其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也应予以鉴别。

新生儿Rh血型不合溶血病的并发症

并发症以下症状

胎儿水肿 是一种极易致死的胎儿异常。发生在胎儿和婴儿早期,表现为全身软组织高度水肿,可有胸腔和腹腔大量液体积聚,心肝脾增大,严重者致胎儿死亡或出生后出现溶血核黄疸等症状。围生儿死亡率很高,而且胎儿水肿、胎盘巨大、子宫紧张度增高,容易引起孕妇妊娠高血压疾病、产后大出血等严重并发症。

溶血性贫血 系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。

胆红素脑病 新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核脑室核、尾状核、以及小脑延脑大脑皮质脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病。过去称核黄症。

其他如心力衰竭新生儿高胆红素血症肺出血胆汁淤积综合征等。

另外胆红素脑病存活的小儿,可遗留高频神经性耳聋,手、足徐动,脑瘫等。

新生儿Rh血型不合溶血病的预防和治疗方法

(一)预防

1.Rh阳性妇女 既往有娩出新生儿严重黄疸贫血史者,应做除D抗体外的其他Rh血型抗体检查。

2.Rh阴性妇女

(1)如需要输血则应先检验Rh血型,最好是输Rh同型血;如输入血型不同血,立即肌注Rh(D)IgG,按输入1ml血用20µg计算。

(2)羊膜穿刺术后均肌注抗Rh(D)IgG 100µg。

(3)怀孕8周后引产分娩Rh阳性婴儿后,3天内肌注抗Rh(D)IgG 300µg,如有使胎儿血流入母体增加的特殊情况,如多胎前置胎盘等,剂量加倍。

(4)宫内输血 胎儿未满33周,当B超羊水测定发现胎儿有严重受累时,可做宫内输血以挽救胎儿,输Rh阴性“O”型浓缩红细胞血至胎儿腹腔,量如下:

20~22周 输20ml,

24周输 输40ml,

32周 输100ml,每隔1.5~3周输1次。

(5)Rh阴性孕妇在预产期前1~2周开始服用苯巴比妥,每天30~60mg,分~3次口服。

(6)测定羊水L/S比值,若肺已成熟可考虑提前使胎儿娩出。

3.预防胆红素脑病

(1)积极采取各种措施降低血中游离胆红素,预防早产及宫内生长落后;

(2)出生后应注意保暖,纠正缺氧酸中毒,预防感染;

(3)供给营养时防止游离脂肪酸过高;

(4)避免使用引起溶血及抑制肝酶活性药物;

(5)避免高渗性药物输注。

(6)不少Rh溶血病新生儿,由于胎内时期胰岛细胞增生,生后断绝了来自母体的葡萄糖(葡萄糖可通过胎盘),故可发生低血糖;由于低血糖不利于胆红素与白蛋白联结,故Rh溶血病儿,应早期给予葡萄糖静脉滴注,以防由于未与白蛋白结合的间接胆红素过多而致核黄疸

(二)预后

预后与母亲抗体量的多少,抗体与胎儿红细胞结合程度和胎儿代偿造血能力有关。产前34周后母亲的Coombs反应滴度达1∶32时,胎儿即为重度受累;羊水检查,采用分光光度计测光密度(OD)对胎儿受累情况更具参考价值,OD结果在区3亦为严重溶血;出生时有严重水肿,明显贫血,重症高胆红素血症,明显肝脾肿大,或出现心力衰竭并发症病死率高。如能早期得到诊断,在产前即得积极治疗,尤其是治疗方法的提高,已使病死率大大下降。

新生儿Rh血型不合溶血病的西医治疗

(一)治疗方法

1.产前治疗 根据母亲过去有无输血史,前次妊娠史,父亲的血型及母亲在妊娠16、28周抗体滴度以及羊膜囊穿刺羊水胆红素含量,确定胎儿在宫内受累程度,轻者最好等到38周引产;如有胎儿水肿或死亡危险,33周前可给宫内输血,至33~34周,羊水卵磷脂/鞘磷脂比率>1.5时引产,33周以后则可早期引产。

2.产后治疗

(1)光照疗法:对确定为Rh溶血病者,一旦出现黄疸(未结合胆红素增高)立即进行光疗,但不能替代换血疗法

①光疗方法:

A毯式光纤黄疸治疗仪:近年来国内外均已开始用。适用于母婴同室母乳喂养的早期新生儿家庭治疗。光垫直接贴于婴儿胸部背部,其外包裹衣被,不妨碍喂奶、输液和护理。虽然光垫直接与皮肤接触,但几乎不产生热,也不直接照射脸部。

设备:治疗仪包括一个主机(体积24cm×10cm×21cm,移动方便,可置于婴儿床外)和一个光垫(由一条1.2米长的纤维光缆连接)组成。

优点:,副作用很小。

缺点:是照射面积较小。

B.双光治疗:适用于胆红素已达高胆红素血症的诊断标准治疗用。

设备:蓝光箱治疗,箱内上下均有6只荧光管,排列同上。

操作:上方距患儿35cm,便于对患儿进行护理和操作,下方距患儿25cm,患儿睡在箱中央有机玻璃板上。因上下方均可受到光照射,而且下方距离缩短。

优点:照射到皮肤的强度明显增加,疗效优于单光治疗。

C.单面光疗法(简称单光):适用于预防性治疗。

设备:用20W或40W蓝色或绿色荧光灯6~8只,呈弧形排列于上方。

操作:灯管间距约2.5cm,灯管距患儿正面皮肤35cm左右,患儿裸体睡于中央,每隔2~4h翻身1次,周围环境维持在30℃左右。

②光疗照射时间:分连续照射和间歇照射两种。歇照射方法各异,有的照6~12h停2~4h,有的照8h停16h,有的照射12h停12h。疗程一般2~3天,发病早,程度重,病因未消除者需适当延长。胆红素降至220.5µmol/L以下可以停止光疗。

近年来有的资料报道间歇照射效果与连续照射效果并无差别,认为也可用于治疗,并可减少副作用,尚未取得一致看法。

③光疗注意事项:

A.光疗时不显性失水增加,所以要及时补水分,每天液体入量应增加15%~20%,并应监测尿量

B.应详密切观察全身情况、呕吐发绀皮疹大便性状。细记录箱温、体温呼吸脉搏、进食量、大小便次数。做好数据整理

C.因光疗时通过体表接受光的照射而使体表组织间隙中的胆红素得到光分解,从而降低胆红素,所以必须充分暴露小儿皮肤,使之有较大接触面积。

应付对策:用黑布遮住双眼,防止损伤视网膜;用尿布遮盖生殖器,防止损伤生殖器功能;

遮盖面积勿过大,否则影响疗效。

D.因患儿需裸体,夏季防止过热,冬季注意保暖。光疗箱的温度要求30℃左右,湿度50%;箱内应有降温及保暖设备,每2~4小时测体温及箱温1次,以便随时调整。

E.蓝色荧光管照射强度比白色荧光管衰减快,20W比40W衰减更快,使用2000h减弱45%,因此每次照射后应做记录,超过2000h应更换新管,以免影响疗效。也可用蓝光辐照计测功率<200µW/cm2 时必须换管。

F.光疗的作用部位在皮肤的浅层组织,光疗可降低皮肤黄疸的可见度,不代表血胆红素相应下降程度,需每12~24小时监测血胆红素1次。

G.光疗哭闹不安者,可给予苯巴比妥,防止皮肤擦伤

④光疗副作用:目前认为光疗相当安全,虽有副作用,但一般并无危险。

A.核黄素缺乏与溶血:光疗超过24h,可以造成机体内核黄素缺乏。核黄素吸收高峰在450nm,这正是蓝光对胆红素起作用的最大光谱。因此胆红素与核黄素同时分解,造成核黄素缺乏。由于核黄素水平降低,影响了黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的合成,导致红细胞谷胱甘肽还原酶(GR)活性降低(GR是以FAD为辅酶的黄素蛋白酶),可使溶血加重。已有报道证实,光疗使红细胞GR活性下降,溶血加剧。

应付对策:光疗同时和光疗后短期补充维生素B2(核黄素)可防止继发于红细胞GR活性降低所致的溶血。剂量为光疗时维生素B2(核黄素)5mg,3次/d,口服,直到光疗结束,改为1次/d,连服3天。

B.青铜症:当血清结合胆红素高于68.4µmol/L(4mg/dl)且血清ALT碱性磷酸酶升高时,光疗后可使皮肤呈青铜色,应停止光疗。当光疗停止后,青铜症可以逐渐消退,但时间较长。

青铜症原因:可能是由于胆汁淤积,照光后阻止了胆管对胆红素光氧化产物的排泄。光疗并不损害肝功能,青铜症在光疗前就有肝功能障碍。

C.贫血:母婴血型不合溶血症照光后可能继续有贫血现象,是因抗体的继续存在。亦有报道,光疗可使G-6-PD缺陷患儿贫血加重,这可能是光疗时核黄素被氧化,使红细胞内核黄素水平降低,从而使辅酶Ⅱ的产生受抑制,导致G-6-PD及谷胱甘肽还原酶活性减低加重溶血。

D.腹泻:亦为常见,大便稀薄呈绿色,每天4~5次,稀便可使体液减少,应注意适量补充水分。最早于光疗3~4h即可出现;但光疗结束后不久即停止,其主要原因是光疗分解产物经肠道排出时刺激肠壁引起。

E.皮疹:有时会出现斑点皮疹,有时为瘀点,绿光光疗时皮肤瘀点较蓝光少见。可持续到光疗结束,这在血清胆红素高的情况下经常见到,常分布于面部、躯干和下肢,消退后不留痕迹,原因不明。

F.发热或者低温:为最常见现象之一,这是由于荧光灯的热能所致。体温常达38~39℃,亦有在39℃以上者。天热更易产生此种现象,解决方法是:在设计光疗装置时应考虑到光疗装置的通风问题。

相反在冬季或有些低出生体重儿,光疗时由于保暖不够,可引起体温偏低。

G.低血钙:光疗中可引起低血钙的发生,但一般并无临床症状;值得注意的是低钙严重者可以引起呼吸暂停、抽搐、青紫甚至危及生命。发生机制尚未明确。

应付对策:只要使用钙剂或者停止光疗,低钙一般可以得到恢复。

H.其他:有人证明光疗可使红细胞膜引起光敏感氧化性损伤,从而使溶血加重。有人研究认为,光疗后部分患儿外周血淋巴细胞姐妹染色单体交换(SCE)率增高,说明已有DNA损伤。其意义尚待进一步探讨。Rh溶血病时,因光疗不能阻止溶血,一旦胆红素达换血指征时,必须立即换血。

(二)药物疗法:药物疗法起效慢,效果差,只能作为辅助治疗。

①高结合胆红素血症:新生儿溶血病光疗后有血清结合胆红素增高可用牛磺胆酸钠,50mg/次,1~3次/d,口服。

②酶诱导剂:尼可刹米100mg/(kg.d),分3次口服;苯巴比妥5mg/(kg.d),分~3次口服。

③胆红素吸附剂:光疗时应用,疗效佳。10%药用炭(活性炭),每次喂奶前服5ml;琼脂每次~250mg,每4小时1次口服。

④减少游离未结合胆红素:人血白蛋白1.0g/kg加入血浆每次ml或10%葡萄糖滴注,1次/d。

肾上腺皮质激素:能阻止抗原抗体反应,减少溶血,感染者慎用;用泼尼松(强的松)1~2mg/(kg.d)口服或地塞米松0.5~1.0mg/(kg.d)静注

⑥减少胆红素产生:锡-原卟啉尚在试验阶段。

(2)换血疗法:新生儿Rh血型不合溶血病的症状较ABO溶血病严重许多,一旦溶血必须治疗,新生儿换血是非常重要的一种治疗手段。换血可移去致敏红细胞,纠正贫血,移去体内过高的间接胆红素,使降至安全水平,避免核黄疸发生。换血效果比光疗、药物好,但花费人力物力大,并有一定危险性,应严格掌握指征。

是否换血要据患儿病情 尽管换血疗法可有效治疗新生儿溶血病,但是否换血仍要根据患儿实际情况,因为Rh新生儿溶血病临床症状轻重差异很大,与母亲产生抗-D的数量、亚类、胎儿红细胞被致敏数量、巨细胞吞噬能力、新生儿代偿能力等多种因素相关。

患儿病情重时需尽快换血 新生儿Rh溶血病是一种新生儿期间特有的疾病,及时确诊并得到妥善处理很重要。

在孕妇怀孕期间需要连续监测,包括抗体浓度、胎儿情况,有时需要特殊手段,如血浆置换术和胎儿宫内输血术,有的甚至需要提前终止妊娠。治疗此病医院的输血科不仅要能准确进行溶血3项检查,还要有能提供安全稀有血型的献血员。如果患儿病情较重,则需要尽快换血治疗。其目的是预防核黄疸后遗症的发生,降低血清胆红素浓度,去除已经被抗体致敏的红细胞,减少婴儿体内的不相容的抗体。一般认为,婴儿出生后的最初几小时,脐血血红蛋白<120g/L、胆红素>30μmol/L时应该换血。

溶血诊断明确要立即治疗 溶血诊断明确,要立即进入实质性治疗。只要不发生核黄疸,患儿预后一般良好。治疗包括4个面:

1.换血疗法目的是换出抗体和结合了抗体的红细胞,减轻溶血,降低胆红素浓度,纠正贫血。

2.阻断疗法Rh溶血病患者静脉滴注丙种球蛋白,可以抑制溶血过程,减少胆红素生成,减少交换输血

3.光照疗法采用蓝光照射,将导致黄疸的物质胆红素变成一种可溶于水的异构体,然后通过粪便和尿内排出,从而减轻黄疸的程度。

4.纠正贫血患儿早期的重度贫血,通过换血可以得到部分纠正;晚期的贫血可以用促红细胞生成素治疗,可减少输血。

(3)大剂量人血丙种球蛋白(IVIG)疗法:近年来国内外学者提出在光疗、人血白蛋白输注基础上给予IVIG治疗;其机制是:大剂量IVIG可以封闭网状内皮系统的FC受体,抑制溶血,减少红细胞破坏,从而达到降低胆红素作用。

用药:首次1g/kg,以后每次mg/kg,1次/d,共2~4次,可替代换血疗法。

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