慢性萎缩性肢皮炎

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慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩

目录

慢性萎缩性肢皮炎的病因

(一)发病原因

尚不清楚。根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodes rieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良,外伤神经功能障碍对本病发生有一定影响。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。有人认为;血清冷球蛋白血症,α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加与本病发作呈正相关。亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。

慢性萎缩性肢皮炎的症状

皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润水肿性斑块,颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥、有糠样鳞屑毛细血管减少。皮损沿尺骨胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白斑样改变。有部分出现纤维化硬化,周围软组织可伴发钙沉着,四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节,可有压痛,如损害周围红晕明显时,可伴发局部淋巴结肿大。如发于下肢时,可伴发慢性溃疡溃疡癌变。严重者,患肢肌肉骨骼亦可发生萎缩,导致活动功能障碍。常侵犯手足背部,逐渐扩展,可累及四肢及大关节。女性多于男性,经过缓慢、罕有自愈倾向。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

慢性萎缩性肢皮炎的诊断

慢性萎缩性肢皮炎的检查化验

血清冷凝集试验和血黏度测定外,X线拍片可见软组织广泛钙化、骨关节严重脱钙、萎缩或发生脊柱关节强直脱位或融合等异常改变。

组织病理:真皮水肿,萎缩期表皮萎缩,表皮下结缔组织狭窄带之下为淋巴细胞、组织细胞呈带状浸润,真皮下层纤维增厚,胶原纤维透明变性皮脂腺毛囊均有萎缩,汗腺存在。

慢性萎缩性肢皮炎的鉴别诊断

1.局限性硬皮病皮肤水肿硬化为特点,萎缩期为非炎症结果。

2.慢性放射性皮炎皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见,但X线接触史具有特异性。

慢性萎缩性肢皮炎的并发症

下肢可伴发慢性溃疡溃疡癌变

慢性萎缩性肢皮炎的预防和治疗方法

(一)治疗

早期可使用青霉素四环素抗生素,有一定效果,一般治疗2周,症状可逐渐好转。其他血管扩张剂皮质类固醇激素亦可辅助治疗,但萎缩期疗效差。

(二)预后

经过缓慢、罕有自愈倾向。

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