小儿骨软骨瘤

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骨软骨瘤又称外生骨疣,是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病,或骨干续连症

目录

小儿骨软骨瘤的病因

(一)发病原因

骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣,其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。

软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端胫骨上端最多。其次为肱骨上端桡骨胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后,骨疣即停止生长。

成年后,软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤

(二)发病机制

目前主要有两种学说。Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说,认为骺板的软骨细胞从骺板分离,旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长,即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植,成功地产生了骨软骨瘤模型,从而支持骺板发育缺陷的理论。

病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1~10cm,形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞,增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖。而肿瘤生长停止时,软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变,在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,发病年龄小,约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似,但其恶变率高达5%~10%。

小儿骨软骨瘤的症状

虽然任何由软骨化骨骨骼均可生长骨软骨瘤,但长管状骨扁骨短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。由于该肿瘤不产生疼痛,多因偶然摸到肿块,或X线检查发现肿瘤。局部多无压痛。有些因压迫血管神经内脏器官,产生相应的症状。常是意外中摸到肿物或在X线照片上偶然发现异常。多数没有症状。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感。肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经。腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。有的可并发滑囊或滑囊炎

根据上述表现和实验室、辅助检查特点诊断。

小儿骨软骨瘤的诊断

小儿骨软骨瘤的检查化验

病理改变:

1.肉眼形态 肿块1~10cm,表面光滑,灰蓝色软骨样,切面软骨帽厚度不超过1cm。

2.组织形态 病变最表面为薄层纤维组织,下为软骨帽,软骨细胞小,核深染,排列规则,再向下软骨细胞肥大,钙化和海绵状骨小梁形成,骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓

X线检查可见肿瘤位于长骨干骺端一侧皮质表面,外形呈菜花状、悬垂状骨性骨块,其尖端朝向邻近关节相反方向。其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续。瘤体表面的软骨帽虽然在X线上不显影,但常有钙化和骨化。位于前臂小腿的较大肿瘤可压迫邻近骨骼,产生压迫性骨缺损或畸形。多发性者往往合并骨骼畸形

小儿骨软骨瘤的鉴别诊断

根据临床特点和病理改变,X线检查特点,可与其他骨肿瘤相鉴别。

小儿骨软骨瘤的并发症

多发性骨软骨瘤可合并肢体弯曲和短缩畸形。偶可继发为软骨肉瘤

小儿骨软骨瘤的预防和治疗方法

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

小儿骨软骨瘤的西医治疗

(一)治疗

手术切除是惟一有效的治疗方法。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),多主张出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管神经和脏器时,才是手术切除的指征。目前,普遍提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。由于多发性骨软骨瘤病变数目多,难以一次手术切除。而采取数次或数十次手术切除肿瘤,病人难以接受,所以,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,可与肿瘤切除术一期完成,或分期手术。瘤体压迫神经,血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。当然无明显症状的,也不禁忌手术。手术的重点是尽量从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜软骨帽和骨膜要一并切除,以免肿瘤复发。同时注意防止损伤骺板。

(二)预后

该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右)。骨软骨瘤发生恶性变者不到1%。转变成软骨肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤者均少见。

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