小儿赖特综合征

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赖特综合征(Reiters syndrome,RS)其临床特点有三:即尿道炎结膜炎关节炎,所以也称尿道、眼、关节综合征感染遗传因素与本病的发病有关。小儿赖特综合征临床较为少见。

1916年,一名普鲁士军官在腹痛血便8天后,出现关节炎、结膜炎和尿道炎,几天后,症状减轻,3周后又复发尿道炎和眼色素膜炎。赖特医生记录了这一过程,以后就以他的名字命名该病,称之为赖特综合征。

目录

小儿赖特综合征的病因

(一)发病原因

本病的病因至今尚不明确,但感染遗传因素与本病的发病有很强的相关性。

感染:

目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型。前者前者主要见于20--40岁年轻男性,大多数情况下是生殖器沙眼衣原体感染。小儿患者主要见于后者, 多数病例在肠道感染后发病。主要发生于福志贺菌痢疾之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中,发现6例瑞特综合征。国内一报告,90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌

遗传

在63%--96%的赖特尔综合征患者中,组织抗原HLA-B27 (人类白细胞抗原-B27)阳性出现的频率非常高,相比之下健康对照组仅为6%--15%,支持本病有遗传倾向,有报道兄弟均患本病者,以及患者亲属中骶髂关节炎强直性脊柱炎银屑病发病数增加,均提示该病有遗传倾向。具有HLA-B27遗传标记的个体在性接触或被某些肠道细菌感染后,发生赖特尔综合征的危险增加。本病多见于男性年长儿,男女之比为10∶1~20∶1。

免疫

本征患者有血沉增快,C反应蛋白阳性,IgGIgA及α2球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎肠炎后可发生无菌滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。

(二)发病机制

本症发病机制仍不甚清楚,有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎,有的则易得Reiter综合征。这可能与HLA-B27的亚型不同有关。应用单克隆抗体和二维聚丙烯酰胺凝胶虮泳分析发现,HLA-B27至少由两个亚群组成。HLA-B27阴性的Reiter综合征患者可能有另种交叉反应抗原如HLA-B27抗原起反应,或本症的关节炎致病菌携有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。

以往报道,本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。

小儿赖特综合征的症状

临床分类:

完全型赖特综合征结膜炎关节炎尿道炎并发者。

不完全型赖特综合征:只具备尿道炎、宫颈炎痢疾等初始感染,和随后发生关节炎的病人。实际上,不完全型比完全型更为常见。

临床症状

90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中~高度发热,每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3,持续1年以上者占1/40,重新复发概率有50%以上。

一般在感染尿道炎或肠炎后经3-4周潜伏期后突发急性关节炎,此后陆续出现皮肤粘膜症状,周内达高峰。

1.泌尿、生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物尿痛排尿困难,有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿,可并发膀胱炎。也可见龟头炎,发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎,症状常较轻,只限于排尿困难或少许阴道分泌物

2.关节症状:关节病变通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹泻或结膜炎后2~4周出现,或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈疼痛及烧灼感,进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现,从单关节受累发展至多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节踝关节,也见于手指足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好,20%—50%病人的关节炎呈慢性病程,据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。

3.眼部症状 2/3的病例有眼部症状,结膜炎通常是眼部的首发症状,一般症状较轻,常伴有轻微烧灼感,早晨上下眼睑粘连,大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1~4周内自行缓解。此外,尚可见到角膜炎巩膜炎虹膜炎虹膜睫状体炎角膜溃疡等,角膜炎的发生率为3%~8%。眼症状可在数天或数周内消失。

4.肌肉骨骼病变:除关节炎外,瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:整个手指或足趾的弥漫肿胀;跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”;下背痛,多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,经常并发韧带骨赘

5.皮肤黏膜表现:皮肤损害最常见于手掌和足底,但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位,皮肤病变开始是小丘疹,很快发展成脓疱疹,但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭黏膜,在悬雍垂扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。

6. 心血管表现:约10%患者可有心脏异常,如心肌炎心包炎心电图呈各个部位的传导阻滞

7.肺及神经系统:约1%患者有神经系统异常,常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫脑膜脑炎呼吸道病变占8%,可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎

8.其他:尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛,常有淋巴结脾肿大,还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。

典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括:

⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。⑵皮肤及粘膜的特征性损害。⑶发热、白细胞增多血沉增快血清免疫球蛋白增高,C反应蛋白阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性。⑸X线特征性表现。⑹除外类风湿性关节炎强直性脊柱炎淋病性关节炎银屑病性关节炎肠病性关节炎及白塞病等。

小儿赖特综合征的诊断

小儿赖特综合征的检查化验

1. 血液检查:外周血白细胞数正常或轻度增高,有轻度贫血血沉增快类风湿因子抗核抗体呈阴性。2/3患者循环免疫复合物可为阳性。病程较长者可有贫血。

2. 关节滑膜检查

(1)滑膜液细胞检查:滑膜液浑浊,一些病例呈明显脓性,白细胞计数常为(2~5)×109/L,偶可高达10×109/L,早期大部分为多核白细胞,炎症消退时可以淋巴细胞为主。

(2)关节滑膜切片:可见细胞轻中度增厚,血管增生充血,管周炎症细胞浸润,间质组织脂肪细胞纤维组织和肉芽组织替代。

(3)关节液涂片:可见到胞质吞噬细胞(cytophagocyticmacrophage,CPM),即莱特尔细胞(Reiter’scell)。表现为吞噬了中性粒细胞单核细胞,被吞的细胞死亡胞核退化浓缩成碎片,Wright染色呈深蓝色。

(4)免疫荧光检查:滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积,血管周围和间质中见IgM及C3沉积。HLA-B27检查阳性有重要参考价值。

3.尿液和尿道分泌物检查:尿道分泌物含有大量白细胞,多为多核白细胞,常出现脓尿,也可见血尿。

4.X线检查:在早期及轻型病例往往正常,其后常见关节附近骨质疏松关节腔变窄和侵蚀性改变,受累关节附近骨膜炎骨膜骨质增生是特征性的X线表现。

5.细菌培养:尿道、前列腺分泌物淋球菌培养阴性;血和浆液中未查见细菌;结膜渗出液无菌或只有非致病菌

6.HLA-B27检测:HLA-B27抗原与中轴关节病心脏炎和眼色素膜炎相关,因此,该抗原阳性有助于本病的诊断。

小儿赖特综合征的鉴别诊断

有三联征存在时诊断可以确定,有时主要为角膜炎而非结膜炎,或表现为龟头炎而非尿道炎,有时以皮肤黏膜表现明显,因此需与其他疾病相鉴别。

关节病变为主者,需同多种风湿性疾病,如急性风湿热痛风性关节炎脊柱关节病的其他类型(银屑病关节炎强直性脊柱炎肠病关节炎等)相鉴别。但最重要的是排除细菌性关节炎。

细菌性关节炎:多为单关节炎,急性发病,常伴有高热乏力感染中毒症状,关节局部多有比较明显的红、肿、热、痛的炎症表现,滑液为重度炎性改变,白细胞计数常大于50,000个/ml,中性粒细胞多在75%以上。滑液培养可以发现致病菌

皮肤黏膜病变为主者,应与皮肤黏膜疾病鉴别。

白塞病:本病基本病变为血管炎,全身大小动静脉均可受累。有反复口腔粘膜生殖器溃疡并伴眼炎。虽可有关节病、关节炎但通常较轻。本病有较为特异的皮肤损害,如针刺反应、结节红斑等。可有动脉栓塞和静脉血栓形成

皮肤黏膜眼综合征又名斯-琼综合征。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼黏膜病变及全身中毒症状

小儿赖特综合征的并发症

20%—50%病人的关节炎慢性病程,并可导致关节畸形;

肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎骶髂关节炎,并发韧带骨赘;

眼部可并发虹膜睫状体炎角膜溃疡等;。复发性虹膜炎可致视力丧失;

皮肤粘膜病变广泛的,常有淋巴结脾肿大,还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。表现有腹泻腮腺肿大,多发性周围神经炎,暂时性偏瘫脑膜脑炎心肌炎心包炎,肺部浸润病灶及胸膜炎等。

小儿赖特综合征的预防和治疗方法

因此广泛开展卫生运动,饭前、便后洗手,经常洗澡更换衣服,消灭蚊蝇,不吃不洁变质食物,积极防治肠道感染疾病,如福志贺菌、沙门菌幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染,应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能;尿道炎子宫颈炎前列腺炎等病的发生一旦发生应积极治疗

小儿赖特综合征的西医治疗

(一)治疗

无特效疗法,一般治疗原则如下:

支持疗法

应卧床休息,并加强营养,补充维生素及摄入足够的水分。待病情恢复正常,关节肿痛减轻,则应逐渐增加关节活动范围,以避免受累关节变形及邻近肌肉萎缩

药物疗法

非甾体类抗炎药物

非甾体类抗炎药物对缓解关节炎症、控制发热均有效。目前可供选择的药物很多,可根据具体情况选用一种,常用的有消炎痛怡美力乐松莫比可双氯芬酸钠(扶他林)、优妥等。非甾类抗炎药是治疗关节症状的最常用药物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg 塞肛,常常有效,但剂量增加常见头痛、头重脚轻和腹痛副作用。非甾类抗炎药物通常需要3个月左右,待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间,再考虑停药,过快停药容易引起症状反复。其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、萘普生等也常有效。对应用非甾类药物引起严重胃肠道反应或既往有胃十二指肠溃疡史者,可选用双氯酚酸或萘普生与米索前列醇的复合制剂。

皮质激素

对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素,对于骨肌腱附着部位炎症局部注射肾上腺皮质激素.激素的全身性给药价值不大

结膜炎皮肤黏膜的病变通常无须治疗,但必须保持局部卫生,避免细菌感染。而虹膜炎则需要在眼局部使用糖皮质类固醇制剂. 外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓皮肤角化症有用。口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。

抑制剂

当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮磺吡啶,为增加患者的耐受性,一般以0.25g, 每日3次开始,以后每周递增0.25g,直至1.0g,每日2次,维持1~3年。剂量增至3.0g/d, 疗效虽可增加,但不良反应也明显增多。免疫抑制剂硫唑嘌呤甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。然而由于这种药物的毒性较大,对绝大多数赖特尔综合征患者不宜使用。

伴有艾滋病的赖特尔综合征患者使用免疫抑制疗法要小心.用于治疗AS的柳氮磺吡啶可能有帮助

抗生素

有证据提示四环素(强力霉素100mg,每日二次,三个月)治疗可能缩短衣原体反应性关节炎的病程,长期应用抗生素能否改进患者的病程尚有争议。

(二)预后

非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解,但停药后易复发。

本病多呈自限性经过,通常在2~6个月症状消退,外周关节炎完全恢复,皮肤和黏膜病变不遗留痕迹,血沉及C反应蛋白均可恢复正常,但本病有复发倾向。约20%患者X线骶髂关节炎的表现。当最严重的症状缓解后,应尽早开始行关节功能锻炼。

有些病例反应发作可转为慢性病程,有报道长达20年。大部份病例可复发随访观察5年以上,急性期恢复后不留任何症状者约20%,留有轻微症改变工作者20%~30%,转为慢性或复发性关节炎40%~60%,15%~25%病人最终因残废而改变工作或停止工作。

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