小儿糖吸收不良

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糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶,使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收,也偶见单糖吸收发生障碍。

除了新生儿缺乏淀粉酶外,一般成人都不出现这种情况,一般不引起临床问题。

目录

小儿糖吸收不良的病因

一、发病原因

1969年ESPGAN的诊断标准 1969年欧洲儿童胃肠及营养协会(european society for pediatric gastroenterology and nutrition, ESPGAN)制定的诊断标准,糖吸收不良可分为原发性继发性两大类。

1、引起原发性糖吸收不良的疾病

先天性乳糖吸收不良、蔗糖-异麦芽糖酶缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等;

2、引起继发性糖吸收不良的疾病:

引起小肠黏膜上皮细胞和刷状缘损害的疾病,如病毒性肠炎慢性腹泻病、蛋白-热量营养不良免疫缺陷病、小肠手术后等,可导致继发性糖吸收不良。

二、发病机制:

该病基本病理生理变化是:

1、人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉乳糖及蔗糖,它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种,均为葡萄糖的多聚体唾液胰腺中的淀粉酶,可水解淀粉,使其分解为麦芽糖(含2个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精

2、小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异麦芽糖酶)可水解糊精分子,麦芽糖酶可进一步水解麦芽糖最终将这些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。

3、乳糖及蔗糖均为双糖,小肠上皮刷状缘中的乳糖酶,可将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;蔗糖酶可将蔗糖分解为果糖及葡萄糖。

4、葡萄糖及半乳糖可在小肠被主动吸收,吸收迅速,且能逆浓度梯度,但需消耗能量。果糖主要通过载体被吸收,吸收不能逆浓度梯度;而木糖(实验用)只能通过被动扩散而被吸收。

5、糖在小肠吸收较完全,但仍有一小部分未被吸收的糖进入结肠,可被肠道菌群(主要是双歧杆菌,其次为乳酸杆菌等)分解后,再被吸收。未被吸收的糖使肠腔内渗透压升高引起渗透性腹泻

4、糖部分从粪便中丢失,部分在回肠远段及结肠内经细菌发酵产生有机酸及CO2、H2及甲烷等气体,这些气体部分被吸收后,可由呼气中被排出。最后导致本症。

小儿糖吸收不良的症状

一、临床表现

1、泡沫便:

婴幼儿在进食含有不耐受糖的食物后,多表现为水样便腹泻(称糖原性腹泻),粪便含泡沫,具有酸臭味。禁食或饮食中去除不耐受糖后,腹泻等症状即可迅速改善,是本病的特点之一。

2、臀红:

酸性粪便刺激皮肤易致婴儿臀红,严重者发生糜烂

3、电解质紊乱

腹泻严重常引起脱水酸中毒等电解质紊乱,病程迁延可致营养不良

4、觅食表现:

有的病儿在脱水症状得到纠正后,常有觅食异常饥饿的表现。

5、其他:

较大儿童临床症状往往较轻,可仅表现为腹胀,排气增多、腹部不适肠绞痛肠鸣音亢进。

二、相关检查:

可行粪便检查乳糖耐量试验等检查,以明确该症。

三、诊断:

可根据临床表现、病史和相关检查结果予以诊断。

小儿糖吸收不良的诊断

小儿糖吸收不良的检查化验

可行以下检查以明确诊断:

一、血常规

血常规检查常为大细胞性贫血,也可为正细胞贫血或混合性贫血。

二、生化检查:

血清钾、钠、钙、镁、磷等均可降低,血浆白蛋白、胆固醇磷脂和凝酶原也可降低,严重病例血清叶酸胡萝卜素和维生素B12均可降低。

三、筛选试验:

1、粪便pH测定:

糖耐受不良儿新鲜粪便pH多<6,且经常低于5.5。

2、粪便还原糖测定(fecal reducing sugar determination):

Clinitest试纸、改良班试剂醋酸铅法可进行还原糖测定,如≥0.005提示糖吸收不良。

3、测定粪糖:

用层析法可测定粪糖,并区别各种不同种类的糖,也有采用醋酸铅法测定粪便中乳糖,这些方法对诊断均有参考意义。

四、呼气氢试验(sugar-expiratory test) :

1、简介:

人体本身不能产氢,呼气中氢乃由结肠内糖被细菌发酵所产生,正常人对绝大多数可吸收的糖类在到达结肠前可完全吸收,而肠道细菌发酵代谢未被吸收的糖类是人体呼气中氢气的惟一来源,利用这一原理可测定小肠对糖类的吸收不良。

2、检查结果:

摄入试验糖后,呼气氢升高或呼气14CO2降低表示对该试验糖吸收不良。

3、注意事项:

方法敏感、可靠、简便,且无创伤性,但需气相色谱仪测呼气中氢含量。

五、小肠黏膜活检双糖酶活力测定:

1、简介:

可通过内镜或经口插入Crosby肠活检导管,负压切取薄层肠黏膜,分别进行组织学检查,及直接测定各种双糖酶含量,尤其有利于先天性糖吸收不良的诊断。

2、检查结果:

糖吸收不良者,一种或数种双糖酶活性降低。

六、乳糖耐量试验(lactose tolerance test) :

1、简介:

口服乳糖50g,每30min抽血测血糖,共2h。

2、检查结果:

正常人在口服乳糖后,比空腹血糖增加1.1mmol/L(20mg/dl)以上;乳糖酶缺乏者血糖曲线低平,并出现乳糖不耐受表现。

3、注意事项:

血糖可受多种因素影响,结果需结合临床才有意义,且本试验需多次抽血,近年来已少用。

七、肠道X射线检查:

非特异性,但对诊断有一定的参考价值,可帮助查出肠道形态上或功能上的改变,如肠腔扩大、钡剂节段性分布、排空时间的改变、肠道皱襞增厚等。

小儿糖吸收不良的鉴别诊断

与其他吸收不良综合征相鉴别,如脂肪吸收不良综合征蛋白质吸收不良综合征等。

一、非热带脂肪泻(non-tropical sprue,celiac disease) :

1、病因:

有人认为系因肠道内缺乏一种肽酶,使麦胶中有毒性的肽大量积聚损伤了肠黏膜细胞所致;也有人认为系由于免疫异常所致,患者在进食含麦粉的食物后,体内发生了体液免疫细胞免疫反应,造成了肠黏膜损害而发病。

2、病理变化:

本病的病理改变主要发生在空肠部位,表现为空肠绒毛变僵硬,有的融合,有的萎缩,甚至完全消失,黏膜平坦,黏膜上皮细胞由柱状变为立方形,其刷状缘细胞数量减少,高度减低或消失。黏膜固有层浆细胞及嗜酸细胞浸润

3、临床表现

本病多于小儿6个月添加谷类食物后逐渐起病,表现食欲逐渐减退,呕吐粪便量多,呈灰白色玉米糊状,恶臭,含有泡沫及脂肪。体重不增或减轻,表情忧郁面色苍白腹部膨胀肌肉松弛。

由于蛋白质、脂肪、脂溶性维生素等营养物质吸收不良,患儿生长发育停滞,可有营养不良性水肿佝偻病骨质疏松贫血出血倾向营养缺乏的表现。

4、相关检查:

可检查粪便中性脂肪游离脂肪酸木糖吸收试验,脂肪吸收试验及小肠黏膜活检;也可做治疗试验,即停麦面类食物数天至数周后,症状得以改善。

二、先天性失氯性腹泻(congenital chloride diarrhea) :

1、病因:

由于回肠先天性缺乏主动吸收Cl-与HCO3-交换的正常功能,Cl-在回肠远端及结肠中运转障碍,大量停留在肠腔内,使肠腔内容物渗透压增加,水分进入肠腔而致腹泻和大量氯化物排出。

2、临床表现:

婴儿生后不久即发生腹泻,可有腹胀及高胆红素血症体重减轻

3、相关检查:

粪便中含有大量氯化物,约30~100mmol/L(成人粪便中氯化物含量仅为7~20mmol/L)。血生化检验血钾和血氯均降低,血pH升高,呈代谢性碱中毒,尿内氯化物很少或检不出。

三、小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia) :

1、病因:

小肠淋巴管扩张症是一种少见的肠道淋巴管异常性疾病,可为先天性或后天性,先天性者多为淋巴管的先天畸形所致,后天性者可继发于胰腺炎腹膜后纤维变性缩窄性心包炎等疾病。

2、临床表现:

表现为肢体不对称性水肿,腹股沟、后腹膜淋巴结发育不良,或皮下血管瘤静脉曲张,软组织及骨骼肥大等。

3、相关检查:

血清白蛋白免疫球蛋白运铁蛋白蛋白结合碘均降低,周围血淋巴细胞明显减低。

X线示小肠黏膜弥漫性粗糙及增厚,呈齿轮状。

镜检查见十二指肠黏膜增厚,绒毛呈散在性微白乳头状小结节。

四、胰腺囊性纤维性变(cystic fibrosis of pancreas) :

1、病因:

胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性全身外分泌功能紊乱的疾病,欧美白种人发病率高,东方黄种人极罕见。

2、临床表现:

80%的患儿有胰酶、水及重碳酸盐分泌的减少。

常见症状为严重的脂肪泻,大便次数增多,便中脂肪量多并有特殊臭气。由于脂肪吸收障碍可出现脂溶性维生素缺乏的症状,如维生素A缺乏致角膜软化维生素K缺乏致出血倾向等。

由于大便中排出大量脂肪,胃排空快,易饥饿,但体重不增,生长发育停滞。年长儿可有便秘肠梗阻和腹绞痛,常有脱肛呼吸系统方面有慢性咳嗽反复上呼吸道感染

3、相关检查:

肺部X线病变可有散在性肺不张肺气肿支气管扩张或慢性间质性肺炎,最后可发展为肺纤维化肺源性心脏病

测定汗液氯浓度正常为7~49mmol/L,如达60mmol/L则可确诊;钠浓度正常小儿为22mmol/L,患儿平均为103mmol/L。

小儿糖吸收不良的并发症

常伴发以下病症

一、营养不良

广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,

营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻短肠综合征和吸收不良性疾病

营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。

在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家,营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响。

二、水电解质紊乱:

水、电解质代谢紊乱在临床上十分常见。

许多器官系统的疾病,一些全身性的病理过程,都可以引起或伴有水、电解质代谢紊乱;外界环境的某些变化,某些变化,某些医原性因素如药物使用不当,也常可导致水、电解质代谢紊乱。

如果得不到及时的纠正,水、电解质代谢紊乱本身又可使全身各器管系统特别是心血管系统神经系统生理功能和机体的物质代谢发生相应的障碍,严重时常可导致死亡。

1、等渗性缺水:

水和钠成比例丧失,因此血清钠仍在正常范围,细胞外液的也可保持正常。等渗性缺水可造成细胞外液量的迅速减少。由于丧失的液体为等渗,细胞外液的渗透压基本不变,细胞内液并不会代偿性向细胞外间隙转移。

2、低渗性缺水:

此时,水和钠同时缺失,但失钠多于缺水,血清钠低于正常范围,细胞外液成低渗状态。

3、高渗性缺水:

水和钠同时丢失,但缺水更多,血清钠高于正常范围,细胞外液的渗透压升高。严重的缺水,可使细胞内液移向细胞外液间隙,结果导致细胞内、外液量都有减少。

三、酸中毒

在病理情况下,当体内[BHCO3]减少或[H2CO3]增多时,均可使[BHCO3]/[H2CO3]比值减少,引起血液的pH值降低,称为酸中毒。体内血液和组织中酸性物质的堆积,其特点是血液中氢离子浓度上升、PH值下降。

小儿糖吸收不良的预防和治疗方法

一、预防:

1、加强孕期保健,防止早产

2、积极防治各种肠道疾病,尤其是感染性疾病和营养不良症,以预防糖吸收不良的发生。

3、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

4、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

小儿糖吸收不良的中医治疗

暂无有效的中医疗法和中药的资料。

小儿糖吸收不良的西医治疗

治疗原则:针对病因治疗,纠正营养缺乏和使用必要的代谢疗法

一、病因治疗:

1、停用不耐受的饮食:

乳糖吸收不良者停止进食含乳糖的食物。

2、补充缺乏的消化酶

如乳糖吸收不良者用乳糖酶,胰腺功能不全者用胰酶

3、细菌感染所致的慢性肠炎

可酌情使用抗生素,另可适当使用微生态制剂,病因除去后,症状多数可缓解。

二、营养治疗:

原则上应用高热量,高蛋白,低脂肪食物,重症者往往厌食,消化吸收功能差,进食的食物和药物常完整地从粪便中排出,此时可先用肠道外营养,症状好转后可改为要素饮食口服,即应用易消化或已半消化的食物,少量多餐,逐步递增,循序渐进,目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素饮食

从理论上讲治疗很简单,只要从饮食中除去不耐受的双糖或单糖即可奏效。

但实际执行中有不少具体困难,例如怎样找到符合要求的饮食,限制糖后热卡如何维持,糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。

1、先天性葡萄糖半乳糖吸收不良:

可给不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂养,2~3岁后病儿吸收功能常有所恢复,可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度,需医生与家属共同作出努力,反复试验。

2、蔗糖-异麦芽糖吸收不良

自幼即须限食蔗糖即可不引起症状,如奶制品中不加蔗糖,可用葡萄糖代替,也忌服含糖浆的药物。

一般无需限制淀粉,因淀粉中含1,6糖苷键的支链寡糖的成分很少。

随着儿童成长可渐放松对蔗糖的严格限制,但需反复试验。

3、先天性乳糖酶缺乏

病儿禁食乳糖,包括各种乳类及含乳的食品。

婴儿可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂养,也可购买豆浆100ml+葡萄糖5~10g按牛奶需要量计算喂养。也可自制豆浆(500g黄豆,4L水,磨制),制成豆浆后每500ml加食盐0.5g、乳酸钙1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g。

4、继发性双糖酶缺乏:

多数病儿只需暂时限食乳糖或给低乳糖奶,如发酵奶或低乳糖奶粉有的则需同时限制蔗糖。

原发病恢复后2~3周内多数病儿双糖酶功能逐步恢复,即可逐渐恢复正常饮食。

小儿肠炎急性期检测有60%~70%有乳糖酶缺乏,但是随着急性肠炎康复,乳糖酶功能也很快恢复正常,所以急性肠炎时并不需要常规应用或低乳糖饮食。

或低乳糖饮食只用在迁延与慢性腹泻久治不愈者,或检测伴有乳糖酶缺乏的患儿。

5、继发性单糖吸收不良:

较少见,需在饮食中去除所有糖,病程中维持足够热卡有困难,代谢性酸中毒不易控制,此时常需由静脉暂时补充一定热卡,待病人恢复,可逐渐恢复正常饮食。

二、对症治疗:

糖吸收不良所引起的脱水电解质紊乱应首先由静脉予以纠正。

小儿糖吸收不良的护理

预后:

原发性乳糖酶缺乏在给予适当的饮食治疗,可取得好的效果。

继发性糖吸收不良,临床多见,除彻底治疗原发病,加强饮食和对症支持治疗,可促病情恢复。

但如发生严重水、电解质、酸碱平衡紊乱或严重感染,可致患儿死亡。

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