小儿星形细胞瘤

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星形细胞瘤(astrocytoma)是较为良性的神经胶质瘤,在儿童多发生小脑半球,是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其生长缓慢,分化良好,预后较佳。临床主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状

目录

小儿星形细胞瘤的病因

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

肿瘤多位于小脑半球(56.6%),其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%),少数位于脑桥小脑角(3.5%)。肿瘤囊性变是其显著的特征,约占小脑星形细胞瘤的55.4%~82%,囊变可表现2种类型:一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房构成,囊壁是瘤组织,边界不清。另一种是“瘤在囊内”,即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节,而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液,约20~40ml,蛋白含量高,离体可自凝(Froin征阳性)。肿瘤极少有坏死出血,部分病变可钙化。小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维星形细胞构成,但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特征明显,瘤细胞多数呈梭形。含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。

星形细胞瘤包括3个亚型:

1.纤维型 是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。

2.原浆型 是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿。在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。

3.肥胖星形细胞型 这种肿瘤生长较快,约占星形细胞瘤的1/4,仅发生在大脑半球,肿瘤呈灰红色,切面均匀,质软,呈浸润性生长,但肉眼能见肿瘤边界,瘤内可有小囊肿形成。在镜下可见典型的肥胖细胞。按Kernohan分类星形细胞瘤的恶性度为Ⅱ级。

小儿星形细胞瘤的症状

病情发展较慢,平均病程2年左右,有的可长达10年。症状因部位而异,多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状,以后可出现颅内压增高的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙,上肢下肢严重,表现为持物不稳,不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍,影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤,小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下,约1/7有强迫头位,晚期可出现“小脑危象”。

病程进展较为缓慢,在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征,应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。

小儿星形细胞瘤的诊断

小儿星形细胞瘤的检查化验

一般常规检查无特异表现,诊断主要靠辅助检查。

1.颅骨X线平片 可见颅内压增高的征象,肿瘤位于小脑的表面时表现为枕骨鳞部变薄及侵蚀,4.3%的肿瘤有钙化斑。

2.CT检查 可见小脑半球及中线部位的低密度占位,星形细胞瘤Ⅰ级多无强化,Ⅱ-Ⅲ级可不均一强化。有的肿瘤表现为高密度中多发低密度灶(即囊在瘤内),有的为低密度囊内侧壁上的高密度瘤结节(即瘤在囊内)。

3.MRI 为后颅窝长T1长T2异常信号,囊液因蛋白成分含量高而与脑脊液有别。

小儿星形细胞瘤的鉴别诊断

需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别:后者影像上也多表现为小脑半球内含有瘤结节的囊性占位,强化比星形细胞瘤明显,在儿童的发病率极低,可伴有先天性多脏器多发囊肿红细胞增多视网膜血管性病变,少数有家族史,数字减影血管造影(DSA)可见畸形血管团。

小儿星形细胞瘤的并发症

晚期可出现“小脑危象”。大脑半球星形细胞瘤60%出现癫痫症状,小脑星形细胞瘤则较早出现梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。

小儿星形细胞瘤的预防和治疗方法

参照一般肿瘤预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

小儿星形细胞瘤的西医治疗

(一)治疗

肿瘤对放、化疗不敏感,故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈;如为实性肿瘤应尽可能多切除;若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干,术后辅以放疗。但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议,有人认为放疗能抑制肿瘤的生长,提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积,却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化,而且对年幼儿产生严重的放疗副作用,故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗,最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)使射线聚焦于残余肿瘤靶点,产生局灶性坏死,较普通放疗副作用小。手术切除不彻底,颅内压高未能缓解的病例,可同时行减压手术,有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。

(二)预后

小脑星形细胞瘤全切除或部分切除加放疗后,5年存活率约为70%~90%,也有报道能达100%。肿瘤复发是影响其预后的最重要的因素,而复发又与手术切除程度密切相关。Ilgren报道部分切除后未行放疗者5年内复发率为35%。本组随访158例,生存5年以上者占68.4%,远期效果好。

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