梗阻性脑积水

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西医学认识

1、先天畸形 较多见的是机杼裂、中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等)、Dandy-Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄)、占位性病变(如囊肿肿瘤血管畸形);④Arnold—Chiari畸形等。

2、感染 如化脓性脑膜炎结核性脑膜炎未能机会司得到适当治疗,增生纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及蛛网膜下腔的粘连。

3、出血 颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因。

4、肿瘤 颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近。

5、其他 如维生素A中毒,或严重维生素A缺乏也可使脑脊液容量增多,而产生颅内压增高症状

中医学认识

1、先天因素:在胎成之际,父母年暮,元精已虚;受胎之后,或因母体多孕多产,体质已虚,或母体久病气血衰弱,气血供养差致使胎儿先天禀赋不足,生后懦弱,因此胎禀肾气不充,精髓不能上充于脑,脏腑气血运行不畅,瘀阻经络,脑水受阻,而本病形成。

2、后天因素

(1)外感时邪 外感六淫之邪,疫疠之气犯脑,郁阻经络,久而不解致气血运行不畅,水湿停聚而发为本病。

(2)脾虚失运 脾为后天之本,生化之源。因乳食不节,喂养不当,阳光不足,气血失运;或其他疾病损伤脾气,脾失健运,水谷精微运化失常,水湿内停,清阳不升,浊阴不降,阻滞脑脏而发病。

(3)阳虚水泛 头为诸阳之会,清空之窍,肾阳虚弱,不能温化寒水之气,反致其循督脉上达于巅顶,导致脉络阻滞,血行不畅,则水液蕴结于脑。

(4)痰瘀阻络 阳气不足,失于温运气化,内停水湿,久而为痰,为饮;阳虚经脉失于温煦,气血运行不畅,淤血内生,以致痰瘀互阻,痹阻清窍脉络,清阳不升,浊邪不降而发为本病。  

目录

梗阻性脑积水-病理生理

先天性梗阻性脑积水

其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间,感染源在脑实质和室管膜内,或有部分在脑膜内形成炎性浸润,致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁),或在妊娠期维生素缺乏,甲状腺机能亢进或低下,以及其它有害因素影响,致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究,在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水,缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后,上述孔道的开放,使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失,由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难,侧脑室的生理性积水消除缓慢,因此,梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来:①生长发育过程停滞,或正中孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度,阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滞或停止,掩盖了室间孔,这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷,如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。

后天性梗阻性脑积水

其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核囊尾蚴包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。

颅脑损伤急性期,脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水,有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的,此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。

梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织,使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过,也可发展为渐进型。同时,按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。  

梗阻性脑积水-病理影响

一、脑积水对脑脊液形成和吸收的影响

颅内压为0.01~2.4kPa时,脑脊液仍能正常分泌,只有当颅内压继续升高时,脑脊液形成量才有所减少。因此,对于脑积水的病例而言,脑脊液的每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过2.4kPa的情况下,脑脊液的生成量一般无多大变化。在脑脊液的吸收方面,尽管存在着吸收障碍,仍然有不少脑脊液通过不同的途径被吸收,例如,在脑脊液通路受阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强,这一现象可通过PSP染色试验、脑部的CT扫描和同位素标记白蛋白的追踪得以证实。说明在脑积水时脑脊液可通过脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。应该指出,脑积水患儿虽可通过上述途径吸收部分脑脊液,但蛛网膜颗粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。

二、脑积水对神经组织结构的损害

脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变;其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张,室管膜细胞的侧突肿大、伸长,随着脑室壁的进一步受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿,这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复到正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复。

在人体解剖上,当脑脊液存量增加时,脑组织的弹性减少。若脑积水进一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍,出现临床所见的“落日目”征。第四脑室受阻的病例,可出现脊髓中央管扩大,脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔。

三、脑积水对颈静脉回流的影响

脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张。  

梗阻性脑积水-现代仪器诊断

1、头颅X线平片:可见颅腔扩大、颅骨变薄、颅缝分离。

2、脑室造影:脑室内注入氧气或碘油作X线摄片,可以了解脑室扩大的程度,有无占位性病变,阻塞的部位,以及是否为交通性脑积水。本检查有一定的危险性,应慎重行事。

3、CT或MRI检查:脑内积水可见脑室系统显著扩大,有时是全脑室扩大或部分脑室系统扩大,脑实质显著变薄;外部脑积水CT片有5个表现:额和额顶区蛛网膜下腔增高;其他区域蛛网膜下腔不宽或稍宽;前半球间裂增宽;基底池

增大;额顶区脑沟加深、加宽;脑室不大或轻度扩大。该检查可以准确地测量脑室的大小及脑组织的厚度,阻塞的部位,有无占位性病变以及是否为交通性脑积水。术后复查可以了解分流管位置及脑室缩小情况,对诊断及手术疗效的估计均有重要的意义。  

梗阻性脑积水-临床特征

、婴幼儿脑积水的临床表现

1、头围扩大2岁前囟颅缝多未闭合,故见患儿提醒比例失调,头颅大于躯干,头盖部分比颜面大,前额膨出尤为明显,头皮变薄、有光泽、头皮静脉因回流障碍而怒张。

2、前囟扩大、张力增高 如抱患儿为立位且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高,婴幼儿脑积水时十分典型。

3、破罐音 脑积水患儿在额颞顶交接处头部扣诊时,其声如同扣破罐或成熟了的西瓜

4、落日现象 患儿眼球呈下转位状,大部分虹膜为下眼睑所遮盖,只有少部分外露,如同夕阳落到地平线下。

5、头颅的透光性 在重度脑积水如脑外套(皮质、白质)厚度不足1CM时,用强光手电筒直接接触头皮颅骨,如透光有亮度则为阳性,如为血肿则为阴性。

6、视神经乳头萎缩 由于扩大了的第三脑室前部直接压迫视神经,故原发性视神经萎缩则较多见,即使颅内压增高也看不到视神经乳头水肿,在脑积水早期,即使有视神经萎缩,对视力的影响也不大,主要是颅腔扩大使颅内压得到某种程度代偿的缘故。

二、成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力等。  

梗阻性脑积水-影像学特征

CT征象是脑室扩大,中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊,轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象:额角上外侧部圆形扩大;颞角扩大;脑室周围低密度。CT有助于判断梗阻部位,即通过连续扫描显示脑室系统扩大部与正常部。1、如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常,说明室间孔处梗阻。2、如果3个脑室扩大而基底池不显影,说明第四脑室出口梗阻。3、如果3个脑室扩大而基底池也扩大,说明脑室外天幕切迹处梗阻。4、如果3个脑室扩大,基底池与外侧裂池扩大脑凸面皮层沟变浅,说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。有些脑室外梗阻性脑积水,侧脑室与第三脑室扩大而第四脑室并不扩大。另有些脑室外梗阻性脑积水合并脑室内梗阻。CT脑室造影对这类病人梗阻部位的判断有所帮助,MRI可明确梗阻性脑积水的诊断。  

梗阻性脑积水-诊断

根据上述典型症状及辅助检查不难作出诊断。

  

梗阻性脑积水-婴幼儿的鉴别诊断

1.婴儿硬脑膜下血肿积液多因产伤或其他出血因素引起,可单侧或双侧,以顶额部常见。慢性者,也可使头颅增大,颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别,从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。

2.佝偻病由于颅骨不规则增厚,致使额骨枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状,而有佝偻病的其他表现,故有别于脑积水。

3.脑发育不全虽然脑室也扩大,但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。

4.积水性无脑畸形CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时,CT片上除在枕区外无脑皮质,并可见突出的基底节。

5.巨脑畸形是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性,有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT扫描显示脑室大小正常.  

梗阻性脑积水-早期可疑病儿注意事项

1、头围测量每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后,第2年增加2cm,第3~4年增加2cm,第5~10年共增加1.5cm。需注意,在较大儿童,正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张

2、透照法(透光试验)当皮层薄于1cm时,透光试验阳性。但需注意,有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时,透光试验也可阳性。

3、颅骨X线平片在婴儿脑积水,可发现头颅增大,颅面比例不调,颅骨变薄,颅缝分离,前、后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童,可显示蝶鞍扩大后床突吸收等颅高压症。另外,还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。

4、CT扫描交通性脑积水时,脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄,则仅侧脑室和第三脑室扩大,而第四脑室正常。

5、脑室造影脑室空气或碘水造影,有利于估计脑室大小和梗阻的部位。

6、同位素检查脑积水时,同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室,脑室扩大,且放射性清除缓慢,造影后24小时,大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影,还可确定脑室梗阻的部位。  

梗阻性脑积水-治疗

一、脑积水西医治疗:

1.非手术治疗适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法:

A:应用利尿剂,如乙酰唑胺双氢克尿塞速尿甘露醇等。

B:经前囟或腰椎反复穿刺放液。

2.手术疗法手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度小于1cm者,可采取手术治疗。手术可分为以下几种:

A:减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后的灼烧术,现少用。

B:解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。

C:脑脊液分流手术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通脑积水。常用的分流术包括颅内分流和颅外分流,颅内分流有脑室——小脑延髓池引流术、三脑室造瘘术。颅外分流手术有脑室——心房分流术及脑室——腹腔分流术,侧脑室——腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术。注意可有感染危险。

二、脑积水中医治疗:

脑积水的形成,中医学多责之于先天不足,气血亏损,或外感时邪、郁阻经络,水湿停聚。此外,头部外伤瘀血亦可导致本病。本病病位在脑髓,涉及经络、脏腑,属本虚标实之证,脾肾亏损为本,痰瘀阻络、水湿内停为标。故临床上应根据标本缓急,进行辨证施治,其治疗原则是急则治其标,多祛湿利水;缓则治其本,温补脾肾是其关键。

其他尚有敷贴法,如封囟散、加味天灵散等按颅裂部位外敷以及穴位敷贴法等;针灸疗法;推拿疗法等。

采用中药针灸、敷贴疗法治疗脑积水有一定疗效,但多属零散报导,其深度和广度均不够理想,治疗效果未达到突破的程度。  

梗阻性脑积水-手术常见并发症

1.颅内血肿:因为在脑室极度扩大、脑皮质菲薄的情况下,术中脑脊液流失过多,脑皮质迅速萎陷,就有可能撕裂桥静脉,发生硬膜下血肿。预防:当脑室穿刺成功后,要及时夹闭引流管,以防止脑脊液流失过多而致脑组织塌陷。另外,应注意选用流量及压力合适的分流管。

2.发热:脑积水手术后发热的常见原因有:术后反应性发热:通常手术后24~48小时恢复正常。②感染性发热:由于细菌病毒毒力不同,发热类型亦不尽一致。③非感染性发热:可能为机体对引流装置的排异反应。脑脊液中蛋白含量过高(超过5g/L),在按压调节泵时(尤其为脑室-静脉窦分流术),自体蛋白过多、过快地进入血中而引起发热。故当发现脑脊液蛋白含量过高时,则应选择其它类型的分流术式。

3.损伤重要组织结构:脑积水分流术误伤重要组织结构临床并不多见。而在手术时应注意用锐性脑穿刺针刺破硬膜后,及时更换成钝性脑室穿刺针,穿刺方向和穿刺深度一定要掌握准确,这会避免误伤重要组织结构的发生。

4.阀门失灵及导管阻塞:在脑积水分流术时,术前应对引流管本身进行吸水试验,严格检查其性能,操作中注意勿损伤管壁,对分体式引流管,应注意将阀门两端联接处结扎牢靠,以防阀门失灵;因为导管长时间至于体内,因导管自身原因或脑脊液的影响,易发生阻塞,术后应定时按压阀门,以利脑脊液的循环及防止导管阻塞。术后伤口长期不愈合,会增加感染机率,增加患者的痛苦。而术时因小儿头皮较薄,所以头皮压力泵不宜放在切口上;骨孔不应过大,少用生物胶等异物。术后拆线时间宜稍延长,拆线后,伤口继续用敷料包扎,直至伤口牢固愈合为止。否则,会引起伤口难以愈合。  

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