小儿克罗恩病

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克罗恩病是一种多见于青年的病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿疾病,合并纤维化黏膜溃疡。其病变可累及全消化道,从口腔肛门的任何部位,但主要侵犯回肠空肠,其次为结肠,并在胃肠道外形成迁移病灶。

目录

小儿克罗恩病的病因

一、发病原因:

1、CD的发病可能与免疫异常有一定关系。

2、感染在CD的发病中可能有一定作用。

3、与遗传有关,本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。

发病率而言,白种人高于黑人,单卵双生高于双卵双生;CD患者有阳性家族史者10%-15%;研究发现本病存在某些基因缺陷。以上提示本病存在遗传倾向。

二、发病机制:

以前的研究证明了16号染色体上的一种基因突变克罗恩氏病之间的关系。

在实验室里,在无菌环境中制备的炎症肠病(IBD)动物模型经常不表现为IBD。因此NOD2基因是克罗恩氏病的易患基因非常好的候选,以及与克罗恩氏病发生、免疫反应和肠细菌作用有关的一种重要共同致病因子。

NOD2是一种富含亮氨酸的重复基因,为感知脂多糖所必须并可激活核因子κB(NF-κB)信号传递途径。

类固醇可抑制NF-κB以及肿瘤坏死因子和其它细胞因子的表达。克罗恩氏病病人单核细胞NF-κB激活和肿瘤坏死因子表达加速。NOD2表达局限在单核细胞,在这里作为致病细菌成分的细胞浆受体。易患结肠炎的小鼠脂多糖信号传递有缺陷。

溃疡性结肠炎或克罗恩氏病的诊断通过临床、放射学内窥镜组织学检查确定。

将不确定结肠炎病人从研究中排除。6%克罗恩氏病病人是NOD2纯合子。溃疡性结肠炎病人没有属于这一类的,对照组也没有NOD2纯合子。NOD2杂合子存在于18%的克罗恩氏病、6%的溃疡性肠炎病人,以及8%的对照。Hampe等人指出,突变少见,只有6.5%的克罗恩氏病病人是纯合子。

这种突变为克罗恩氏病的发生提供了高度风险。

NOD2和溃疡性肠炎之间没有相关性,但是NF-κB活化在克罗恩氏病强于溃疡性肠炎。

小儿克罗恩病的症状

一、临床表现

临床上以腹痛腹泻、腹块,瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴有发热贫血营养障碍关节皮肤、眼,口腔粘膜肝脏等肠外损害。

1、消化系统表现:

(1)腹痛:

为最常见症状。常位于右下腹或脐周间歇性发作,常为痉挛疼痛伴有肠鸣。餐后加重。排便后暂时缓解,如持续性腹痛,压痛明显,提示很贵炎症波及腹膜或腹腔住院内脓肿形成,全腹剧痛和腹肌紧张,可能是病变肠段急性穿孔所致。

(2)腹泻:

为常见症状,由病变肠段炎症渗出蠕动增加及继发性吸收不良引起,腹泻开始为间歇性发作,病程后期为持续性。糊状便,一般无脓血或粘液,病变涉及结肠下段或直肠者可有粘液血便里急后重

(3)腹部肿块

由于肠粘连,肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周为多见。

(4)瘘管形成:

因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱输尿管阴道、腹膜后等处。瘘管形成是Crohn病大把临床特征之一。

(5)肛门直肠周围病变:

部分病人有肛门直肠周围瘘管脓肿形成及肛裂等病变。

1、全身表现:

(1)发热:

常见间歇性低热或中等度,少数呈弛张高热毒血症,发热系由于肠道活动或继发感染引起。

(2)营养障碍:

消瘦、贫血、低蛋白血症维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻食欲减退及慢性消耗等所致。急性发作期有水电解质紊乱

3、肠外表现:

部分病人有杵状指关节炎虹膜睫状体炎葡萄膜炎结节性红斑坏疽性脓皮病口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性帮助肝炎等。偶见淀粉样变性血栓栓塞疾病

二、相关检查:

可行X光钡餐检查粪便检查血常规检查等。

三、诊断:

须根据病史、体检、实验室检查病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。

小儿克罗恩病的诊断

小儿克罗恩病的检查化验

可行以下检查以明确诊断:

一、血象检查:

1、外周血检查贫血常见,多为小细胞低色素性贫血

红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的检测值均低于正常值以下,即可诊断为“小细胞低色素性贫血”。

2、如果有叶酸和维生素B12吸收障碍,可为大细胞性贫血。活动期外周血白细胞升高。

二、血液检查:

可见血浆白蛋白降低,低钙(低镁及低锌)血症维生素D缺乏,活动期血沉加快

三、粪便检查

临床常规化验检查项目之一。通过此项检查可较直观地了解胃肠道一些病理现象,间接地判断消化道胰腺、肝胆的功能状况。分为肉眼一般性状观察、镜下检查和化学检查。

大便隐血试验常呈阳性。

四、X线检查:

早期只见规则的肥厚黏膜,呈结节状改变,肠管僵直、韧性差。可见黏膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、病变呈节段性分布。造影检查尤应注意回肠末段及回盲部征象。

1、线样征

由于病变段激惹痉挛,钡剂很快通过而不留该处,称为跳跃征,病变间黏膜正常;钡剂迅速通过而遗留一细线条状影,称为线样征。

2、卵石征

病变段黏膜糜烂、结节不平,可见深、大的纵行龛影,边界不规则,周边小结节隆起,部分患者可有所谓“卵石征”,多个半圆形、铺路石样充盈缺损,也可见瘘道内有造影剂充填,瘘道不规则。

3、鹅卵石征:

长期慢性患儿可见病变肠管黏膜皱襞增宽,平坦或裂隙条状存钡带,正常纹理消失,有时黏膜突起呈“鹅卵石征”,假息肉、多发性狭窄、瘘管形成,病变肠段蠕动减弱或消失,肠襻僵直呈铅管状。若有内瘘形成可出现钡剂分流,并可出现溃疡龛影

五、结肠镜检查

纤维结肠镜检查对诊断局限性回肠炎十分重要,内镜下不但可见黏膜病变直观表现,而且反复活检有助于提高一些重要证据如非干酪样肉芽肿、裂隙性溃疡等的检出率。

六、活组织检查

可观察结肠病变部位的黏膜炎症、溃疡,并可取活检,病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊。

红斑黏膜活组织检查可见固有膜的浅层有水肿,局灶出血和隐窝破裂,其中有的是可逆的,有的形成纵形溃疡,活检发现黏膜固有层有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集,为早期诊断提供依据。

六、其他:

镜检查还可以了解疾病的活动程度。

小儿克罗恩病的鉴别诊断

本病需与痢疾肠炎结核寄生虫等慢性肠道感染溃疡性结肠炎、具有肠道症状免疫缺陷病肿瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鉴别。

局限性回肠炎临床诊断中常因起病慢,症状不典型,检查结果特异性不高而有一定困难,尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确,更易与其他疾病混淆,因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要。

一、溃疡性结肠炎:

1、简介:

溃疡性结肠炎是一个局限在结肠粘膜和粘膜下层的疾病。溃疡性结肠炎时所见的病理变化是非特异性的,也可在细菌性痢疾阿米巴痢疾和淋菌性结肠炎中见到。

2、临床表现

多为血性腹泻脓血便,严重者血水样便,每日10次以上。有左下腹或下腹部阵发性痉挛绞痛,伴有便意或里急后重。偶有恶心呕吐上腹不适发热等症状。

轻型患者常有左下腹或全腹压痛肠鸣亢进。重型和暴发型患者可有腹肌紧张反跳痛,或可触及痉挛或肠壁增厚的乙状结肠降结肠

3、相关检查:

血常规小细胞贫血中性粒细胞增高血沉增快血清白蛋白降低球蛋白升高。严重者电解质紊乱低血钾大便外观有粘液脓血,镜下见红白细胞脓细胞

结肠检查见病变部位肠管弥漫性充血水肿糜烂、浅小溃疡,附有脓苔,或可见肠管增厚、狭窄、假息肉。钡灌肠可见粘膜皱襞粗乱或细颗粒改变,多发性浅龛影或小的充盈缺损,肠管缩短,结肠袋消失可呈管状。

二、肠结核

1、简介:

肠结核(Intra-abdominal Tuberculosis),是临床上较为常见的肺外结核病,是因结核杆菌侵犯肠道而引起的慢性感染。绝大多数继发于肠外结核,特别是开放性肺结核。发病年龄多为青壮年,女略多于男。

2、临床表现:

常伴有结核中毒症状低热盗汗乏力厌食等,可表现腹泻与便秘交替,体重下降,PPD皮试呈强阳性反应。

3、相关检查:

造影或内镜可见病变极少只侵犯回肠末段,而更多地为回盲瓣结节不平、糜烂、变形,黏膜溃疡多呈环形,大小不一,可融合,肠管短缩变形。

结肠镜检查及活检有助鉴别,如活检能取到干酪样坏死肉芽肿则非常支持肠结核诊断。

如仍不能鉴别,可试用抗结核治疗

小儿克罗恩病的并发症

晚期常出现合并症,如慢性不全性肠梗阻肠穿孔、内瘘形成,右下腹可及肿物。

有时可产生直肠狭窄肛门瘘管。可继发贫血血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症维生素D缺乏症骨折骨痛胆固醇胆石症、草酸钙肾结石输尿管梗阻急性肾功能衰竭以及淀粉样变性等。

一、消化道出血

消化道出血是临床常见严重的症候。消化道是指从食管肛门的管道,包括胃、十二指肠、空肠、回肠、盲肠结肠直肠

上消化道出血部位指屈氏韧带以上的食管、胃、十二指肠、上段空肠以及胰管胆管出血。屈氏韧带以下的肠道出血称为下消化道出血

如病变接近于肠道血管分支,且侵袭较深,可出现消化道隐性或显性失血

二、消化道梗阻:

在消化道梗阻中,回肠、回盲部、空腔部的重复畸形发病率高,故小肠梗阻症状最为常见。囊状或管状畸形均可压迫肠腔,是造成梗阻的主要原因。

主要原因是肠壁纤维增生水肿、挛缩或肉芽肿等导致肠腔狭窄,或有肠襻间粘连压迫,或由于肠管内炎性息肉样病变隆起加之粪便团块阻塞等。

三、消化道穿孔

由于本病侵犯胃肠道壁全层,易造成全壁严重损伤,裂隙溃疡穿透后可形成慢性穿孔,与周围组织粘连。但极少出现急性穿孔或游离性穿孔。

四、脓肿形成:

胃肠道急、慢性穿孔易并发腹腔感染,继之而肠腹壁间、肠襻间、肠系膜内、肝下、脾下、膈下等形成小脓肿,患儿表现高热寒战、持续性腹痛脓毒血症。一般多为革兰阴性杆菌感染

五、瘘道形成:

局限性回肠炎比其他肠道炎症性病变更易出现瘘道,原因如前述。

多为肠襻间瘘道如小肠乙状结肠间。其他也有肠与腹膜间,肠生殖器间,肛周与直肠间等。

六、营养不良生长发育迟缓:

水、电解质失衡可致儿童缺钙、锌、镁等。由于营养状况及治疗药物的应用,慢性发育不良常见,骨骼发育迟缓骨骺钙化不全,智力也可能有一定水平低下。

七、其他:

伴发胃肠道癌的几率增加,但这并无定论。

小儿克罗恩病的预防和治疗方法

一、预防:

1、定期体检:

以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。本病与遗传因素有关,应做好遗传病学防治工作。

2、积极防治各种细菌感染疾病

3、应提倡母乳喂养,能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用。

4、增强体质,提高自身免疫力:

注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。应给予高热量、高蛋白、低渣饮食,宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等元素。注意避免辛辣刺激性食物、海产品等。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

小儿克罗恩病的中医治疗

暂无有效的中医疗法和中药的资料。

小儿克罗恩病的西医治疗

治疗原则是缓解症状,以药物和营养治疗为主。

一、内科治疗:

内科无根治方法,但可使病情缓解。本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。

1、一般治疗:

(1)有活动期病变者宜卧床休息,给予高热卡、高蛋白、低渣饮食,供应足量的维生素D和铁。

(2)无效时可输全血、氨基酸人血白蛋白,甚至应用肠道静脉营养。

(3)为了减少疼痛,可给镇静止痛药,如有细菌感染时,可给适当的抗生素

(4)一般饮食治疗无效或较重病例,可采用静脉高营养4~6周,可明显改善营养状态,导致疾病暂时缓解,促进肠瘘愈合。

2、对症治疗:

由于回肠末段受累可影响胆盐吸收,胆盐进入结肠可致胆盐性腹泻,可用考来烯胺(消胆胺,cholestyramine)治疗,因其可结合胆盐。

脂肪泻明显时,可用中链三酰甘油治疗,因其能在胆盐、胰脂肪酶缺乏情况下,也能被吸收。

3、免疫疗法

(1)肾上腺皮质激素

可口服泼尼松(强的松),每天1~2mg/kg,分3次服,症状好转即改为隔天1次,约6周,症状缓解后可逐渐减量,维持1~3个月后,酌情停药,以利于病儿生长发育,也可改变病程。

病变限于直、乙状结肠者,也可用琥珀酸氢化可的松50~l00mg或泼尼松龙5~10mg,溶于50~100ml生理盐水中保留灌肠或经肛门滴入,每天1~2次。

(2)免疫抑制剂

常用的有硫唑嘌呤(azathioprine),剂量为每天2mg/kg,及巯嘌呤(6-MP),开始每天用量0.5mg/kg,必要时可增加剂量,最大不超过每天2mg/kg。

疗效常在用药后2~3个月才显示,疗程不超过1年。

用药后几乎均会抑制骨髓。需定期监测血象。

4、抗生素:

其药理作用可能与抑制肠道厌氧菌有关,体外试验证明其有抑制细胞免疫作用。药物的副作用有感觉异常、胃肠症状、眩晕运动失调、感金属味及粒细胞减少等。

二、外科治疗:

1、手术适应证:

应限于急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻脓肿、肠瘘形成,以及难以治疗的肠出血肛门肠病,瘘管及脓肿形成,经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等。

须早期手术治疗,切除局部病灶,但术后复发率高。

小儿克罗恩病的护理

预后:

关于预后方面,国内小儿局限性回肠炎发生发展的临床资料不丰富,需进一步评估其远期预后情况。

1、除发生严重并发症外,本病预后尚好。患儿经内科积极治疗后病情多会逐步缓解,也可自行缓解。

2、局限性回肠炎病程长,易复发,不易根治。复发者可达50%,发病15年后约50%病人尚能生存。

局限性回肠炎发病年龄小,病程短,有肠瘘出血等并发症,血沉增快等,是病情重和预后不良的重要因素。

3、急性重症患者预后较差,病死率为3%~10%。

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