双眼上斜肌麻痹

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双眼上斜肌麻痹(bilateral superior oblique paralysis)是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍

目录

双眼上斜肌麻痹的病因

(一)发病原因

双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。

1.先天因素 主要为神经肌肉发育异常所致,如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附着点移位等;滑车神经核发育不良等。但多表现为单侧性。

2.后天因素 由于滑车神经在颅内走行径路较长,易受炎症肿瘤外伤血液循环障碍等原因引起损伤。有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因:颅内肿瘤脑血管病变占10%,糖尿病缺血性疾患占20%,头部外伤占40%,原因不明占20%。如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹

(二)发病机制

与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。

双眼上斜肌麻痹的症状

1.临床特征

(1)第一眼位可无或有垂直斜视:但垂直斜度较小。

(2)双眼协同运动不正常:表现为双下斜肌功能强,上斜肌功能不足,下斜肌功能过强的程度可不同,或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时,内转眼高于外转眼,交替出现垂直斜视。

(3)双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性:即头向任何侧肩部倾斜时,眼位均高;也可仅表现为单侧倾斜时眼位高,或双侧均阴性。

(4)常表现为V型斜视

(5)有明显的外旋斜视:外旋度常大于10°~15°(有人认为8°~10°)。

2.临床分型 William E.Scott的分类较为繁杂,临床上不可能检查平均斜视度,崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见:

(1)对称型:凡双下斜肌功能过强(2 ),上斜肌功能弱(2-),垂直斜度小(≤5△),有V征存在者即归为此型。

Ⅰ类:无自觉症状,V征在第一眼位到正上方眼位,斜视度≤20△,双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

Ⅱ类:有自觉症状(旋转复视),V征存在于第一眼位到正下方注视眼位,斜度≤15△。

Ⅲ类:有旋转复视,V征存在于正上方到正下方注视眼位,斜度25△~40△。

(2)非对称型:凡一侧下斜肌功能过强(≥2 ),另侧下斜肌功能过强(<2 ),并伴有明显的垂直斜视、V征和代偿头位者即归为此型。

(3)隐蔽型:凡单侧上斜肌麻痹,经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强、上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。

双上斜肌麻痹临床上诊断并不难,但对于隐蔽型则有一定难度,主要根据以下标准诊断。

1.向左、右侧注视时,左右眼交替地垂直斜视(内转眼眼位高于外转眼)。

2.双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性。

3.多伴有V型斜视。

4.双眼下斜肌功能过强,双眼上斜肌功能弱或两者同时存在。

5.对单侧上斜肌麻痹,用双Maddox杆检查当外旋斜超过10°~15°时,应怀疑双侧麻痹。应作定期随访观察,观察时间1周~1年。

双眼上斜肌麻痹的诊断

双眼上斜肌麻痹的检查化验

无需特殊实验室检查

视力、眼位、头位及眼球运动检查等。

双眼上斜肌麻痹的并发症

常伴有V征。

双眼上斜肌麻痹的西医治疗

(一)治疗

对于双上斜肌麻痹,手术应作为首选方法,手术原则应根据其类型选择。

1.对称型麻痹 Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙);Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术);Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。

2.非对称性麻痹 由于其斜肌功能异常的不对称性,可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术,如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术,使第一眼位获得正位,并照顾正前方和正下方注视野内无复视

3.隐蔽型麻痹 由于此种类型的特殊性,可先行单侧下斜肌减弱术,待定期观察后,如出现另眼上斜肌麻痹时,再行手术矫正。

(二)预后

预后良好。

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