骨血管肉瘤

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骨血管肉瘤亦称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤恶性血管内皮瘤,为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,早期能转移到肺。Mallory(1908)首先描述,此瘤罕见。

目录

骨血管肉瘤的病因

(一)发病原因

病因不详。

(二)发病机制

1.肉眼观察 肿瘤出血性海绵样组织构成,呈紫红色或暗褐色,质地脆而柔软,有时呈肉芽状,伴有新生而杂乱的小血管,与周围组织界线不清楚,无明显包膜

2.镜下所见 肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性。核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形,有明显间变核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。

骨血管肉瘤的症状

开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。

本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

骨血管肉瘤的诊断

骨血管肉瘤的检查化验

影像学表现:单发性病变侵犯骨的一部分,以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位脊椎者,可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏,边缘模糊,严重者常出现病理性骨折,椎体可压缩变扁,椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时,可出现残留的三角形骨膜反应,软组织的肿胀和肿块十分明显,其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均,长短不等的放射状骨针与骨干垂直,可有单层线状骨膜反应。

血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管动静脉瘘静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

骨血管肉瘤的鉴别诊断

此瘤应注意与纤维肉瘤骨巨细胞瘤毛细血管扩张骨肉瘤恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

骨血管肉瘤的并发症

可发生病理性骨折肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫神经主要麻痹

骨血管肉瘤的西医治疗

(一)治疗

1.手术治疗 此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良。因此。一经确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无手术禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨脊髓减压,脊椎内固定术。

2.放射治疗 此瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶,或病变范围广泛手术切除困难,或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

3.化学药物治疗 手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。

(二)预后

易发生早期转移,预后不良。

骨血管肉瘤吃什么好?

骨血管肉瘤食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

参茸炖龟

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐味精适量。

八珍鸡汤

材料:母鸡1000克,当归白芍熟地川芎白术甘草各6克,党参茯苓各10克,生姜3片,调料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药(布包)及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药包,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

归参炖鸡

材料:母鸡500克,当归10克,三七参10克,调味料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药(布包)及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药袋,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

骨血管肉瘤患者吃什么对身体好?

(1)宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

(2)宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑山楂獭肉鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

(3)宜吃预防放疗化疗副作用的食物:蜂乳核桃猕猴桃银耳、香姑、大头菜、花粉

骨血管肉瘤患者吃什么对身体不好?

(1)忌烟、酒。

(2)忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒辣椒桂皮等。

(3)忌肥腻食物。

(4)忌发物

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