颅内生殖细胞瘤

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生殖细胞瘤世界卫生组织神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”以往文献中通称之为松果体瘤由于此瘤与睾丸精原细胞瘤卵巢的恶性胚胎瘤,在组织学上极为相似故近年来人们主张称之为生殖细胞瘤。

症状

 
一。内分泌症状  性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状因此具有较大的诊断价值但也可见到性发育停顿或迟缓性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症嗜睡肥胖、发育障碍及性功能低下等。
 
二。局部定位征  最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状表现为持物不稳走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等肿瘤压迫下丘脑内侧膝状体可出现双侧耳鸣听力下降。其他尚包括癫痫脑神经(ⅢⅣ)不全麻痹视野缺损等。
 
三。颅内压增高症状  生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征主要表现为头痛恶心呕吐复视视盘水肿,小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。
 
四。转移  由于生殖细胞瘤组织松散很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%~37%之间个别病例可发生颅外远处转移如头皮下、肺部等。

早期症状

脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

1、颅内压增高症状 生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿,小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。

2、局部定位征 最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。

3、内分泌症状 性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。

4、转移 由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下、肺部等。

治疗

 
放疗化疗  生殖细胞瘤对放射线极为敏感术后辅以放疗可获稳定的疗效但体积较大的肿瘤可以复发对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%~57%故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移,均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一个疗程的剂量为40~60Gy,照射野大约为60~100cm2,整个脊髓的放疗剂量为20~30Gy。1岁以内小儿剂量为成人的50%5岁儿童为成人剂量的75%8岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连,尽管如此也有人主张术前应照射20~30Gy的剂量,以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血
 
生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类长春新碱环己亚胺放线菌素甲氨蝶呤(氨甲喋呤)博莱霉素氯胺铂等有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗均获一定疗效,故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的,可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。
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