阴道平滑肌肉瘤

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阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部扩展为主,也偶有远处转移。肿瘤为实性结节状肿物,大小 1~15cm不等,通常为4~6cm,表面被覆黏膜,无包膜或部分有假包膜,呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色,可见出血坏死或软化呈脑髓样。

目录

发病机制

  肿瘤为实性结节状肿物,大小1~15cm不等,通常为4~6cm,表面被覆黏膜,无包膜或部分有假包膜,呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色,可见出血坏死或软化呈脑髓样。
   镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列,可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型,其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形,核大,染色质多而深 染,偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF,称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy- Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断,必须仔细估价肿瘤的核分裂数,最少从不同平面作10~15个切片,并且在核分裂最活跃处取 50个高倍视野观察,取其平均数计算。此外,尚需要观察瘤细胞异型性变化。
  电镜可见纵形排列的中间丝致密斑,许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
   Masson染色胞浆肌原纤维呈红色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性,大部分结蛋白 (desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性,亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

症状体征

1、症状 早期为黏膜下小的硬结,一般无症状,部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展,通常表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有 阴道不规则出血性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。晚期可出现阴道大出血,并因压迫、浸润膀胱尿道直肠产生尿频尿急排尿中断、 排便不畅或便秘等症状,约半数病例有阴道直肠疼痛

2、体征 肿瘤常见部位为阴道后壁上段,次为后壁下段,其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长,可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块,表面可伴出血、溃疡,阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

治疗方案

手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗放射治疗可提高疗效。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。 为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的药物浓度和 提高疗效,且全身毒性较低。阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好近期疗效。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,全身毒性小,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X 线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。阴道平滑肌肉瘤少见,尚无大宗5 年生存率的资料。一般来说预后不好,早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃,每10 高倍视野多于50 个核分裂象,则复发率高,并且预后恶劣。

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