痛性眼肌麻痹

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痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)  又叫Toloas-Hunt综合征,是发生在海绵窦眶上裂的特发性炎症,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤,为一种免疫性疾病

1.持续性眼球后疼痛、头痛,一般出现于眼肌麻痹前,少数疼痛出现于眼肌麻痹后; 

2.全眼外肌麻痹,眼球固定; 

3.一般经数日或数周好转,但可复发。  

目录

病因

痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征),是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,但仅少数病例得到病理证实。

第Ⅲ、ⅣⅥ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹

其病因包括:外伤神经梅毒多发性硬化和其他脱髓鞘病肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成脑炎急性前角脊髓灰质炎白喉糖尿病延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒肉毒中毒酒精脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛;而眶后病变所致症状与之相似。  

发病机制

病因尚不清楚,许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞血管炎鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病

眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配

动眼神经动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌上直肌下直肌下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹,病人出现眼睑下垂合并不能睁眼,眼球向下偏斜,瞳孔扩大对光反射消失,无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维神经元受累范围不同,产生上述部分症状。

滑车神经滑车神经核病变引起上斜肌麻痹,损害眼球向下和向内的旋转能力,使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视

展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核脑干病变病人有向外凝视麻痹,眼球居中,不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时,病人有运动内直肌的能力。

眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩,导致的眼肌麻痹。  

临床表现

各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。

1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现,间歇期可数月或数年。

2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发现,少数患者有眼底水肿

3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累,但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现,使神经也可受累面神经受累者极为少见,多为海绵窦的炎症所致。

4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。  

并发症

可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发生炎症性海绵窦血栓形成,可出现相应的症状和体征。常见并发症有:脑膜炎、脑脓肿颈内动脉炎及垂体感染坏死及功能减退、水潴留低钠血症。  

影像学特征

X线检查:由于发病位于海绵窦区及眶尖部,X线检查很难发现病变。

超声检查:眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制,一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时,超声可发现眶内病变,眼外肌增厚,视神经增粗。

CT扫描:海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大,密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影,边界不清,内密度不均匀,与海绵窦高密度影延续。

MRI检查:当CT尚未发现海绵窦病变时,MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度,海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同,眶内病变信号强度与眼外肌相同,因此采用脂肪抑制和强化,显示病变更清晰,显示率更高。  

诊断

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮质类固醇治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

Toloas-Hunt综合征在临床上较为少见,易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆,临床诊断有一定的困难。但Toloas-Hunt综合征的患者在发病前,多数具有患侧局部受凉的病史,疼痛的部位主要位于眼眶的后部,疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外尚可有三叉神经受累的表现  

鉴别诊断

疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下:

1.动脉瘤 颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹,海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹,称为海绵窦综合征大脑后动脉小脑上动脉后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹,但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张,压迫或牵拉神经;静脉淤血导致神经水肿;出血导致蛛网膜粘连等原因

2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。

(1)颞骨岩尖综合征中耳炎慢性乳突炎的患者,炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时,能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。

(2)神经炎:对于患有副鼻窦炎的患者,可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。

(3)眶上裂综合征眶尖综合征:垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者,在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹,即眶上裂综合征,如果有视力障碍则称为眶尖综合征。 

(4)其他感染:各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎,可影响动眼、滑车展神经,使其麻痹;眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹;脑炎可引起核性眼肌麻痹;带状疱疹水痘腮腺炎也能引起眼肌麻痹

3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血,可导致眼外肌瘫痪,上、下斜肌最易受损;眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损,因为动眼神经与副交感神经均严重受损,由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝,出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。

4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫,主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方,牵拉动眼神经,也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长,最易被压迫在颞骨岩尖上,或在其行程的任何部位被牵拉,而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹

5.脑动脉硬化血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人,常突然出现眼肌麻痹,可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞,还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹,内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。

6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累,但是眼外肌受累多见。

7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见,由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部,不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变,这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同;眼肌麻痹性偏头痛,在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视);眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂,并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。  

治疗

较多应用皮质激素,如地塞米松泼尼松强的松)等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势,故疗效较难确定。  

预后

痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征),作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。  

预防

       1.注意增强体质,预防面部及上呼吸道感染

2.早期综合治疗减少复发。

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