炎性假瘤

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炎性假瘤  

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疾病分类

眼科  

疾病概述

炎性假瘤为一种特发的非特异性慢性增殖性炎症临床表现类似肿瘤,但实质上是炎症,故名炎性假瘤。本病较为常见,病因尚不清楚,目前多认为是一种免疫反应性疾病。本病可发生于任何年龄,40岁以上较为多见,男性多于女性,可单眼或双眼发病,小部分患者可伴有身体其他部位同类病变。眼眶炎性假瘤可波及眼内各种软组织,但可主要发生于某种结构,如眼蜂窝组织、眼外肌或泪腺。根据组织学改变,本病可分为淋巴细胞浸润型、纤维增生型和混合型。临床表现主要有眼痛、眼睑结膜红肿眼球突出眼球运动障碍视力下降等。用皮质类固醇等抗炎治疗可使病情缓解,但易复发。  

疾病描述

系原发与眼眶组织的非特异性增殖性炎症,因其临床症状类似肿瘤,组织学表现属于特发性炎症,故名炎性假瘤,又称眶炎症综合征。可累及眶内各种软组织,但主要发生于某一特定部位,如眼外肌、泪腺、巩膜球筋膜、视神经鞘及其周围的结缔组织。  

症状体征

炎性假瘤因炎症侵犯部位和组织类型不同,临床表现也不一致。一般中年男性多见,常为单侧,急性起病,但发展缓慢,可反复发作。典型的表现是眼眶痛、眼球运动障碍、复视和眼球突出,眼睑和结膜肿胀充血。约有1/3病例缘可扪及肿物,呈结节状、多发,可推动,轻度压痛肌肉附着点处水肿充血明显,透过结膜隐见紫红色肥大的眼外肌。炎症侵及视神经周围,则可引起视力下降。硬化型炎性假瘤以纤维组织增生为主,少有炎症现在,眼球突出较轻甚至内陷,眶深部可扪及硬性肿物。病变后期,眼球运动各方向明显受限,上睑下垂视神经萎缩视力丧失,眼球固定,且疼痛难人。  

疾病病因

目前多数学者认为,炎性假瘤是一种免疫反应性疾病。但发病机制不甚明确。组织病理上是由多形性炎症细胞(淋巴细胞、浆细胞嗜酸性粒细胞)和纤维血管组织反应构成的特发性瘤样炎症。根据细胞侵润的成分不同,可分为淋巴细胞型、浆细胞(样)型。眼眶肌肉类型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高,部分发现抗核抗体抗平滑肌抗体。  

病理生理

目前多数学者认为,炎性假瘤是一种免疫反应性疾病。但发病机制不甚明确。组织病理上是由多形性炎症细胞(淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞)和纤维血管组织反应构成的特发性瘤样炎症。根据细胞侵润的成分不同,可分为淋巴细胞型、浆细胞(样)型。眼眶肌肉类型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高,部分发现抗核抗体及抗平滑肌抗体。  

诊断检查

根据具有肿瘤和炎症的典型临床表现,常可作出诊断;超声、CT、MKI等影响检查对炎性假瘤的诊断很有部分帮助。但炎性假瘤的临床表现和影像显示与恶性肿瘤有类同处,有时需要活体组织病理检查,才能确诊。  

治疗方案

目前常采用的治疗方法是:①全身使用糖皮质激素有效剂量有个体差异,对以炎性细胞侵润为主、特别是嗜酸性粒细胞较多者最为敏感,常在用药后数日内见效,肿块缩小,但如用药不足或减量太快,可引起复发。②眼局部点滴长皮质激素,有助于浅表炎症和前房炎症反应的控制。③免疫抑制剂或放疗:长皮质激素治疗无效,以及有全身疾病禁用者,可采用免疫抑制剂如环磷酰胺或小剂量放射治疗,放疗对以淋巴细胞侵润为主的病变甚为敏感。④按手术切除:局限的炎性假瘤,尤其是位于泪腺窝或眶前部,糖皮质激素、环磷酰胺和放疗不能控制或反复发作的炎性假瘤,可酌情考虑手术切除。但仍可复发。  

用药安全

本病可发生于任何年龄,40岁以上较为多见,男性多于女性。

1、炎性假瘤虽不是真正肿瘤,但若不及时治疗,假瘤继续增大,致眼球突出明显,可导致暴露性角膜炎,不同程度影响视力。假瘤还可引起视网膜炎视乳头水肿或视神经萎缩,损害视力。

2、本病具有肿瘤及炎症的双重表现,为了能及早明确诊断,尽快得到治疗,建议患者及早到医院眼科就诊。本病经药物及放射治疗,或联合手术治疗,大多疗效较好,但可复发,故患者病情好转后,仍需定期到眼科就诊观察。

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