病理学/周围神经肿瘤

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病理学

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(一)神经鞘膜瘤

神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。两者均为神经鞘细胞来源,但临床表现和组织形态有一定差别,故分别叙述。

1.神经鞘瘤神经鞘瘤可发生在周围神经颅神经交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5%~10%,发生于听神经,所以又称听神经瘤(acoustic neurinoma)因位于小脑脑桥角,故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor),其次见于三叉神经。其他颅神经则极少受累,患者多为中、老年,女多于男(2:1)。

网眼观,神经鞘瘤有完整的包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,但不发生浸润,与其所发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明,切面可见旋涡状结构,有时还有出血和囊性变。

镜下,肿瘤有二种组织形态。一型为束状型(Antoni A型),细胞细长,梭形,境界不清,核长椭圆形,互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状,称Verocay小体(图16-29)。另一型为网状型(Antoni B型),细胞稀少,排列成稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多数以其中一型为主。约10%病程较长的肿瘤,表现为细胞少,胶原纤维多,形成纤维瘢痕并发生玻璃样变,只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。

神经鞘瘤


图16-29 神经鞘瘤

瘤细胞为长梭形,呈栅状排列

临床表现随其大小与部位而异,小肿瘤可无症状,较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛,并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治,极少数与脑干脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发,复发肿瘤仍属良性。

2.神经纤维瘤神经纤维瘤多发生在皮下,可单发也可多发性,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病(neurofibromatosis,von Recklinghausen’disease)。

肉眼观,皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显,无包膜,质实,切面灰白略透明,常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大,则可见神经纤维消失于肿瘤中。肿瘤质实,切面可见旋涡状纤维,极少发生变性、囊腔形成或出血。

镜下,肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束并分散在神经纤维之间,伴多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质

以上两型肿瘤均可发生恶变,但较多见于神经纤维瘤,尤其是神经纤维瘤病有较高的恶变倾向。表现为瘤细胞数目增多,出现多形性及核分裂像并伴有血管增生,肿瘤的形态颇似纤维肉瘤,称为神经纤维肉瘤。患者男多于女(4:1),从幼儿至老年均可发生,病程长,一般在5年以上。

(二)交感神经肿瘤

神经元性肿瘤中最原始而低分化的恶性肿瘤神经母细胞瘤,高分化的良性肿瘤节细胞神经瘤。这些肿瘤在中枢神经极为罕见,而较多发生在交感神经节肾上腺髓质,详见肾上腺肿瘤。

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