生殖系统先天异常

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生殖系统先天异常(congenital anomaly of reproductive system),男、女生殖器官与生俱来的发育异常。男女两性的生殖系统有共同的起源,但在胚胎发育过程中逐步分化。至出生时其结构及功能均明显不同(见性分化)。因此男女生殖系统先天畸形的表现迥异。男性泌尿系统与生殖系统共用一个排出道──尿道,因此尿道的畸形可同时影响泌尿及生殖功能。各种畸形对生殖功能的影响亦差异甚大。

目录

男性生殖系统先天异常

可发生于睾丸或尿道,病种少于女性生殖系统先天异常。不同的畸形可合并存在,亦可合并其他器官系统的畸形。最多见的是尿道下裂隐睾

睾丸发育异常

主要的是位置异常,即隐睾症。无睾、单睾、多睾等畸形极罕见。

阴茎和尿道发育异常

有尿道下裂、尿道上裂后尿道瓣膜包茎等。

尿道下裂较常见。是胚胎时期阴茎腹侧尿道沟由后向前闭合不全所致。轻者仅阴茎头部有尿道下裂,可不影响功能。重者可裂到阴囊会阴,对排尿性交均有影响。有尿道下裂的阴茎往往发育不好,向腹侧弯曲。会阴尿道下裂时外生殖器外形可似女性。尿道下裂合并两侧隐睾则成男性假性两性畸形。尿道下裂的治疗为在幼年期进行成形手术。

尿道上裂为尿道背侧缺损,少见。可合并膀胱外翻

后尿道瓣膜为尿道前列腺部先天性的异常粘膜折迭。可影响排尿,致膀胱膨胀肾积水乃至肾功能衰竭。应早期手术切除。

包茎指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连,遮盖阴茎的包皮不能上翻以露出尿道口及阴茎头。主要是先天性病变,亦可因包皮过长屡次炎症粘连所致。

其他外阴发育异常

如有两性畸形。可见阴茎小,会阴呈阴唇样皱襞,阴囊裂开,有盲端阴道等。

女性生殖系统发育异常

可见于各个部分。外阴异常容易发现,但内生殖器异常患者幼时多无症状,要到青春期后或结婚、妊娠乃至分娩时才能发现。病因为遗传物质改变或孕母体内因素影响,通常难以明确指出。临床表现因病变部位而异,如缺乏第二性征月经异常(无月经、月经紊乱痛经)、经血潴留性交困难不育、分娩困难等。因生殖系统与泌尿系统在胚胎中同时发育,在部位和发生上也有联系。因此发现生殖道畸形后应注意有无泌尿系统畸形。其中以处女膜闭锁为最常见,子宫发育异常也较常见,而卵巢输卵管的异常极罕见。卵巢发育不全可见于特纳氏综合征。真假两性畸形时可有女性生殖系统发育异常。诊断时除作阴道检查外,还可用腹腔镜观察子宫外形,靠子宫输卵管碘油造影观察宫腔内形,用B型超声检查观察子宫外形及内腔

卵巢发育异常

极罕见,有卵巢未发育(一侧或两侧)、卵巢发育不全(表现原发性闭经、缺乏女性第二性征,若合并蹼状颈肘外翻主动脉弓狭窄为特纳氏综合征,染色体核型为45,X)、多余卵巢、卵巢位置异常等。

子宫发育异常

较多见,临床意义亦大,可致月经异常、不育、流产(孕卵着床或胎儿血运受影响所致)、胎位异常分娩异常(子宫收缩不良、对侧子宫压迫等)等。平常无症状,常被忽略。又分两大类:①子宫始基发育异常,如先天性无子宫亦无阴道(又称罗基坦斯基—屈斯特—豪泽三氏综合征,但卵巢及输卵管正常,无月经,第二性征正常,肛查触不到子宫,须行手术做人工阴道后才能结婚,但不能生育)、幼稚型子宫(形小,可无子宫腔及内膜,宫颈长于宫体,无月经,肛查可触及小结节,若小子宫中间有部分穿透形成小宫腔,即会引起经血潴留及周期性腹痛)。②两侧副中肾管融合不好或融合后发育障碍,包括双子宫(两侧副中肾管未融合,两侧各有一套输卵管、子宫及阴道,两套之间有结缔组织隔开。有时双胎分别生长在两侧子宫内发育,可因此解释双胎相隔数日至数周方娩出。有时往一个子宫内放避孕环,而在另一个子宫内发生妊娠,也有放环后,取环时才发现是双子宫者。常伴一侧子宫颈发育不良,这在人工流产术中会带来困难)、双角子宫(两侧副中肾管已融合,但相当于子宫底部处融合不全,子宫呈双角样,单宫颈,单阴道;若子宫底部稍下陷呈弧形,称弧形子宫)、单角子宫(仅一侧副中肾管发育不全所致)、残角子宫(一侧副中肾管未形成子宫颈,只以结缔组织与另侧子宫的下方相连,连接部分很少有通道。残角子宫大都有腔,但无开口,经血只能排入腹腔,引起周期性腹痛,残角子宫也会妊娠,因精子外游所致。因残角子宫多发育不良,于妊娠早期即破裂大出血,故残角子宫应及早切除)、重复子宫(副中肾管融合良好,但中隔未吸收,将子宫、阴道分隔成两部分)、纵隔子宫(子宫外形正常,但宫腔被未吸收的中隔成两部分,有完全纵隔和部分纵隔,完全纵隔将子宫、阴道均分开,部分纵隔又有轻重之分,一般只能将手伸入宫腔探查后方能确诊,可根据情况将纵隔切除)、实质性子宫(副中肾管融合后未穿通,子宫大小正常,无月经)。子宫畸形临床诊断常被忽略,因无特殊症状,只有在妊娠、分娩或计划生育手术发生困难或失败后才引起注意。妊娠时可致流产、早产、胎位异常、宫缩不良、一侧未孕子宫阻碍胎儿娩出等,也可因有阴道畸形而引起怀疑,一般盆腔检查不易发现。许多是在剖宫产、开腹手术、术时检查盆腔、探查宫腔、手取胎盘人工流产刮宫时才确诊。如果在妊娠前或手术前怀疑到有这种情况,可做宫腔造影或腹腔镜检查、B型超声检查等。对双子宫,若有重复流产、早产,可考虑切除中间肌壁,将子宫合为一个。

阴道发育异常

有多种类型,胚胎发生及临床表现各异。副中肾管发育异常,如阴道纵隔(有完全性和不完全性,一般不影响性交、受孕及分娩,发现阴道纵隔后应注意有无子宫畸形,并尽量在非孕期切除纵隔。有时纵隔斜向一侧,附着在侧壁,与外界不通,称斜隔,致成经血潴留。临床上常误诊为阴道壁囊肿,应予彻底切除)、阴道横膈(少见,可影响性交,手术治疗)、阴道闭锁或狭窄(可手术治疗)、先天性无阴道(可行阴道成形术)。

处女膜闭锁

最常见。俗称石女。可引起性交困难、经血排出不畅,倒流入子宫乃至输卵管,表现为性成熟无月经来潮,定期下腹坠胀,体检可见处女膜紧张突出,膜后隐约可见蓝色积血。应与阴道闭锁区别(处女膜较薄,易切开)。确诊后即行手术切开。

女阴发育异常

女阴蒂过长,阴唇肥大或粘连等,若不影响性交等可不处理。若发生于两性畸形,则应根据性别而作修整。可将患者转变为女性,使能过性生活。但性别转变关系心理发育和社会适应,应慎重从事。

其他少见的畸形尚有单子宫,双阴道,一侧阴道呈盲端;还有单子宫,双宫颈,单阴道。这些都不易从胚胎发育的障碍来解释。

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