阴道发育异常

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阴道发育异常

一、先天性无阴道 本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家族史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫未发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常等为特征的Rokitansky_Kustner_Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化雌激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形性腺发育不全者。

绝大多数先天性无阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭所锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短小3厘米的盲端阴道。常同时伴有无子宫畸形,在正常的子宫位置仅见到轻度增厚的条索状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经初潮,就医检查获得确诊。或者由于长期无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

二、阴道横隔 系胚胎期由泌尿生殖窦-阴道球向头端增生增长演变而成的阴道板,自下而上腔道化时受阻,未贯通或未完全腔化所致。常发生于阴道上、中1/3的交界处,但亦发生于阴道任何部位,甚至阴道顶端,接近宫颈。横隔厚度亦有很大差别,有的很薄,似纸,有的则较厚(1-1.5)。两层粘膜组织中间的间内可含丰富的胶原纤维平滑肌,偶可混有中肾样组织成分。有无临床症状出现,完全按隔膜有无小孔而定。完全性横隔少见,多数在横隔中央有一小孔,有时只能通过细探针,经血可以外流则无症状发生,直至婚后因性交困难或分娩时胎头梗阻而发现。如无孔,则一俟初潮后因经血潴留而出现症状。因此,在检查阴道横隔时,首先要注意横隔上(常在中央部位)有无小孔,有空隙者可用探针插入空内,探察小孔上方阴道的宽度及深度以明确诊断。

三、阴道纵隔 本症可发生于发育完全正常的子宫或与双子宫双宫颈同时存在。中隔一般附着在阴道前后壁正中线,纵向走行,可分为部分性及完全性。后者至宫颈部起始,一直伸展至阴道外口,将阴道均分为二,形成双阴道。偶有中隔偏离中线,与阴道侧壁融合,形成阴道斜隔。阴道纵隔一般无症状,直至婚后因性交困难就诊发现。有的迟至分娩,因滞产检查始或明确诊断,且可发生足先露骑跨在纵隔上的难产。合并子宫颈子宫畸形者,可能为不孕因素,治疗方法简单,切除后缝合缘即可。

四、阴道斜隔 隔膜起于两个宫颈之间,向远侧端偏离中线斜行,与阴道外侧壁融合,形成一侧阴道腔为盲端。多半有双子宫双宫颈畸形。一般在隔的远侧端有一个直径数毫米的小孔,经血引流不畅,以至常有黑色血液通过小孔溢出,淋漓不断,易误诊为月经不调。也有隔膜完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,经血聚集在隔后的阴道腔内。因该侧子宫常伴发育不全,经血较少积聚缓慢,隔后阴道腔渐渐隆起,可在阴道侧壁触到囊性肿物,易误诊为阴道囊肿。由于症状不明显,病程较长,不全性梗阻与外界相通,可合并感染而出现脓血性白带。上行感染至输卵管形成附件脓肿盆腔感染者则较罕见。对这类病人排除长见的阴道或宫颈炎症后,应尽可能寻找脓血性分泌物的来源。这时若在隆起的阴道侧壁找倒流脓小孔,并对这类畸形有所了解,则不难诊断。

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