后尿道瓣膜

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后尿道瓣膜婴儿新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。此病仅发生于男性患儿,瓣膜通常位于前列腺尿道的远端,瓣膜为粘膜皱摺形成,外形像一层很薄的膜。排尿时,瓣膜可引起不同程度的梗阻。  

后尿道瓣膜

目录

临床表现

有后尿道瓣膜的小孩子可出现不现程度的排尿梗阻症状。常有尿线无力、排尿中断、淋漓不尽、尿路感染和脓毒血症。严重的梗阻可以引起肾积水,可在腹部触及包块,并在下腹部触及膨胀膀胱。少数病人可在两侧肋腹部触及积水的肾脏。多数患儿出生后发育迟缓,除慢性疾病体征体外检可无其他发现。  

诊断鉴别

(1)实验室检查:一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退,慢性感染的病人可出现贫血感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映肾功能损害程度的最好指标。

(2)X线检查:排泄性膀胱尿路造影是诊断后尿道瓣膜最好的方法。有大量残余尿的患者在撮片前应进行导尿,并将从导尿管引出的尿液常规送培养。长期严重的梗阻,膀胱造影可以发现膀胱输尿管返流和膀胱小梁形成,在排泄性膀胱尿道造影片上常能显示后尿道延长和扩张,膀胱颈抬高;排泄性尿路造影可显示输尿管和肾积水。

(3)超声波检查:严重氮质血症的患儿,超声波检查可以发现肾输尿管积水及膀胱扩大。在妊娠28周的胎儿如发现有肾输尿管积水及膀胱扩大,为典型的后尿道瓣膜征象。

(4)器械检查:在全身麻醉下行尿道镜检和膀胱镜检,可见膀胱小梁小房形成,少数还可见憩室,以及膀胱颈,三角区肥厚,并在前列腺尿道远端可直接看到瓣膜而明确诊断。若在耻骨上挤压膀胱可进一步显示瓣膜与梗阻的关系。  

治疗预防

其治疗目的主要是除去瓣膜,手术方法的选择和途径需根据梗阻程度及患儿健康状况而定。对于轻度、中度梗阻伴有轻微氮质血症者,可选用经尿道电灼瓣膜,疗效满意。少数病人,可通过插入导尿管膀胱镜,或经会阴部切开尿道插入尿道探子破坏瓣膜,扩张尿道。

梗阻严重引起不同程度的肾积水,出现尿性脓毒血症和氮质血症的患儿,应给予抗菌素,留置导尿管和纠正和电解质平衡紊乱等治疗,膀胱输尿管返流及肾发育不良的患儿,应行膀胱造瘘术

大多数严重肾积水患儿,因为输尿管扩张驰缓,膀胱三角区肥厚,导致输尿管膀胱连接部梗阻,单行膀胱造瘘和瓣膜切除效果不满意。对于这些病人,需行输尿管皮肤造瘘,才能达到保护肾功能和减轻或消除肾积水,待肾积水功能改善后,再行瓣膜切除和输尿管重建术。

尿路转流时间应尽可能短,长时间膀胱及上尿路转流能引起永久性膀胱挛缩。Johnston(1979年)报道尿道瓣膜的患儿约50%伴有膀胱输尿管返流,双侧返流预后往往很差。在梗阻解除后,1/3病人返流能自然消失,还有2/3病人返流需手术治疗。

梗阻解除后,还需应用抗菌素预防尿性脓毒血症尿路感染的复发。

健康指导

因为后尿道瓣膜多合并膀胱输尿管反流、膀胱功能异常或上尿路功能减退等,因此对后尿道瓣膜患儿出院前做好健康指导非常重要。告知家长手术电切尿道瓣膜后应定期、长期随访,观察患儿膀胱排空情况,有无反复泌尿系统感染及肾功能变化情况,术后3个月左右复查膀胱尿道造影剂及静脉肾盂造影。一定要向家长反复强调长期随访的重要性,了解到电切尿道瓣膜仅仅解决了解剖畸形,而功能恢复情况需要长期随访才能明确,而且对随访的时间跨度可以到青春期后,甚至终身随访。有的家长在出院时主管认为患儿排尿较术前通畅,已治愈,不再随访,待出现肾功能衰竭就诊时将非常棘手。

对出现肾功能损害的患儿,需要进行饮食上的指导,嘱咐低盐低脂饮食,适当限制蛋白摄入,又不能影响生长发育。对伴有反复感染者,应嘱咐患儿多饮水,保证每日充足的尿量,创造良好的泌尿系自身冲洗条件。指导患儿家长做好会阴部清洁护理,防治泌尿系逆行感染。

预后

为了保护肾脏和膀胱功能最好的方法是早期发现,产前胎儿应行超声波检查,新生儿仔细进行体格检查,观察排尿情况以及化验尿液。出现氮质血症及长时间尿路感染的患儿,即使已解除梗阻,预后也是很差的。

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