尿道下裂

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尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。  

目录

解剖上基本特征

  1. 尿道开口异常;
  2. 阴茎向腹侧屈曲畸形
  3. 阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏;
  4. 尿道海绵体发育不全,从阴茎系带部延伸到异常尿道开口,形成一条粗的纤维带。

分型

临床上按尿道开口位置分型。

  1. 阴茎头型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。
  2. 阴茎型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。
  3. 阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲。
  4. 阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,且阴囊发育差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸
  5. 会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴,有时误作女孩抚养。

症状

①排尿异常,主要表现为原线细,服流自下无射程,排尿时打湿衣裤。

②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。 

并发症

常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等,防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备,术中精细操作,术后小心护理,可减少并发症的发生。  

尿道下裂的诊断

诊断尿道下裂并不困难,但对阴囊型和会阴型,需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大小阴唇,尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小,有时不易发现,但其性染色体为xx。   

治疗

矫治仅限于手术治疗。但龟头型无病性勃起,因为有良好的尿柱且维持正常的方向,则顺其自然不需矫治。然而50%这类的病人尿道口狭窄,影响排尿,则仅需施尿道口切开术

绝大多数的文献主张,对于有尿道下裂的小孩避免施包皮环切术,因为矫正痛性勃起及尿道重建时,最需要多余的皮肤,这种原有的包皮最为理想。

矫治包括两个步骤,一为痛性勃起的矫正;另一为尿道重建,使尿道开口于近龟头处,维持直立排尿姿势。尿道下裂必须手术矫正。手术目的:第一,纠正下屈畸形,需切除阴茎腹侧纤维素,完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

从手术的观点看,克利毕氏认为在几岁时施阴茎变直手术并不重要。但西塞氏确信,假如病人在适当的年龄以前若不矫正痛性勃起,则海绵体腹侧的血流空间有潜在萎缩的危机,能使痛性勃起变得更复杂,所以他主张阴茎变直手术宜趁早施行。米兰氏也发现,阴茎腹侧弯曲的程度随小孩的增长而加大。另外,为避免小孩的自尊心遭受打击而养成自卑感及害羞的人格,影响心理健康,这种矫治手术最好能在小孩入学之前施行。黑金氏与克利毕氏认为,手术后阴茎勃起会影响伤口愈合,所以他们主张手术前数天及手术后宜给予适量的女性激素以予抑制,但对于十几岁的小孩或年轻的成人即使给予大量的女性激素,其作用并不显著。因此,为了避免这种手术后所引起的勃起麻烦,最好所有矫治的手术均在小孩入学前完成。

至于矫治的方法,可分为多次矫治法与一次矫治法。所谓多次矫治法,就是将痛性勃起的矫正与尿道的重建手术分次完成,而两次手术之间至少需要半年。痛性勃起的矫正系指将尿道口远端的纤维束去除而使阴茎变直,然后利用冗长的包皮填补缺损的皮肤,以此次作为将来重建尿道的基础。一次矫治法,系指痛性勃起的矫正与尿道重建手术一次完成。

手术指征

除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外,其余各型必须颈手术纠正。

手术方法

尿道下裂的整形手术已有100多年的历史,手术方法也已有200余种。每种方法各有长短。应根据手术者的枝术,患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来,在幼年即完成治疗,可消除患者的心理影响,但年龄越小越不合作,加之阴茎小,操作困难,故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术,即在幼时先切除纤维索,纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。  

术前准备

1、有尿路感染者,术前必须严格控制感染

2、术前3天每天用肥皂水清洗会阴部,并用洗必泰湿敷

3、阴茎过小者,适当应用男性激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。

4、详细检查尿道口的位置,正确估计阴茎伸直术后尿道口回缩的位置,同时测量包皮、阴茎及阴囊的皮肤是否可以利用。通过综合判断,决定采用一期或分期手术以及何种手术方式。  

尿道下裂最佳治疗年龄

一般情况下阴茎适当发育对重建尿道比较有利。国外在患儿半岁左右就开始手术,由于黄种人自身发育情况的限制,以及护理条件、术后家庭健康支持等所限,陈绍基教授一般建议一岁半左右开始手术。这样可以在孩子懂事之前解决问题,能够避免给患儿造成过大的心理影响。但手术时间并不是绝对的事情,主要依据是阴茎发育的局部状况。对于阴茎发育情况好的孩子可以在一岁左右手术治疗,对于重型尿道下裂中需要分期手术的病人也建议第一次手术的时间在一岁左右开始,这样可以给二期手术留有更为充分的时间。所以建议在生后明确尿道下裂诊断之后不一定等到最初医生所说的年龄再就诊,而是在一岁左右再找专科医生就诊,结合患儿情况和医生情况衡量手术时机。  

根据长期随访来看,多数患儿成年后恢复的都比较好,性功能生理层面接近正常,但手术年龄较大的患者心理因素对性功能和性生活满意度明显降低。对于男性生育与否主要看精子的质量,尿道下裂手术是在为正常的排精创造条件,对于以后能否生育可以在孩子进入青春期后期检查一下精液质量。再者正常人中有10%左右的个体是不生育的,对此要正确理解。  

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