汉德-许勒尔-克思斯琴病

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汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。

目录

汉德-许勒尔-克思斯琴病的病因

(一)发病原因

病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。

(二)发病机制

发病机制不清。

汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状

该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴腋下皮肤发生溃疡黄色瘤口腔黏膜溃疡肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭垂体下丘脑受累而发生尿崩症颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆股骨肋骨肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损(图1)。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症

患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

汉德-许勒尔-克思斯琴病的诊断

汉德-许勒尔-克思斯琴病的检查化验

在非典型病变应进行实验室检查,可发现骨髓病性贫血白细胞血小板减少骨髓内发现脂性巨细胞淋巴细胞嗜酸性细胞,必要时做活体组织检查以确定诊断。确定有无骨髓性贫血

病理学检查:可见成熟的组织细胞核呈卵圆形,核膜轻度凹陷,染色质粗而较稠密,细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞,有较多的嗜酸性细胞,散在淋巴细胞和浆细胞,也可见多核巨细胞。组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化(图3)。病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。

1.心功能检查 确定有无右心衰竭

2.影像学检查 X线CTMRI检查确定颅骨眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

汉德-许勒尔-克思斯琴病的鉴别诊断

造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚,原发瘤的表现可助诊断。

汉德-许勒尔-克思斯琴病的并发症

全身多处溃疡形成。

汉德-许勒尔-克思斯琴病的西医治疗

(一)治疗

可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱环磷酰胺甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。

(二)预后

预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。

汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好?

汉德-许勒尔-克思斯琴病证的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1、乌雄鸡1只(约500克),去皮毛内脏,洗净,“三七”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。

2、 生黄芪30~60克,浓煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

3、 当归20克,黄芪100克,嫩母鸡1只,加水同煮汤食用。

汉德-许勒尔-克思斯琴病证患者吃什么对身体好?

1、 饮食宜清淡。

2、 多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等

汉德-许勒尔-克思斯琴病证患者吃什么对身体不好?

1、 忌食辛辣刺激性食物。

2、 忌烟酒。

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